O angiossarcoma primário da mama é um tumor raro, que incide entre os 14 e 82 anos, com média aos 35 anos de idade. Seu aspecto clínico predominante é o de uma massa indolor, com aumento difuso na mama, que se apresenta com cor violácea ou enegrecida. Como ocorre com outros tipos de sarcoma, o tamanho médio da lesão é de aproximadamente 5 cm quando do diagnóstico. Histologicamente, o angiossarcoma caracteriza-se pela proliferação de células endoteliais que formam canais vasculares comunicantes entre si infiltrando estruturas glandulares e o tecido adiposo. Seu diagnóstico histológico é difícil e nem sempre é estabelecido de imediato, principalmente nos casos com baixo grau de malignidade, devido geralmente à escassez do material biopsiado. Pela dificuldade diagnóstica e pela agressividade, trata-se de neoplasia de prognóstico desfavorável pelas freqüentes metástases. Em nosso serviço, uma paciente de 18 anos procurou atendimento por apresentar nódulo doloroso de rápido crescimento, que foi biopsiado com diagnóstico de hemangioma, sendo indicada ressecção ampla. Três meses após, evoluiu com recidiva tumoral, que foi novamente biopsiada sendo indicada mastectomia, por tratar-se de angiossarcoma de baixo grau de malignidade. Após novas recidivas, indicou-se quimioterapia e, posteriormente, radioterapia. Em vigência desta, evoluiu com novas metástases, indo a óbito por metástase pulmonar.

Primary angiosarcoma of the breast is a rare tumor, which appears between 14 and 82 years, with an average of 35 years of age. Its predominant clinical aspect is a painful mass with diffuse increase in the breast and violet or blackened color. Equally to other cases of sarcoma, the medium size of the lesion is approximately 5 cm at the diagnosis. Histologically, it is characterized by the proliferation of endothelial cells that form vascular channels linked to each other infiltrating glandular structures and fatty tissue. Its histological diagnosis is difficult and not always the right diagnosis is immediately established, mainly in the cases of a low malignancy degree, due to limited biopsy material. Because of the difficult diagnosis and aggressivity, it is a neoplasia with ominous prognosis, due to frequent metastasis. In our service, a 18-year-old patient presented with a painful lump which grew quickly. It was biopsied and a hemangioma was diagnosed, a wide excision being indicated. Three months later, she suffered a tumoral relapse, that was biopsied again and mastectomy was indicated, because it was an angiosarcoma with low degree of malignancy. After other relapses, chemotherapy was indicated and later, radiotherapy. During radiotherapy she developed new metastases, and died of pulmonary metastasis.