The congenital long QT syndrome is characterized by a prolongation of the QT interval and T wave abnormalities on the ECG, associated to a predisposition for the appearance of malignant ventricular arrhythmias (torsade de pointes), syncope, ventricular fibrillation and sudden cardiac death (SCD). Training in taking the measurements, penetrance and mutation variability, overlaps, mixed forms and overlap syndrome may all hamper diagnostic and therapeutic management. The present review intends to update essential aspects related to the diagnosis, genetic bases, physiopathological and molecular mechanisms, and therapeutic management of this complex channelopathy.

El síndrome de QT largo congénito se caracteriza por la prolongación del intervalo QT y anomalías de la onda T del electrocardiograma, asociados con una predisposición para la aparición de arritmias ventriculares malignas (torsión de puntas), síncope, fibrilación ventricular y muerte súbita (MS) cardíaca. El entrenamiento para realizar las mediciones, la variabilidad de la penetración y de las mutaciones, los solapamientos, las formas mixtas y los síndromes de superposición, pueden dificultar el diagnóstico y con ello, la conducta terapéutica. Esta revisión pretende actualizar aspectos esenciales relacionados con el diagnóstico, bases genéticas, mecanismos fisiopatológicos y moleculares, así como conducta terapéutica, de esta compleja canalopatía.

This is the first case of cardiac re-synchronization therapy (CRT) operated on the "Hermanos Ameijeiras" Clinical Surgical Hospital using video-assisted thoracic surgery. Patient is a man aged 67 presenting with a dilated myocardiopathy with severe left ventricular systolic dysfunction. At admission he showed a clinical picture of advanced cardiac insufficiency, thus, we considered the prescription of a CRT. After the failure of the percutaneous therapy for placing a electrode in a epicardiac vein of left ventricle, we decide the minimal invasive surgical approach. The epicardiac electrode implantation by thoracic surgery was a safe procedure without transoperative and postoperative complications. We have knowledge that this is the first time that a video-thoracoscopy in Cardiovascular Surgery is performed in Cuba.

Se presenta el primer caso de terapia de resincronización cardíaca (TRC) intervenido en el Hospital «Hermanos Ameijeiras» mediante técnica de cirugía torácica videoasistida. El paciente es un hombre de 67 años de edad, que presenta una miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica ventricular izquierda grave. Al ingreso presentaba cuadro clínico de insuficiencia cardíaca avanzada, por lo que se consideró la indicación de TRC. Tras el fallo de la técnica percutánea para la colocación de un electrodo en una vena epicárdica del ventrículo izquierdo, se decidió el acceso quirúrgico de mínima invasión. El implante del electrodo epicárdico mediante cirugía torácica videoasistida fue un procedimiento seguro sin complicaciones transoperatorias ni posoperatorias. Hasta donde conocemos, esta es la primera ocasión en que se utiliza la videotoracoscopia en Cirugía Cardiovascular en Cuba.

Introduction The final evolution of most of cardiovascular diseases is the heart failure syndrome and there are several ways to treat it. For those patients refractory to drug therapy, one of the most recent methods is biventricular resyncronization. Objectives To identify costs and level of effectiveness of biventricular resynchronization as a choice of treatment of refractory heart failure patients with His´bundle left branch blocking. Methods A cost-effectiveness type economic assessment was made following Drummond et al´s classification. The considered period of time was 6 months to one year. The analyzed alternatives were biventricular resynchronization and drug therapy as theoretical alternative to non-resynchronization. The universe of study was 30 patients suffering heart failure refractory to treatment. The effectiveness variable was prevented death. Results In this group, 76.6% of patients were males and 23.4% were females. Mortality rate was 36.6% in the follow-up period. The effectiveness of the procedure was 63.4% representing 19 prevented deaths. The incremental cost-effectiveness was $ 33 805.00 pesos. Conclusions The introduction of therapeutic option known as biventricular resynchronization to treat heart failure was cost-effective.

Introducción La evolución final de la mayoría de las enfermedades cardiovasculares es el síndrome de insuficiencia cardiaca, su tratamiento puede abordarse de diferentes formas. Para aquellos pacientes refractarios a tratamiento farmacológico, uno de los más recientemente utilizados es la resincronización biventricular. Objetivos Identificar los costos y el grado de efectividad de la resincronización biventricular como una opción en el tratamiento de enfermos con insuficiencia cardiaca refractaria y bloqueo de la rama izquierda del haz de His. Métodos Se realizó una evaluación económica del tipo costo-efectividad según la clasificación de Drummond y otros. Fue considerado un horizonte temporal que osciló entre seis meses y cinco años. Las alternativas consideradas fueron: la resincronización biventricular y la terapia farmacológica como alternativa teórica de la no resincronización. El universo lo integraron 30 enfermos con insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento. La variable de efectividad considerada fue: muerte evitada. Resultados El 76,6 % de los enfermos eran del sexo masculino y el 23,4 % del sexo femenino. La mortalidad fue de 36,6 % en el período de seguimiento. La efectividad del proceder alcanzó el 63,4 %, con 19 muertes evitadas. El costo efectividad incremental fue de 33 805,00 pesos. Conclusiones La introducción en Cuba de la alternativa de tratamiento de la insuficiencia cardiaca, conocida como resincronización biventricular resulta costo-efectiva.

Introduction The final evolution of most of cardiovascular diseases is the heart failure syndrome and there are several ways to treat it. For those patients refractory to drug therapy, one of the most recent methods is biventricular resyncronization. Objectives To identify costs and level of effectiveness of biventricular resynchronization as a choice of treatment of refractory heart failure patients with His´bundle left branch blocking. Methods A cost-effectiveness type economic assessment was made following Drummond et al´s classification. The considered period of time was 6 months to one year. The analyzed alternatives were biventricular resynchronization and drug therapy as theoretical alternative to non-resynchronization. The universe of study was 30 patients suffering heart failure refractory to treatment. The effectiveness variable was prevented death. Results In this group, 76.6% of patients were males and 23.4% were females. Mortality rate was 36.6% in the follow-up period. The effectiveness of the procedure was 63.4% representing 19 prevented deaths. The incremental cost-effectiveness was $ 33 805.00 pesos. Conclusions The introduction of therapeutic option known as biventricular resynchronization to treat heart failure was cost-effective.

Introducción La evolución final de la mayoría de las enfermedades cardiovasculares es el síndrome de insuficiencia cardiaca, su tratamiento puede abordarse de diferentes formas. Para aquellos pacientes refractarios a tratamiento farmacológico, uno de los más recientemente utilizados es la resincronización biventricular. Objetivos Identificar los costos y el grado de efectividad de la resincronización biventricular como una opción en el tratamiento de enfermos con insuficiencia cardiaca refractaria y bloqueo de la rama izquierda del haz de His. Métodos Se realizó una evaluación económica del tipo costo-efectividad según la clasificación de Drummond y otros. Fue considerado un horizonte temporal que osciló entre seis meses y cinco años. Las alternativas consideradas fueron: la resincronización biventricular y la terapia farmacológica como alternativa teórica de la no resincronización. El universo lo integraron 30 enfermos con insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento. La variable de efectividad considerada fue: muerte evitada. Resultados El 76,6 % de los enfermos eran del sexo masculino y el 23,4 % del sexo femenino. La mortalidad fue de 36,6 % en el período de seguimiento. La efectividad del proceder alcanzó el 63,4 %, con 19 muertes evitadas. El costo efectividad incremental fue de 33 805,00 pesos. Conclusiones La introducción en Cuba de la alternativa de tratamiento de la insuficiencia cardiaca, conocida como resincronización biventricular resulta costo-efectiva.

Some patients receive multiple appropriate shocks during a short period of time, arrhythmic electrical storm (malignant ventricular arrhythmias resulting in device intervention > 3 times during 24 hours). It is a common implantable cardioverter-defibrillator therapy-related complication. The objectives of this study were to determine the incidence, characteristics, prognostic implications and therapeutic options of electrical storm. This six years prospective study comprised 115 device recipients, who were followed for 510-2,100 days. Electrical storm occurred in 18.3% at 336 days (median) after the implantation, due to diverse causes. The patients with electrical storm had 12 arrhythmic episodes and 9 shocks (median) per electrical storm; 46.6% had more than one storm corresponding to the first recurrence in 60%. There were no deaths. Two additional control groups (with recurrences or not but without storm) were studied. Electrical storm was responsible for more frequent readmissions to the hospital as compared to the controls. The arrhythmic cluster could be terminated by a combined and individualized therapy (amiodarona and beta blockers specially); antitachycardia pacing was better tolerated than shocks. Arrhythmic storm represents a frequent, serious and unpredictable event in patients with implantable cardioverter-defibrillator. It occurrs early or late after the implantation and can be managed by combined therapy. It does not independently increase mortality.

Algunos pacientes con cardioversor-desfibrilador implantable reciben múltiples choques apropiados durante un corto tiempo, tormenta eléctrica arrítmica (arritmias ventriculares malignas que provocan tres o más intervenciones del dispositivo durante 24 horas). Es una complicación frecuente. Los objetivos de este estudio fueron determinar la incidencia, características, implicaciones pronósticas y opciones terapéuticas en la tormenta eléctrica. El estudio prospectivo de seis años incluyó 115 receptores del dispositivo, con un seguimiento de 510-2,100 días. La tormenta ocurrió por diversas causas en el 18.3% de los pacientes; a los 336 días (mediana) después de la implantación. Los pacientes con tormenta tuvieron 12 episodios arrítmicos y 9 choques (mediana) por tormenta. El 46.6% tuvo más de una, y fue la primera recidiva en el 60%. No hubo fallecidos. Se estudiaron dos grupos control (sin tormenta, con recidivas o no). La tormenta eléctrica fue responsable de más readmisiones hospitalarias, en comparación con los controles. El evento arrítmico terminó con una terapia combinada e individualizada, en todos se emplearon antiarrítmicos (en especial amiodarona y betabloqueadores). La estimulación antitaquicárdica resultó mejor tolerada que los choques. La tormenta eléctrica es un evento frecuente, serio e impredecible en pacientes con cardioversor-desfibrilador implantable, temprano o tardío después de la implantación, que puede manejarse con terapia combinada. No aumenta de manera independiente la mortalidad.

Sudden cardiac death due to electrical causes in individuals with no evidence of structural heart disease is an important clinical and public health problem, and it is not yet solved. The objectives of this study were: to characterize patients reanimated from a sudden death event of electrical cause; to know the mediated evolution during a period of three years and to study premonitory electrical signs. 42 individuals were studied, 30 were male and 12 female, mean age 37.7 years, healthy heart, by clinic and paraclinic methods. Nine subpopulations were studied, being Brugada syndrome, long QT syndrome and idiopathic ventricular fibrillation the most frequent. Ventricular fibrillation and twisting of the points were the arrhythmias responsible for most death events. There were premonitory signs in 92.8% and clinical recurrences of life-threatening events in 71.4% but they were induced during programmed electrical stimulation only in 4 of 18 patients. Atrial fibrillation was the most frequent coexistent arrhythmia (19%). In summary, there are frequent premonitory signs (particularly atrial fibrillation), and also malignant arrhythmic recurrences but a poor inducibility at the electrophysiology laboratory. It is very difficult to stratify the risk because of the low predictive value of diagnostic methods.

La muerte súbita cardíaca de causa eléctrica en sujetos con corazón "sano", constituye un problema clínico y de salud pública, aún no resuelto. Los objetivos del trabajo fueron: caracterizar pacientes reanimados de un evento de muerte súbita de causa eléctrica y conocer su evolución intervenida en tres años; y estudiar los signos eléctricos premonitorios de muerte súbita. Se estudiaron 42 sujetos, 30 hombres y 12 mujeres, edad promedio 37.7 años, con corazón "sano", por métodos clínicos y paraclínicos. Se consideraron 9 subpoblaciones, en mayor número los síndromes de Brugada y de QT largo y la fibrilación ventricular idiopática. Las arritmias responsables del evento fueron, en primer lugar, la fibrilación ventricular y la torsión de puntas. Existieron signos premonitorios en el 92.8% de los pacientes. Fueron frecuentes las recidivas de las arritmias malignas (71.4%) aunque en la estimulación eléctrica programada, sólo se logró reproducirlas en 4 de 18 pacientes. La fibrilación auricular predominó como arritmia coexistente (19%). En resumen, son frecuentes los signos premonitorios (en especial la fibrilación auricular) y las recidivas de las arritmias malignas aunque su inducibilidad en el laboratorio es pobre. La estratificación de riesgo es muy difícil, por el bajo valor predictivo de los métodos diagnósticos.

The multisite pacing is a therapeutic alternative for patients with severe ventricular dysfunction. This technique was used in 6 patients with functional class III-IV refractory heart failure and left bundle branch block to evaluate its efficiency. Variable PR intervals were programmed for biventricular pacing between the output tract and the apex of the right ventricle. A nuclear ventriculography in basal state was performed on the 7th day and on the 6th month after the implantation to measure the ejection fractions, the ventricular synchronism and the mitral regurgitation index. During the follow-up, 2 patients had refractory heart failure and one of them died (bifocal pacing). The improvement of the ejection fraction and of the functional capacity were evident with the biventricular pacing. This technique proved to be efficient in the treatment of severe ventricular dysfunction.

La estimulación multisitio constituye una alternativa terapéutica para pacientes con disfunción ventricular severa. Esta técnica fue utilizada en 6 pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria, clase funcional III-IV y bloqueo de rama izquierda, para evaluar su eficacia. Se programaron intervalos PR variables para estimulación: Biventricular: entre el seno coronario o el ventrículo izquierdo y la punta del ventrículo derecho; y Bifocal: entre el tracto de salida y la punta del ventrículo derecho. Se realizó una ventriculografía nuclear en estado basal, a los 7 días y a los 6 meses posimplantación, para medir las fracciones de eyección, el sincronismo ventricular y el índice de regurgitación mitral. Durante el seguimiento, 2 pacientes hicieron insuficiencia cardíaca refractaria y uno de ellos falleció (estimulación bifocal). La mejoría de la fracción de eyección y de la capacidad funcional fueron evidentes con la estimulación biventricular. Esta técnica resultó eficaz en el tratamiento de la disfunción ventricular severa.

The Brugada syndrome is the most frequent electrical cause of sudden death in patients with structurally normal heart. It is characterized by ST segment elevation in V1-V3 leads, pseudo right bundle branch block and proneness for episodes of life-threatening ventricular cardiac arrhythmias. The aim of this study was to characterize patients with Brugada syndrome identified in Cuba between 1995 and 2001. Fourteen patients with these electrical signs (13 male and 1 female, mean age 42.8) were studied. Seven of them were symptomatic and seven were not. The pharmacological test with sodium channel blockers was very useful (it was positive for all the patients). HV interval was normal. Programmed ventricular stimulation was performed. Ventricular arrhythmia was inducible in 3 symptomatic patients and 2 asymptomatic. All the symptomatic patients and those asymptomatic in whom ventricular arrhythmia was inducible received automatic defibrillators. One clinical recurrence of ventricular arrhythmias was observed. Antiarrhythmic drugs were only used rarely. Clinical history and electro-cardiographic tracings were very important to diagnose this syndrome. There were light, transient or masked electrical signs. The treatment of choice is the implantable cardioverter-defibrillator.

El síndrome de Brugada es la causa eléctrica más frecuente de muerte súbita en jóvenes sin enfermedad cardíaca estructural demostrable. Se caracteriza por supradesnivel del segmento RST en derivaciones precordiales derechas, patrón de bloqueo de rama derecha y predisposición a arritmias ventriculares malignas. El objetivo de este trabajo fue caracterizar los casos identificados en Cuba en el período 1995-2001. Se estudiaron 14 pacientes aparentemente sanos, con los signos eléctricos descritos, sintomáticos (7) o no (7). Trece del sexo masculino y uno del femenino, con edad promedio 42.8. La prueba farmacológica con bloqueadores de los canales de sodio fue muy útil (positiva en todos). El intervalo HV fue normal; resultó importante la producción de arritmias ventriculares malignas durante la estimulación eléctrica en 3 sintomáticos y 2 asintomáticos (en éstos, ello determinó la implantación de un desfibrilador). El tratamiento en los pacientes sintomáticos fue también la implantación de un desfibrilador automático (recidiva clínica de arritmias ventriculares malignas en uno); sólo por excepción se emplearon fármacos antiarrítmicos. La historia clínica y las secuencias electrocardiográficas son de gran valor para el diagnóstico de este síndrome pero debe irse en busca de las formas mínimas, transitorias o enmascaradas. El desfibrilador automático implantable es su tratamiento de elección.