A Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) é uma desordem clonal de células-tronco hematopoiéticas caracterizada principalmente por monocitose absoluta no sangue periférico. Esta doença pode apresentar características de síndromes mielodisplásicas e de doenças mieloproliferativas. De acordo com a classificação estabelecida pela OMS, a LMMC está inserida no grupo de neoplasias mieloproliferativas/mielodisplásicas e seu diagnóstico requer a presença de monocitose persistente no sangue periférico e sinais de mielodisplasia envolvendo uma ou mais linhagens mieloides. Além disso, deve apresentar ausência de cromossomo Philadelphia ou fusão BCR/ABL e menos de 20% de blastos no sangue e na medula óssea. Fenotipicamente, as células presentes na LMMC podem apresentar antígenos de membrana como o CD33 e o CD13, forte expressão de CD56 e CD2 e expressão variável de HLA-DR, CD36, CD14, CD15, CD36, CD68 e CD64, sendo que um aumento da expressão de CD34 pode estar associada a uma transformação para leucemia aguda. Alterações citogenéticas são frequentes na LMMC e mutações moleculares como NRAS já foram identificadas. O presente artigo trata-se de um estudo de caso de uma LMMC agudizada, diagnosticada através de achados morfológicos e fenotípicos que, embora sugiram uma Leucemia Monocítica Aguda, pôde ser diferenciada através de uma minuciosa análise da morfologia celular. Além disso, foram encontradas células típicas de Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), tornando este caso um achado raro.
Chronic myelomonocytic leukemia is a clonal stem cell disorder that is characterized mainly by absolute peripheral monocytosis. This disease can present myeloproliferative and myelodysplastic characteristics. According to the classification established by the World Health Organization, chronic myelomonocytic leukemia is inserted in a group of myeloproliferative/myelodysplastic disorders; its diagnosis requires the presence of persistent monocytosis and dysplasia involving one or more myeloid cell lineages. Furthermore, there should be an absence of the Philadelphia chromosome and the BCR/ABL fusion gene and less than 20% blasts in the blood or bone marrow. Phenotypically, the cells in chronic myelomonocytic leukemia can present myelomonocytic antigens, such as CD33 and CD13, overexpressions of CD56 and CD2 and variable expressions of HLA-DR, CD36, CD14, CD15, CD68 and CD64. The increase in the CD34 expression may be associated with a transformation into acute leukemia. Cytogenetic alterations are frequent in chronic myelomonocytic leukemia, and molecular mutations such as NRAS have been identified. The present article reports on a case of chronic myelomonocytic leukemia, diagnosed by morphologic and phenotypical findings that, despite having been suggestive of acute monocytic leukemia, were differentiated through a detailed analysis of cell morphology. Furthermore, typical cells of chronic lymphocytic leukemia were found, making this a rare finding.