ABSTRACT Objective The aim of this study is to verify the prevalence of avascular necrosis (AVN) in pediatric patients with sickle cell anemia and hip dysfunction, and to evaluate the presence of associated risk factors. Method A cross-sectional study was conducted in a group of 92 patients with sickle cell disease and hip dysfunction. Clinical and sociodemographic characteristics were collected, and laboratory variables were evaluated. All the subjects underwent radiographic and clinical evaluation of the hip. The participants were divided into two groups: the “AVN Group” consisting of patients with AVN, and the “Comparison Group” without AVN. Both groups were evaluated in search of factors associated with osteonecrosis of the femoral head. Results 43 (46.7 %) out of 92 individuals presented hip dysfunction, and 13 were diagnosed with AVN (30.2 %). Comparison between groups showed significant differences in time of diagnosis, previous trauma, presence of pain, and mean values of functional scores. Higher percentage rates of fetal hemoglobin, higher platelet counts and lower rates of total hemoglobin were perceived in the Comparison Group. Conclusions Pediatric patients with sickle cell anemia with hip dysfunction present a prevalence of 39.4 % of osteonecrosis of the femoral head. This was associated with a longer time of diagnosis (97 months), previous trauma in 92 % of patients, and a mean Charnley score of 15 points. Also, an association with lower rate of fetal hemoglobin (7.2 versus 11.8) was found, which supports the hypothesis that fetal hemoglobin may function as a protective factor against avascular necrosis.
RESUMEN Objetivo El objetivo de este estudio es confirmar la prevalencia de necrosis avas-cular (AVN) en pacientes con anemia de células falciformes, así como disfuncio-nes de cadera en la infancia, además de evaluar la presencia de factores de ries-go en estos individuos. Métodos Se realizó un estudio de corte transversal en un grupo de 92 pacientes con enfermedad falciforme y disfunción de cadera. Se hizo una recolección de caracte-rísticas clínicas y sociodemográficas, y se realizó un análisis de las variables encon-tradas en laboratorio. Todos los sujetos se sometieron a evaluación clínica y radio-gráfica de la cadera, y fueron divididos en dos grupos: el “Grupo AVN” que consistía de pacientes con AVN y el “Grupo Comparativo” sin AVN. Se evaluó ambos grupos con el fin de encontrar factores asociados con la osteonecrosis de cabeza femoral. Resultados 43 (46.7 %) de los 92 individuos presentaron disfunción en la cadera y 13 de ellos recibieron un diagnóstico de AVN (30.2 %). La comparación entre los dos grupos mostró diferencias importantes en el tiempo de diagnóstico, trauma previo, presencia de dolor, y media de valores en los puntajes funcionales. El Grupo Com-parativo evidenció valores porcentuales más altos de hemoglobina fetal, así como un conteo de plaquetas más alto y valores menores de hemoglobina total. Conclusiones Entre los pacientes pediátricos con anemia falciforme y con disfun-ción de cadera se presenta una prevalencia de 39.4 % de osteonecrosis de cabeza femoral, lo que está asociado a un tiempo mayor de diagnóstico (97 meses), trau-ma previo en 92 % de los pacientes, y valores de puntaje medio de Chanrley de 15 puntos. También se encontró una asociación con valores menores de hemog-lobina fetal (7.2 versus 11.8), lo cual respalda la hipótesis de que la hemoglobina fetal puede funcionar como un factor de protección contra la necrosis avascular.
