RESUMEN En la pandemia por COVID-19 se exploraron estrategias de atención para garantizar el seguimiento de niños con asma grave. Estudio prospectivo, observacional, comparativo. Se incluyeron pacientes del programa de asma grave de un hospital pediátrico de tercer nivel (n 74). Se evaluó el grado de control, exacerbaciones y hospitalizaciones durante un período presencial (PP), marzo 2019-2020, y uno virtual (PV), abril 2020-2021. En el PP, se incluyeron 74 pacientes vs. 68 (92 %) del PV. En el PP, el 68 % (46) de los pacientes presentaron exacerbaciones vs. el 46 % (31) de los pacientes en el PV (p 0,003). En el PP, se registraron 135 exacerbaciones totales vs. 79 en el PV (p 0,001); hubo una reducción del 41 %. En el PP, el 47 % (32) de los pacientes tuvieron exacerbaciones graves vs. el 32 % (22) de los pacientes en el PV (p 0,048). Hubo 91 exacerbaciones graves en el PP vs. 49 en el PV (p 0,029), reducción del 46 %. No hubo diferencias en las hospitalizaciones (PP 10, PV 6; p 0,9). La telemedicina fue efectiva para el seguimiento de pacientes con asma grave.

RESUMEN Los moduladores de la proteína reguladora transmembrana de fibrosis quística (CFTR) tratan el defecto de esta proteína. El objetivo es describir la evolución de niños con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ ivacaftor. Se trata de una serie de 13 pacientes de 6 a 18 años con > 6 meses de tratamiento. Se analizaron el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1), puntaje Z del índice de masa corporal (IMC), antibioticoterapia/año, antes del tratamiento y durante 24 meses posteriores. A los 12 meses (9/13) y 24 meses (5/13), la mediana de cambio del porcentaje del predicho VEF1 (ppVEFI) fue de 0,5 pp [-2-12] y 15 pp [8,7-15,2], y del puntaje Z de IMC de 0,32 puntos [-0,2-0,5] y 1,23 puntos [0,3-1,6]. El primer año (11/13) la mediana de días de uso de antibiótico disminuyó de 57 a 28 (oral) y de 27 a 0 (intravenoso). Dos niños evidenciaron eventos adversos asociados.

RESUMEN El sarcoma sinovial pleuropulmonar (SSPP) es un tumor primario de pulmón, maligno, infrecuente en pediatría (prevalencia 0,1-0,5 %) que afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes. Se ha descrito una sobrevida global cercana al 30 % a los 5 años. Se reporta el caso de un paciente de 12 años de edad, previamente sano, que presentó tos, dolor torácico y disnea de comienzo súbito, como manifestación inicial de neumotórax izquierdo, el que persistió a los 4 días y requirió resección quirúrgica de lesión bullosa pulmonar. Se realizó diagnóstico histológico de sarcoma sinovial pleuropulmonar confirmado por estudio molecular, que evidenció la translocación cromosómica entre el cromosoma X y el 18: t(X;18) (p11.2;q11.2) de la pieza quirúrgica extirpada. Ante pacientes con neumotórax persistente o recidivante, es importante descartar causas secundarias, entre ellas, sarcoma sinovial pleuropulmonar. Su ominoso pronóstico determina la necesidad de arribar a un diagnóstico temprano e implementar un tratamiento agresivo.

Omalizumab, an anti-IgE monoclonal antibody, is indicated for the treatment of severe asthma. A longitudinal (pre-/post-intervention), observational, analytical study was conducted to assess the clinical and functional course of patients with uncontrolled severe asthma, 16 weeks before and after treatment. Asthma was controlled in 17 cases (p = 0.00001). Exacerbations were reduced by 48.5 % (p = 0.009) and severe crises, by 100 % (p = 0.001). Before omalizumab treatment, 16 patients (94 %) had exacerbations, whereas 10 (59 %) had them after treatment (p = 0.005). None of the patients was hospitalized (p = 0.007). The dose of inhaled corticosteroids was reduced by 20 % (0.002); the number of patients using continuous oral corticosteroids (p = 0.01), salbutamol (p = 0.001), and oral corticosteroids (p=0.003) also decreased. Pulmonary function was not affected. Two patients had mild adverse reactions. Omalizumab achieved an adequate asthma control in patients with severe asthma.

El anticuerpo monoclonal anti-IgE omalizumab está indicado para tratamiento del asma grave. Estudio longitudinal (pre-posintervención), observacional y analítico con el objetivo de evaluar la evolución clínica y funcional de pacientes con asma grave no controlada, 16 semanas antes y después del tratamiento. En los 17 casos, se controló el asma (p= 0,00001). Se redujeron en un 48,5 % las exacerbaciones (p= 0,009) y en un 100 % las crisis graves (p= 0,001). Dieciséis pacientes (el 94 %) tuvieron exacerbaciones pretratamiento y 10 (el 59 %), luego del omalizumab (p= 0,005). No hubo hospitalizaciones (p= 0,007). Se redujo en un 20 % la dosis de corticoides inhalados (0,002) y el número de casos con corticoides orales continuos (p= 0,01); disminuyó el uso de salbutamol (p= 0,001) y de corticoides orales (p= 0,003). No se modificó la función pulmonar. Dos casos presentaron reacciones adversas leves. El omalizumab permitió un adecuado control de la enfermedad en pacientes con asma grave.

Elizabethkingia meningoseptica is an opportunistic pathogen with a high mortality and an increasing incidence in the intensive care units. We present a 4-year-old patient with a history of atresia of the biliary tract and a liver transplant at 11 months of age, who was admitted for acute respiratory infection with hypoxemia. During the hospitalization, she required mechanical ventilation. Due to persistent fever and hypoxemia, mini bronchoalveolar lavage was performed with a positive culture for Elizabethkingia meningoseptica. She received vancomycin, trimethoprim/sulfamethoxazole and ciprofloxacin for 14 days with a good response. A chest tomography showed the presence of mosaic hypoperfusion, cystic images, and bilateral bronchiectasis. During the following 2 years, she presented good clinical progress, with scarce respiratory infections, isolated symptoms and good tolerance to exercise. The resolution of the majority of the initial lesions was evidenced at 20 months of follow-up.

Elizabethkingia meningoseptica es un patógeno oportunista, con una elevada mortalidad y una incidencia en aumento en las terapias intensivas. Se presenta a una paciente de 4 años con antecedente de atresia de vías biliares y trasplante hepático a los 11 meses de vida, que se internó por infección respiratoria aguda baja con hipoxemia. Durante la internación, sufrió un empeoramiento clínico con requerimiento de asistencia respiratoria mecánica. Por fiebre e hipoxemia persistente, se realizó un minilavado broncoalveolar, con cultivo positivo para Elizabethkingia meningoseptica. Recibió vancomicina, trimetoprima/sulfametoxazol y ciprofloxacina durante 14 días, con buena respuesta. Una tomografía de tórax evidenció la presencia de hipoperfusión en mosaico, imágenes quísticas y bronquiectasias bilaterales. Durante los siguientes 2 años, presentó una buena evolución clínica, con escasas intercurrencias respiratorias, síntomas intercrisis aislados y buena tolerancia al ejercicio. En las imágenes de control, se evidenció la resolución de la mayoría de las lesiones iniciales a los 20 meses de su seguimiento.

Introduction. Severe asthma accounts for 5-7% of all asthma cases. The World Health Organization proposed a follow-up protocol to classify cases into severe, treatment-resistant asthma (STRA) or severe, difficult-to-control asthma (SDCA). Objective. To analyze the clinical, functional, and therapeutic characteristics of patients with STRA or SDCA. Methods. Cross-sectional, observational, and analytical study to assess the diagnosis, the extent of control (clinical and functional), comorbidities, treatment adherence, inhalation technique, and environmental factors in patients with severe asthma. Results. A total of 69 patients were included: STRA (n= 33) and SDCA (n= 36). In the group with STRA, 100% of patients had been previously hospitalized due to asthma compared to 87.8% in the group with SDCA (p= 0.03). In the group with STRA, 63% required admission to the intensive care unit (ICU); 82%, ventilatory support; and 1 patient, tracheostomy. In the group with SDCA, 54% required admission to the ICU; and 33%, ventilatory support (p= 0.03). The baseline spirometry was normal in the SDCA group; a mild obstructive ventilatory defect was observed in the STRA group (p= 0.009). In the SDCA group, treatment adherence was lower (p= 0.01). Higher inhaled corticosteroid doses were required in the STRA group (p= 0.0001). Omalizumab was indicated in the case of STRA (p= 0.0001). After 6 months of follow-up, more than 75% of children in both groups achieved asthma control. Conclusions. A significant lack of treatment adherence was observed in the SDCA group. In this group, treatment doses were reduced. Asthma was controlled in a high percentage of children with STRA and SDCA.

Introducción. El asma grave representa 5-7% del total de asmáticos. La OMS propuso un protocolo de seguimiento para categorizarlos como asma grave resistente al tratamiento (AGRT) o asma grave de difícil control (AGDC). Objetivo. Analizar las características clínicas, funcionales y terapéuticas de pacientes con AGRT o AGDC. Métodos. Estudio transversal, observacional y analítico para evaluar el diagnóstico, grado de control (clínico y funcional), comorbilidades, adherencia al tratamiento, técnica inhalatoria y factores ambientales en pacientes con asma grave. Resultados. Se incluyeron 69 pacientes: AGRT (n= 33) y AGDC (n= 36). El 100% del grupo con AGRT fue hospitalizado previamente por asma vs. 87,8% del grupo con AGDC (p= 0,03). El 63% del grupo AGRT requirió cuidados intensivos (UCI)), 82%, asistencia ventilatoria y uno fue traqueostomizado. En el AGDC, 54% requirió internación en la UCI , y 33%, asistencia ventilatoria (p= 0,03). La espirometría basal fue normal en el AGDC; se observó incapacidad ventilatoria obstructiva leve en el AGRT (p= 0,009). En el AGDC, hubo menor cumplimiento del tratamiento (p= 0,01). Se requirieron dosis mayores de corticoides inhalados en AGRT (p= 0,0001). Omalizumab fue indicado en AGRT (p= 0,0001). A los 6 meses de seguimiento, más del 75% de los niños en ambos grupos presentó asma controlada. Conclusiones. Se observó significativa falta de adherencia al tratamiento en el grupo AGDC. Se redujeron las dosis de tratamiento en este grupo. Se logró controlar la enfermedad en un alto porcentaje de niños con AGRT y AGDC.

Introduction. Pediatricians are in a strategic position to prevent smoking. Objectives. To estimate the prevalence of smoking among pediatric residents, analyze associated factors, describe preventive actions, and assess the differences observed over the past decade. Methods. Cross-sectional study with a self-administered, anonymous survey conducted among pediatric residents from eight Argentine hospitals. Smoking habit, associated factors, and attitude towards patients' or their parents' smoking were evaluated; results were compared to those obtained in 2002. Results. Out of 448 surveyed physicians, 20.1% smoked. There were no signifcant differences between smokers and non-smokers in terms of gender, having children, number of on-call shifts, and having a supervisor who smokes. Having a parent who smoked was a risk factor for tobacco use only among women (OR: 1.98; 95% CI: 1.09-3.61; p = 0.01). Surveyed residents living with a couple had a lower smoking rate (OR: 0.57; 95% CI: 0.34-0.96; p = 0.03). Only 18.1% referred having an active behavior towards smoking patients, no differences were observed between smokers and non-smokers. In addition, there were no differences in smoking prevalence from 2002, but there was a higher rate of residents who advised their patients (32.4% versus 26.1%; p < 0.01) and warned them against smoking (37.7% versus 18.6%; p < 0.01), and of those who received information on this topic during their training (63.6% versus 39.8%; p < 0.01). Conclusions. Among resident pediatricians, 20.1% were smokers, with a higher prevalence among women with a father or mother who is a smoker. The rate of active behavior regarding patients or parents who smoke was very low. In spite of offcial policies, tobacco use in this group has not changed over the past decade, but there was an increase in the rate of those who received information during their training and of those who advised their patients of smoking risks.

Introducción. Los pediatras se encuentran en una posición estratégica para actuar en la prevención del tabaquismo. Objetivos. Estimar la prevalencia del tabaquismo en residentes de pediatría, analizar los factores asociados, describir su conducta preventiva y evaluar las diferencias en la última década. Métodos. Estudio transversal, por encuesta anónima, autoadministrada, que incluyó a residentes de pediatría de ocho hospitales de la Argentina. Se evaluaron el hábito de fumar, los factores asociados, la actitud hacia el consumo de tabaco de los pacientes o los padres, y se compararon los resultados con los de 2002. Resultados. De 448 encuestados, 20,1% fumaban. No hubo diferencias signifcativas entre fumadores y no fumadores respecto del sexo, los hijos, el número de guardias y el tener un jefe fumador. El padre fumador fue un factor de riesgo para tabaquismo solo en las mujeres (OR 1,98; IC 95% 1,09 a 3,61; p= 0,01). Los que vivían en pareja fumaban menos (OR 0,57; IC 95% 0,34 a 0,96; p= 0,03). Solo 18,1% refrieron tener una conducta activa frente al tabaquismo de los pacientes, sin diferencias entre fumadores y no fumadores. No hubo diferencia con la prevalencia del tabaquismo de 2002, pero sí mayor proporción de residentes que aconsejaban (32,4% contra 26,1%; p <0,01) y advertían a sus pacientes (37,7% contra 18,6%; p <0,01), y que recibieron información durante su formación (63,6% contra 39,8%; p <0,01). Conclusiones. El 20,1% de los médicos residentes de pediatría eran fumadores, siendo más frecuente en las mujeres con un padre fumador. La conducta activa frente al tabaquismo de los pacientes o sus padres fue muy baja. Pese a las políticas ofciales, el tabaquismo en este grupo no se ha modifcado en la última década, aunque aumentó la proporción de quienes recibieron información durante su formación, y aconsejan y advierten a los pacientes sobre sus riesgos.

Introduction. Cystic fibrosis is a genetic autosomal recessive disease that affects approximately 1:6000 live births in our country. Chronic infection with Pseudomonas aeruginosa (PA) is associated with higher morbidity and-mortality, and deterioration of lung function. Treatment of initial infection is important to prevent or delay chronic infection. The primary aim was to determine the effectiveness and freetime of PA in bronchial secretions after eradication treatment. The secondary objective was to determine changes in the weight and lung function. Materials and methods. Prospective, observational study, of patients with cystic fibrosis (CF) and recent PA infection. After initial infection by PA patients received oral ciprofoxacin and nebulized colistin. We studied effectiveness of treatment to eradicate PA, and changes in the weight measured in Z score and in the respiratory functional tests, pre-infection, during, and after the eradication of PA. Results. We included 24 patients (11 male) with confirmed CF. Seven of them had two PA infections, and received 2 treatment courses. PA was eradicated in 24 (80.5%) out of 31 infections. The value of weight measured in Z score, and functional tests measures through the FVC and FEV1 decreased during the infection by PA, returning to the baseline after eradication. The free-time of PA during the follow-up to these patients was 23.75 (95% CI 14.38-32.86) months. Conclusion. Treatment of initial infection by PA has a high degree of response. Weight and functional values improved after treatment.

Introducción. La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva que afecta a 1:6000 recién nacidos vivos en nuestro país. La infección crónica por Pseudomonas aeruginosa (PA) se asocia con mayor morbimortalidad y deterioro de la función pulmonar. El tratamiento de la infección inicial puede evitar o posponer la infección crónica. El objetivo primario fue determinar la eficacia y el tiempo libre de PA luego del tratamiento. El objetivo secundario fue determinar cambios en el peso y la función pulmonar. Material y métodos. Estudio prospectivo, observacional, con intervención, no aleatorizado, en pacientes con FQ e infección reciente por PA. Los pacientes con infección por PA recibieron ciprofoxacina oral más colistina aerosolizada. Las variables estudiadas fueron eficacia del tratamiento, tiempo libre de PA, cambios en el peso medido en puntaje Z y en las pruebas funcionales respiratorias, preinfección, durante la infección y luego de la erradicación de PA. Resultados. Se incluyeron 24 pacientes (11 varones). Siete presentaron dos infecciones por PA y recibieron 2 tratamientos. En los 31 tratamientos realizados, 24 (80,5%) pacientes se negativizaron y 7 persistieron con PA. El valor de peso medido en puntaje Z y las pruebas funcionales disminuyeron durante la infección por PA y regresaron a los valores previos luego de ser erradicada El tiempo libre de PA durante el seguimiento fue de 23,75 meses (IC95% 14,38-32,86). Conclusión. El tratamiento de la infección inicial por PA es muy eficaz. Luego del tratamiento se produce una mejoría del peso y de los valores funcionales.

Cystic fibrosis (CF) may present during neonatal period with classic clinic symptoms related to the disease. The severity of the disease is multifactorial, one of the factors depends on the level of activity of the CFTR protein, which is related with the mutation type that affects the patient. An infant is presented who developed recurrent episodes of vomiting, anorexia, weight loss, dehydration and electrolyte abnormalities, such as metabolic alkalosis, hyponatremia, hypokalemia and hypochloremia. CF was diagnosed after the third episode showing an unusual and not very publicized presentation of the disease. Mutations !F 508 and 2789+5G-A were found. CF should be considered in patients of any age, but particularly in infants, presenting with anorexia, vomiting, failure to thrive, that are associated with recurrent episodes of hyponatremic hypochloremic, dehydration with metabolic alkalosis unexplained by other causes, even in the absence of respiratory or gastrointestinal symptoms or failure to thrive.

La fibrosis quística (FQ) puede debutar ya en el período neonatal con los síntomas clinicos clásicos de la enfermedad. Su grado de gravedad es multifactorial; uno de los factores depende del nivel de actividad de la proteína CFTR, que se relaciona con el tipo de mutación que afecte al paciente Presentamos un lactante con episodios reiterados de vómitos, anorexia, pérdida de peso, deshidratación y anormalidades del medio interno, caracterizadas por alcalosis metabólica, hiponatremia, hipokalemia e hipocloremia, en quien se diagnosticó FQ después del tercer episodio. Se detectaron las mutaciones !F 508 y la 2789+5G-A. Este caso muestra una forma inusual y poco difundida de presentación de FQ. Se debe considerar la FQ en pacientes de cualquier edad, especialmente niños pequeños con cuadro clínico de anorexia, vómitos, detención del peso y episodios recurrentes de deshidratación con alcalosis metabólica hipoclorémica, sin otra causa que lo justifique, aunque no presenten síntomas respiratorios, digestivos o mal progreso de peso.

OBJECTIVES: To determine the prevalence of smoking among pediatric residents in Argentina, to evaluate the risk factors associated with that habit, and to analyze the attitudes of these professionals with regard to tobacco use by their patients. METHODS: A cross-sectional study was conducted using anonymous self-administered questionnaire surveys. The surveys were used in May 2002 with pediatric residents in eight hospitals in five provinces of Argentina: Buenos Aires, Córdoba, La Plata, Mendoza, and Neuquen. The study variables were: sex, age, the year of residence, the number of times per week on night duty, if the resident's mother or father smoked, the age at which began to smoke, the place and the hospital activities in which most often smoked, if the immediate supervisor was a smoker, if had increased tobacco use after becoming a resident, attitude toward tobacco use by patients and their parents, and knowledge concerning the risks of smoking. We calculated the frequencies of the studied variables and the odds ratios (ORs) and their 95% confidence intervals (CIs). Multiple logistic regression was used in a model with all the possible predictive variables. The level of significance was P < 0.05. RESULTS: A total of 349 responses were obtained (98.8% of the residents present at the time of the survey). The prevalence of smokers among the surveyed pediatric residents was 22.2%. Among the smokers, 38.9% of them said they smoked more since becoming a resident, and 63.9% of them said that night duty was the hospital activity in which they most often smoked. After adjusting for the other variables, the remaining risk factors for smoking were having a mother who smoked (OR: 2.7; 95% CI: 1.57 to 4.84) and living alone (OR: 3.15; 95% CI: 1.58 to 6.26). Out of all the residents (both smokers and nonsmokers), only 26.5% of them said that they explained to their patients the risks of tobacco use, and only 23.2% of them suggested quitting smoking or not beginning; there were no statistically significant differences between the smoker residents and the nonsmoker residents. CONCLUSIONS: The prevalence of smoking among the pediatric residents is high and is close to the level found in other Argentine physicians. The factors associated with smoking were having a mother who smoked and living alone. The residents should take a more active role with patients or relatives of patients who smoke. Activities need to be put into place that improve the level of training on this subject in medical school and during residency.

OBJETIVOS: Determinar la prevalencia de tabaquismo en residentes de pediatría en Argentina, evaluar los factores de riesgo asociados con ese hábito y analizar la actitud preventiva de estos profesionales en relación con el consumo de tabaco por parte de sus pacientes. MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal por encuesta mediante cuestionarios anónimos autoadministrados. Las encuestas se aplicaron en mayo de 2002 a residentes de pediatría de ocho hospitales de las provincias de Buenos Aires, Córdoba, La Plata, Mendoza y Neuquén, en la República Argentina. Las variables de estudio fueron: el sexo, la edad, el año de la residencia en curso, el número de guardias por semana, si vivía solo, si la madre o el padre fumaban, la edad en que comenzó a fumar, el lugar y las actividades del hospital en las que más fumaba, si su jefe inmediato era fumador, si había aumentado el consumo de tabaco después de ingresar a la residencia, su actitud preventiva en relación con el consumo de tabaco por parte de sus pacientes y de los padres de sus pacientes, y sus conocimientos acerca de los riesgos del tabaquismo. Se calcularon las frecuencias de las variables estudiadas y las razones de posibilidades (odds ratios,RP) y sus intervalos de confianza de 95% (IC95%). Se aplicó la regresión logística múltiple en un modelo con todas las variables predictoras posibles. El nivel de significación fue de P <0,05. RESULTADOS: Se obtuvieron 349 respuestas (98,8% de los residentes presentes en el momento de la encuesta). La prevalencia de fumadores entre los residentes de pediatría encuestados fue de 22,2%. De ellos, 38,9% admitieron fumar más que antes de incorporarse a la residencia y 63,9% identificaron a la guardia como la actividad en la que más fumaban dentro del hospital. Después de hacer ajustes en función del resto de las variables, tanto el tener madre fumadora (RP: 2,7; IC95%: 1,57 a 4,84) como el vivir solo (RP: 3,15; IC95%: 1,58 a 6,26) siguieron siendo factores de riesgo de ser fumador. Solo 26,5% respondieron que explicaban a sus pacientes los riesgos del consumo de tabaco y 23,2% que les aconsejaban que dejaran de fumar o no comenzaran, sin diferencias entre los residentes fumadores y los que no fumaban. CONCLUSIONES: La prevalencia del tabaquismo entre los médicos residentes de pediatría es elevada, aunque se asemeja a la observada en otros médicos argentinos. Los factores asociados con este hábito fueron el tener madre fumadora y el vivir solo. La conducta de los residentes de pediatría frente al tabaquismo de sus pacientes o de los familiares de sus pacientes debe ser más activa. Es necesario poner en práctica actividades que mejoren el nivel de capacitación sobre este tema en los programas de formación profesional y de posgrado.