ABSTRACT The objective of this study was to characterize the Cuban research potential in the field of ataxias and its temporal evolution. A search was carried out in the Web of Science database and all the documents published from 1993 to 2020 were retrieved. Bibliometric indicators were applied to explore the production, dispersion, distribution and annual growth of the documents (Price's law, Lotka's law, transience index and Bradford model). The participation and collaboration index of countries and institutions was calculated and, through bibliometric cartography, the co-occurrence networks of the most used terms were explored. The Cuban scientific production on hereditary ataxias is high (219 documents) and it adjusts to a linear growth (r = 0.7580). The period studied concentrates 47.95% of the records with an annual publication rate of 6.6% and 10.8 years’ duplication time. The total number of citations was 3807 (mean index: 131.27; h-index: 31). Growth of the Cuban scientific literature on ataxias was concluded to be linear for the period studied, which confirms the non-compliance with Price's law of growth of scientific literature. The study also corroborates the important network of integration and international cooperation among the different authors and the interdisciplinarity of the papers, marking the success of the Center for Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH), when planning a strategy of scientific collaboration with objectives defined.

RESUMEN El objetivo del estudio fue caracterizar el potencial investigador cubano en el ámbito de las ataxias y su evolución temporal. Se realizó una búsqueda en la base de datos Web of Science y se obtuvieron todos los documentos publicados entre 1993 y 2020. Se aplicaron indicadores bibliométricos para explorar la producción, dispersión, distribución y crecimiento anual de los documentos (ley de Price, ley de Lotka, índice de transitoriedad y modelo de Bradford). Se calculó el índice de participación y colaboración de países e instituciones y, por cartografía bibliométrica, se exploraron las redes de coocurrencia de los términos más utilizados. La producción científica de Cuba sobre ataxias hereditarias es alta (219 documentos) y se ajusta a un crecimiento lineal (r= 0,7580). El período estudiado concentra el 47,95 % de los registros con un ritmo anual de publicaciones del 6,6 % y tiempo de duplicidad de 10,8 años. El total de citas fue de 3807 (índice medio: 131,27; índice -h: 31). Se concluye que el crecimiento de la literatura científica cubana sobre ataxias fue lineal para el período estudiado, lo que confirma el incumplimiento de la ley de Price de crecimiento de la literatura científica. El estudio también corrobora la importante red de integración y cooperación internacional entre los diferentes autores y la interdisciplinariedad de los trabajos, evidencia del éxito del Centro para la Investigación y Rehabilitación de las Ataxias Hereditarias (CIRAH), al planificar una estrategia de colaboración científica con objetivos definidos.

ABSTRACT The analysis of the gait and posture is useful for the study of hereditary ataxias. The clinical test does not offer objective information of alterations of its parameters. Instrumental methods provide quantitative measures to describe progress disorders and posture. The main instrumental methods used are the movement capture videographic, the pressure sensitive gateway system GaitRite and the inertial sensor system APDM Mobility Lab. The most reported alterations in patients with ataxia are decreased cadence; stride length, gait speed, increase in double support of lower limb, length and acceleration of postural sway. The most advantageous method is the system of inertial sensors. The alterations detected with instrumental methods provide valuable information in the early detection of ataxias, their progression and to measure the response to therapeutic interventions.

RESUMEN El análisis de la marcha y la postura es útil para el estudio de las ataxias hereditarias. El examen clínico no ofrece información objetiva de alteraciones de sus parámetros. Los métodos instrumentales proporcionan medidas cuantitativas para describir los trastornos de la marcha y la postura. Los principales métodos instrumentales utilizados fueron los videográficos de captura de movimiento, el sistema de pasarela sensible a presión GaitRite y el sistema de sensores inerciales APDM Mobility Lab. Entre las alteraciones más reportadas en pacientes con ataxia han destacado: la disminución de la cadencia, la longitud del paso, la velocidad de marcha, el aumento del doble soporte de extremidades inferiores, la longitud y aceleración del balanceo postural. El método más ventajoso ha sido el sistema de sensores inerciales. Las alteraciones detectadas con métodos instrumentales aportan información valiosa en la detección temprana de las ataxias, su progresión y para medir la respuesta a intervenciones terapéuticas.

ABSTRACT Introduction: In order to justify the diplomatic decision of the United States, two scientific articles were published in medical journals that attempt to support the idea that, in Havana, there was an attack aimed at US embassy personnel. Objective: To prove the lack of scientific consistency in two investigations of non-independent case series on the health symptoms of United States diplomats in Havana. Method: A documentary analysis of two publications of case series is carried out. Diagnostic hypotheses are evaluated. Results: There is wide overlap between the two series in terms of shared patients and in contrast there are some differences in the clinical data that exceed what was expected. Conclusions: In both publications the semiographic wealth of symptoms and psychosocial information are wasted. More emphasis is placed on arguments associated with the fetishism of technology expressed in the interpretation of nonspecific findings. The analysis of clinical data allowed us to see that it is a heterogeneous group of people whose health complaints have been brought together by the interaction of other contextual psychosocial factors.

RESUMEN Introducción: Con el propósito de justificar la decisión diplomática de los Estados Unidos, se publicaron dos artículos científicos en revistas médicas que intentan sostener la idea de que en La Habana hubo un ataque dirigido a personal de la embajada estadounidense. Objetivo: Demostrar la falta de rigor científico en dos investigaciones de series de casos no independientes sobre los síntomas de salud de diplomáticos de los Estados Unidos en La Habana. Método: Se realiza un análisis documental de dos publicaciones de series de casos. Se evalúan hipótesis diagnósticas. Resultados: Existe superposición amplia entre las dos series en cuanto a pacientes compartidos y en contraste se presentan algunas diferencias en los datos clínicos que superan lo esperado. Conclusiones: En ambas publicaciones se desaprovecha la riqueza semiográfica de síntomas y la información psicosocial. Se enfatiza más en argumentos asociados al fetichismo de la tecnología expresado en la interpretación de hallazgos inespecíficos. El análisis de datos clínicos permitió ver que se trata de un grupo heterogéneo de personas cuyas quejas de salud han sido reunidas por la interacción de otros factores psicosociales contextuales.

ABSTRACT Introduction: Ataxia is an alteration in the coordination of movements caused by a dysfunction of the cerebellum and its connections, as well as alterations in the spinal cord, the peripheral nerves, or a combination of these factors. Ataxias are classified into hereditary, sporadic and acquired or secondary, in which neurotropic viruses are the main causative agents. Objective: Update knowledge about ataxias caused by neurotropic viruses and the neurodegenerative mechanisms which could bear a relationship to ataxia. Methods: A review was conducted of papers published in the main bibliographic databases (Web of Sciences, Scopus, SciELO), using the search terms ataxia, neurotropic virus, cerebellar ataxias, infectious ataxias, in English and in Spanish. Discussion: The best known viruses causing infectious ataxias are the human immunodeficiency virus, herpes simplex virus, human herpesvirus 6, varicella zoster virus, Epstein-Barr virus, Western Nile virus and enterovirus 71, though other viruses may also cause this condition. The neuropathogenic mechanisms suggested are direct invasion of the virus and immunopathogenic processes triggered by the infection. These viruses may cause acute cerebellar ataxia, acute postinfectious ataxia, opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome and ataxia due to acute encephalomyelitis disseminata. Though most case reports describe a satisfactory evolution of patients, some refer to neurological complications and even death. Conclusions: There is a current need to carry out further research about this type of ataxia to improve its diagnosis and treatment.

RESUMEN Introducción: La ataxia constituye una alteración en la coordinación de los movimientos, resultado de una disfunción del cerebelo, sus conexiones, así como alteraciones en la médula espinal, nervios periféricos o una combinación de estas condiciones. Las ataxias se clasifican en hereditarias, esporádicas y en adquiridas o secundarias, en las cuales los virus neurotrópicos constituyen los principales causantes. Objetivo: Actualizar los conocimientos relacionados con las ataxias causadas por virus neurotrópicos y los mecanismos neurodegenerativos que pudieran tener relación con la ataxia. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica incluyendo artículos publicados en las principales bases de datos bibliográficas (Web of Sciences, Scopus, SciELO). Se utilizaron las palabras claves: ataxia, virus neurotrópicos, ataxias cerebelosas, ataxias infecciosas, en inglés y español. Análisis e integración de la información: Los virus más conocidos que provocan ataxias infecciosas son el virus de inmunodeficiencia humana, virus del herpes simple, virus del herpes humano tipo 6, virus de la varicela zoster, virus Epstein-Barr, virus del Nilo Occidental, y enterovirus 71, aunque existen otros virus que causan esta afectación. Los mecanismos neuropatogénicos sugeridos son la invasión directa del virus y procesos inmunopatogénicos desencadenados por la infección. Estos virus pueden causar ataxia cerebelosa aguda, ataxia aguda posinfecciosa, síndrome opsoclono-mioclono-atáxico y ataxia por encefalomielitis aguda diseminada. Aunque la mayoría de los reportes de casos informan la evolución satisfactoria de los pacientes, algunos refieren complicaciones neurológicas e incluso la muerte. Conclusiones: Actualmente existe la necesidad de profundizar en el estudio de este tipo de ataxia para favorecer su diagnóstico y tratamiento.

Spinocerebellar ataxia type 2 is a degenerative disease that causes physical disability and, ultimately, prostration and death. Globally, reported prevalence is around 3 cases per 100,000 population and Cuba has the world’s highest rates of the disease, affecting both patients and their at-risk descendants. In Holguín Province, which has the country’s highest concentration of cases, incidence is 4.4 per 100,000 population and prevalence is 40.2 per 100,000 population. In 2000, a specialized research center was established in that province. Supplied with the necessary equipment and human resources, the center conducted national multidisciplinary studies involving molecular biology, clinical care, epidemiology, psychology, clinical neurophysiology, imaging, clinical genetics and community medicine, among others. A training and continuing education program also raised scientific capacity. Priority was given to developing international collaborations for academic exchange and training of Cuban researchers. Multiple results from research involving clinical and epidemiologic characterization of the disease, identification of biomarkers and therapeutic targets, genetic association studies, clinical trials and characterization of the disease’s preclinical stages have been introduced in care of patients and their at-risk descendants. This has been accomplished through various programs including personalized rehabilitation, predictive diagnosis and social services. These results have also been published in high-impact scientific journals and received national and international awards. Such an experience in the context of Cuba’s national health system—which is universal, free, accessible, comprehensive, prevention-oriented and with a record of international cooperation—demonstrates the possibility of providing quality care to affected families. Incorporating research findings into medical practice, with the resulting impact on patients’ health and wellbeing, is a practical example of translational medicine in Cuba.

The aims of the present study were to identify and analyze publications that have inquired the functionality of respiratory system in patients with Spinocerebellar Ataxia type 2. The data obtained from the advanced search in Google Scholar and in databases such as PubMed, Scopus, in Spanish and English languages were presented, taking into account the types articles and summaries of scientific events from various countries, the search was limited to the key words or in the summary of the article that made reference to: Spinocerebellar Ataxia Type 2, Respiratory System and Pulmonary Vital Capacity, in a period or from 1998 to 2015 , whose results revealed that the respiratory system is the least systematized in the search performed, although there are evidences of its alterations in the few researches reviewed on the subject. In conclusion, there are traces that allow deepening this system in patients with SCA2, which admit the identification of new lines of research in this area.

Los objetivos del presente estudio han sido identificar y analizar publicaciones que han indagado acerca de la funcionalidad del sistema respiratorio en pacientes con Ataxia Espinocerebelosa Tipo 2. Se presentan los datos obtenidos a partir de la búsqueda avanzada en Google Académico y en bases de datos tales como PubMed, Scopus, en los idiomas español e inglés, se tuvieron en cuenta los tipos artículos y resúmenes de eventos científicos de varios países, se acotó en la indagación realizada a las palabras claves o en resumen del artículo que hicieran referencia a: Ataxia Espinocerebelosa Tipo 2, Sistema Respiratorio y Capacidad Vital Pulmonar, en un período o desde 1998 hasta 2015, cuyos resultados permitieron revelar que el sistema respiratorio es el menos sistematizado en la búsqueda realizada, aunque existen evidencias de sus alteraciones en los pocos trabajos revisados respecto al tema; se demostró, además, desde el punto de vista teórico la existencia de un impacto positivo de este en la rehabilitación física. Como conclusión, hay indicios que permiten profundizar en este sistema en pacientes con SCA2, los que permiten la identificación de nuevas líneas de investigación en esta temática.

Background: spinocerebellar ataxia type 2 is a disease caused by the increase in the number of trinucleotide repeats consisting of adenine codon, cytosine and guanine, in the codifiable region ATNX2 gene, located in the long arm of chromosome 12. It is characterized by a syndrome cerebellar associated with progressive slowing of saccadic eye movements, peripheral neuropathy, sleep disorders and in some cases manifestations of parkinsonism. Ehlers-Danlos is given by the laxity of joints, making them unstable. The mutation of genes involved in its genesis alters the structure, production or processing of collagen, causing alterations in the structure and strength of connective tissue throughout the body. Objective: to describe the case of a patient with spinocerebellar ataxia type 2 and Ehrler Danlos syndrome. Case report: a 34- year- old white female patient, diagnosed with Ehlers-Danlos, who maintains treatment with muscle relaxants and anti-inflammatory drugs. Three years ago she was diagnosed with spinocerebellar ataxia type 2. Conclusions: the analysis of changes in the Ehlers Danlos syndrome and of spinocerebellar ataxia type 2, through quantitative techniques and clinical observation itself, offers opportunities for enriching the study of the pathophysiology of these diseases. Both techniques are phenotypic markers to evaluate the effect of therapies which modulate the functional status of patients.

Fundamento: la ataxia espinocerebelosa tipo 2 es una enfermedad producida por el incremento del número de repeticiones del trinucleótido compuesto por el codón adenina, citocina y guanina, en la región codificable del gen ATNX2, localizada en el brazo largo del cromosoma 12. Se caracteriza por un síndrome cerebeloso progresivo asociado al enlentecimiento de los movimientos oculares sacádicos, neuropatía periférica, trastornos del sueño y en algunos casos manifestaciones de parkinsonismo. El síndrome de Ehlers-Danlos está dado por la hiperlaxitud de las articulaciones, lo que las hace inestables. La mutación de los genes involucrados en su génesis altera la estructura, producción o procesamiento de colágeno, lo que provoca alteraciones en la estructura y resistencia del tejido conectivo en todo el organismo. Objetivo: describir el caso de una paciente con ataxia espinocerebelosa tipo 2 y síndrome de Ehrlers Danlos. Caso clínico: paciente femenina, blanca, de 34 años de edad, con diagnóstico de Ehlers-Danlos, que mantiene tratamiento con relajantes musculares y antinflamatorios. Hace tres años se le diagnostica ataxia espinocerebelosa tipo 2. Conclusiones: el análisis de las alteraciones del síndrome de Ehlers Danlos y la ataxia espinocerebelosa tipo 2, a través de técnicas cuantitativas y la propia observación clínica, ofrecen oportunidades para el enriquecimiento del estudio de la fisiopatología de estas enfermedades. Ambas técnicas constituyen marcadores fenotípicos para evaluar el efecto de terapias que modulen el estado funcional de los pacientes.

Objectives: identify the Cuban scientific production about health registered in PubMed database in the period 2010-2012, examine its behavior on the basis of variables of interest with the purpose of raising its international visibility, and analyze its correspondence with the development of the National Health System. Methods: an analysis was conducted of Cuba's contribution as compared to two other Latin American countries: Colombia and Venezuela. The contribution of health institutions to such scientific production was determined, and an evaluation was carried out of the availability of institutional and human resources in the country's health sector. Results: in 2011 and 2012 Cuba occupied the sixth place among selected Latin American countries. Cuban scientific publications in foreign journals and in English language increased in the study period. On the other hand, there was a decrease in the number of clinical trial reports processed by PubMed. The contribution of institutions from other government agencies slightly exceeded that of health institutions. The most productive health institution was "Pedro Kouri" Tropical Medicine Institute. The University of Havana stood out among institutions from other government agencies. Conclusions: There is a significant lack of correspondence between the available infrastructure, human resources, and the number of Cuban scientific publications about health registered in PubMed between 2010 and 2012.

Objetivos: determinar la producción científica en salud de Cuba registrada en la base de datos PubMed en el período 2010-2012, analizar su comportamiento según variables de interés a los efectos de elevar su visibilidad internacional, así como la correspondencia de dicha producción con el desarrollo del Sistema Nacional de Salud. Métodos: se analizó el aporte de Cuba en comparación con dos países latinoamericanos seleccionados: Colombia y Venezuela. Se determinó el aporte de las entidades de salud en dicha producción y se evaluó su relación con los recursos institucionales y humanos disponibles en el sector de la salud en el país. Resultados: entre 2011 y 2012 se consolidó la posición de Cuba en el sexto lugar de la clasificación de países latinoamericanos seleccionados. La producción de Cuba en revistas extranjeras y en idioma inglés creció en el período estudiado. Se produjo un descenso del número de informes de ensayos clínicos procesados en PubMed. El aporte de las instituciones de otros organismos superó ligeramente el realizado por las instituciones de salud. Entre las instituciones de salud sobresalió por su productividad el Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kourí", y entre las instituciones de otros organismos se destacó la Universidad de La Habana. Conclusiones: existe una falta de correspondencia importante entre la infraestructura disponible, los recursos humanos y el volumen de publicación científica de Cuba en salud registrada en PubMed entre 2010 y 2012.

Introduction: Spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) is a severe neurodegenerative disease which constitutes a serious health problem in Cuba due to its high prevalence and incidence rates and the lack of curative treatments. Objectives: Evaluate the effect and safety of the treatment with high doses of B-complex vitamins (Compvit-B) on peripheral neuropathy in patients with SCA2. Methods: A prospective clinical intervention study was conducted of 20 patients in the mild stage of the disease undergoing a therapeutic protocol consisting in intramuscular injection of Compvit-B for 12 weeks. Patients were administered two ampoules weekly in the first 4 weeks and one from the fifth week onwards. Immediately before and after the treatment patients underwent clinical and electrophysiological examination. Results: Upon completion of the treatment patients showed a significant increase in the amplitude of the sensitive action potentials of the median and sural nerves. In the latter case there was also a decrease in latency and an increase in conduction velocity. Motor nerve conduction parameters were not modified. Somatosensory evoked potentials of the median nerve showed a significant reduction in the latency of Erb's potential. A significant decrease was also found in the frequency of painful muscle contractures in 53% of the cases after treatment. Adverse events were not recorded during the study. Conclusions: The study identifies a new therapeutic option for symptomatic SCA2, and provides new evidence of the pathophysiological bases and clinical management of painful muscle contractures. Broader studies should be conducted with patients and carriers of the mutation, who typically present such manifestations long before developing ataxia.

Introducción: la Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 (SCA2) es una enfermedad neurodegenerativa severa que representa un serio problema de salud en Cuba, debido a las altas tasas de prevalencia e incidencia y a la ausencia de tratamientos curativos. Objetivos: evaluar el efecto y la seguridad del tratamiento con altas dosis de vitaminas del complejo B (Compvit-B) sobre la neuropatía periférica en pacientes con SCA2. Métodos: se realizó una investigación prospectiva de intervención clínica en 20 enfermos en estadio ligero los que se sometieron a un protocolo terapéutico mediante la administración intramuscular del COMPVIT B por 12 semanas. Durante las primeras 4 semanas los individuos recibieron dos bulbos semanales y a partir de la 5ta semana un solo bulbo. Inmediatamente antes y después del tratamiento los pacientes fueron evaluados mediantes exámenes clínicos y electrofisiológicos. Resultados: una vez concluido el tratamiento, los pacientes mostraron un aumento significativo de las amplitudes de los potenciales de acción sensitivos de nervios mediano y sural, y en este último nervio se observó además reducción de la latencia y aumento de la velocidad de conducción. Los parámetros de la conducción nerviosa motora no se modificaron. Los potenciales evocados somatosensoriales de nervio mediano arrojaron una reducción significativa de la latencia del potencial de Erb. De manera interesante se observó una la disminución significativa de la frecuencia de aparición de las contracturas musculares dolorosas en el 53% de los casos después del tratamiento. Durante el estudio no se registraron eventos adversos. Conclusiones: el presente estudio identifica una nueva opción terapéutica sintomática en la SCA2, brinda nuevas evidencias sobre las bases fisiopatológicas y el manejo clínico de las contracturas musculares dolorosas y justifican la realización de estudios más amplios en pacientes y portadores de la mutación, los que presentan tales manifestaciones muchos antes de debutar con la ataxia.

Cuban health scientific production registered in Scopus and PubMed databases was broken down by source institution applying search strategies especially developed for this purpose. Determination was also made of whether contributions came from the health sector itself or other areas. Results were examined and identification was made of the source of each contribution. In 2011 Scopus registered 1 318 contributions from Cuban institutions. The most prolific health institutions were Havana University of Medical Sciences and Pedro Kourí Institute of Tropical Medicine. The University of Havana ranked highest among institutions from other sectors. PubMed registries by Cuban institutions amounted to 373. The largest number of registries came from institutions from other areas (56.32%). Most publications in Scopus correspond to national journals, particularly from the health sector, in contrast with PubMed, where no Cuban journal has been processed since 2006. This trend has a negative effect upon the circulation of research results obtained by Cuban authors from the country's scientific community, particularly from the health sector.

Con el objetivo de determinar la distribución según instituciones de la producción científica en salud de Cuba, registrada en las bases de datos Scopus y PubMed, así como el aporte del sector salud y de otros organismos a dicha producción, se elaboraron y ejecutaron estrategias de búsqueda apropiadas para estos fines; se examinaron los resultados y se determinó el aporte de las entidades de salud y de otros organismos a la producción identificada. En Scopus se registraron 1 318 contribuciones de instituciones cubanas en 2011. Las entidades del sector salud más prominentes fueron la Universidad de Ciencias Médicas de La Habana y el Instituto de Medicina Tropical «Pedro Kourí»; entre las entidades de otros organismos ocupó el primer lugar de la clasificación la Universidad de La Habana. En PubMed el número de registros de instituciones cubanas alcanzó los 373. El mayor volumen de registros procedió de las entidades de otros organismos, el 56,32 %. En Scopus la mayor parte de las publicaciones identificadas se realizaron en revistas nacionales, especialmente de la salud, una tendencia que se invirtió en PubMed a causa de que esta base de datos no procesa desde 2006 revista cubana alguna. Esta tendencia influye negativamente en la circulación de los resultados de las investigaciones de los autores cubanos en la comunidad científica del país, en particular, en el sector de la salud.

Skin tests require extracts with high quality, which can be measured by determining their allergenic potency using different concentrations of extracts from a manufacturer or comparing extracts from different manufacturers. To compare dust mite extracts produced by manufacturers from Spain, Argentina, and Cuba by using the skin response to the Prick Test. The Prick Test was performed on 26 patients aged 2 to 15 years with asthma and rhinitis at the city of Camagüey, Cuba, with extracts of Dermatophagoides pteronyssinus, D. farinae, D. siboney and Blomia tropicalis produced by DIATER (Argentina), ALK- Abelló (Spain) y BIOCEN (Cuba). Among the patients 84.6% attributed the symptoms to changes in weather and house dust. The diameter of the wheal was apparently greater for ALK-Abelló, but no statistical significance was found. The relationship between wheal diameter and log of allergen concentration with BIOCEN products showed a linear dependence in the concentration in the range of 4000 to 100000 UB/mL. Prick tests with diameters ??3 mm suggested a greater proportion for ALK than for DIATER and BIOCEN, particularly with D. pteronyssinus and D. farinae, although no statistical significance was found again. Dust mite extracts produced and standardized by DIATER, ALK-Abelló and BIOCEN are similar with respect to allergenic potency.

Las pruebas cutáneas para el diagnóstico específico en alergia requieren de extractos alergénicos de óptima calidad, que pueden ser comprobadas determinando la potencia alergénica con el empleo de distintas concentraciones de extractos de un fabricante o confrontando los de diferentes laboratorios. Con el objetivo de comparar extractos de ácaros: Dermatophagoides pteronyssinus, D. farinae, D. siboney y Blomia tropicalis , producidos en los laboratorios de DIATER, Argentina, ALK-Abelló, España y BIOCEN, Cuba, se realizó la prueba a 56 pacientes entre 2 y 15 años, con asma y rinitis, mediante la respuesta cutánea al Prick Test, en el Policlínico Previsora, de la ciudad de Camagüey. El 84,6% de los pacientes asociaron los síntomas alérgicos a cambios de tiempo y exposición a polvo casero. El diámetro de los habones fue aparentemente mayor para ALK-Abelló, pero sin diferencia significativa. Se apreció gráficamente una tendencia lineal entre el diámetro promedio del habón y el logaritmo de la concentración de alergeno cuando se emplearon diferentes concentraciones, en el rango de 4.000 a 100.000 UB/mL. Los Prick Test, con diámetro ? 3 mm, mostraron una aparente mayor proporción para ALK-Abelló con D. pteronyssinus y D. farinae , en comparación con BIOCEN y DIATER, aunque tampoco de forma significativa. Los extractos de ácaros, producidos y estandarizados en DIATER, BIOCEN y ALK-Abelló, son similares en cuanto a sus potencias alergénicas.

Introduction Cuba is one of the countries with high rates of prevalence and incidence of hereditary ataxias, which is a health problem that encouraged the foundation of the Center for Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias in Holguín province. Objectives To describe the main results, scientific achievements, intervention strategies and impacts of this institution for more than 10 years, as a sort of pattern to be followed to approach hereditary ataxias in Cuba in a more comprehensive way. Data source Pubmed-Medline and Scopus database were reviewed in which all the relevant articles published from 1978 to 2011 were analyzed. Spinocerebelar ataxia, highly specific and sensitive subject headings, were used for the topic under analysis. Data synthesis The prevalence of this disease has remained unchanged for 40 years, being extended to the whole island. Spinocerebelar ataxia type 2 mutation accounts for 60% of the phenotypical variability whereas the remaining 40% is caused by genetic and/or environmental modifying factors. Severe oxidative damage, reduction of neuroprotectors and of oligoelements have been described. The neurophysiological studies allowed defining evolutionary phases from the preclinical stagings as well as progression and genetic damage biomarkers. These results allowed designing several controlled clinical assays in search of one treatment protocol for the disease. Additionally, prenatal and pre-symptomatic diagnosis service is rendered, with positive impact on affected families. Conclusions The research studies on spinocerebelar ataxia type 2 in Cuba as a health problem have had comprehensive approach. The new breakthroughs on pathogeny, identification of biomarkers, clinical assays, prenatal and presymptomatic diagnosis allowed making a new Cuban model to approach hereditary ataxias and the study of other neurodegenerative diseases.

Introducción Cuba es el país con mayores tasas de prevalencia e incidencia para las ataxias hereditarias, lo que constituye un problema de salud que motivó la creación del Centro para la Investigación y Rehabilitación de Ataxias Hereditarias en Holguín. Objetivos Describir los principales resultados, aportes científicos, estrategias de intervención e impactos que durante más de 10 años se han obtenido por el citado centro, como modelo para el abordaje integral de las ataxias hereditarias en Cuba. Fuente de datos Se realizó una revisión en las bases de datos Pubmed-Medline y Scopus, analizando todos los artículos relevantes, comprendidos en el periodo 1978-2011. Se utilizó el descriptor «ataxia espinocerebelar», de elevada especificidad y sensibilidad para el tema en análisis. Síntesis de los datos La prevalencia de la enfermedad se ha mantenido constante durante 40 años, extendiéndose a toda la isla. La mutación ataxia espinocerebelosa tipo 2 es responsable del 60 % de la variabilidad fenotípica mientras que el 40 % restante se debe a factores modificadores genéticos y/o ambientales. Se ha descrito la existencia de un daño oxidativo severo, disminución de neuroprotectores y oligoelementos. Los estudios neurofisiológicos permitieron definir etapas evolutivas desde estadios preclínicos de la enfermedad así como biomarcadores de progresión y daño genético. Estos resultados proiciaron el diseño y ejecución de varios ensayos clínicos controlados en busca de un protocolo de tratamiento contra la enfermedad. Adicionalmente se brinda un servicio de diagnostico prenatal y presintomático con un impacto positivo sobre las familias afectadas. Conclusiones Las investigaciones sobre la ataxia espinocerebelosa tipo 2 cubana, como problema de salud, han tenido un enfoque integral. Los nuevos descubrimientos sobre la patogenia, la identificación de biomarcadores, los ensayos clínicos, el diagnóstico prenatal y presintomático permitieron conformar un nuevo modelo cubano para el abordaje de las ataxias hereditarias y el estudio de otras enfermedades neurodegenerativas.

Introduction Cuba is one of the countries with high rates of prevalence and incidence of hereditary ataxias, which is a health problem that encouraged the foundation of the Center for Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias in Holguín province. Objectives To describe the main results, scientific achievements, intervention strategies and impacts of this institution for more than 10 years, as a sort of pattern to be followed to approach hereditary ataxias in Cuba in a more comprehensive way. Data source Pubmed-Medline and Scopus database were reviewed in which all the relevant articles published from 1978 to 2011 were analyzed. Spinocerebelar ataxia, highly specific and sensitive subject headings, were used for the topic under analysis. Data synthesis The prevalence of this disease has remained unchanged for 40 years, being extended to the whole island. Spinocerebelar ataxia type 2 mutation accounts for 60% of the phenotypical variability whereas the remaining 40% is caused by genetic and/or environmental modifying factors. Severe oxidative damage, reduction of neuroprotectors and of oligoelements have been described. The neurophysiological studies allowed defining evolutionary phases from the preclinical stagings as well as progression and genetic damage biomarkers. These results allowed designing several controlled clinical assays in search of one treatment protocol for the disease. Additionally, prenatal and pre-symptomatic diagnosis service is rendered, with positive impact on affected families. Conclusions The research studies on spinocerebelar ataxia type 2 in Cuba as a health problem have had comprehensive approach. The new breakthroughs on pathogeny, identification of biomarkers, clinical assays, prenatal and presymptomatic diagnosis allowed making a new Cuban model to approach hereditary ataxias and the study of other neurodegenerative diseases.

Introducción Cuba es el país con mayores tasas de prevalencia e incidencia para las ataxias hereditarias, lo que constituye un problema de salud que motivó la creación del Centro para la Investigación y Rehabilitación de Ataxias Hereditarias en Holguín. Objetivos Describir los principales resultados, aportes científicos, estrategias de intervención e impactos que durante más de 10 años se han obtenido por el citado centro, como modelo para el abordaje integral de las ataxias hereditarias en Cuba. Fuente de datos Se realizó una revisión en las bases de datos Pubmed-Medline y Scopus, analizando todos los artículos relevantes, comprendidos en el periodo 1978-2011. Se utilizó el descriptor «ataxia espinocerebelar», de elevada especificidad y sensibilidad para el tema en análisis. Síntesis de los datos La prevalencia de la enfermedad se ha mantenido constante durante 40 años, extendiéndose a toda la isla. La mutación ataxia espinocerebelosa tipo 2 es responsable del 60 % de la variabilidad fenotípica mientras que el 40 % restante se debe a factores modificadores genéticos y/o ambientales. Se ha descrito la existencia de un daño oxidativo severo, disminución de neuroprotectores y oligoelementos. Los estudios neurofisiológicos permitieron definir etapas evolutivas desde estadios preclínicos de la enfermedad así como biomarcadores de progresión y daño genético. Estos resultados proiciaron el diseño y ejecución de varios ensayos clínicos controlados en busca de un protocolo de tratamiento contra la enfermedad. Adicionalmente se brinda un servicio de diagnostico prenatal y presintomático con un impacto positivo sobre las familias afectadas. Conclusiones Las investigaciones sobre la ataxia espinocerebelosa tipo 2 cubana, como problema de salud, han tenido un enfoque integral. Los nuevos descubrimientos sobre la patogenia, la identificación de biomarcadores, los ensayos clínicos, el diagnóstico prenatal y presintomático permitieron conformar un nuevo modelo cubano para el abordaje de las ataxias hereditarias y el estudio de otras enfermedades neurodegenerativas.

The literature search is a time constraint of research as the central process of scientific activity. However, often receives little attention among researchers and this is a factor in their poor research in this activity. It sets out a form as simple as possible for effective information search database from PubMed-Medline through Hinari in order to facilitate their exploration and then the way it is possible to make a simple metric analysis of the results found in the search held in the database under study.

La búsqueda bibliográfica es una etapa condicionante de la investigación como proceso central de la actividad científica. Sin embargo, con frecuencia recibe poca atención entre los investigadores y este es un factor determinante de sus pobres resultados en esta actividad. Se expone una forma lo más sencilla posible para la búsqueda de información efectiva en la base de datos PubMed-Medline desde Hinari, con vista a facilitar su exploración y a continuación la manera en que es posible realizar un análisis métrico simple de los resultados hallados en la búsqueda realizada en la base de datos objeto de estudio.