Os autores estudam a idade óssea de 30 crianças portadoras de paralisia cerebral. Verificaram haver atraso da idade óssea em relação à idade cronológica (mais evidente no sexo masculino), o que não impediu que continuasse a existir regressão entre os dois dados. Relacionando a idade óssea à altura e o pêso, verificaram que as crianças portadoras de paralisia cerebral têm idade óssea superior à esperada, mas só foi possível estabelecer regressão entre idade óssea e altura em crianças do sexo masculino. Estudos de função tireóidea em 10 casos mostraram normalidade em praticamente todos êles. Os dados sugerem: 1) atraso da idade óssea de crianças com paralisia cerebral, proporcional ao atraso somático geral, possivelmente em função da desnutrição que tais crianças apresentam; 2) perturbação das relações de proporcionalidade entre idade óssea e pêso para o sexo masculino e entre idade óssea e pêso e idade óssea e altura para o sexo feminino, possivelmente na dependência da própria paralisia cerebral; 3) a ação desorganizadora da paralisia cerebral não deve depender de um componente de hipotireóidismo; 4) as alterações verificadas são mais intensas no sexo masculino.

The skeletal age of thirty children with cerebral palsy was studied and related to the chronologic age, height and weight. In 10 cases the thyroid function was evaluated. The results allow the following suggestions: 1) the skeletal age and the somatic development were proportionally delayed and both probably related to the poor nutritional state of the children; 2) the proportionality between skeletal age and weight among the male children, and between the skeletal age and weight as well as height among the female children, were altered; 3) the disorganizing action of the cerebral palsy should not depend on hypothyroidism; 4) the noted alterations are more conspicuous among the male children.

Registro de caso de paciente com polirradiculoneurite, forma ascendente, com comprometimento de nervos cranianos e distúrbios respiratórios. Houve remissão progressiva da sintomatologia, com desaparecimento completo das alterações neurológicas cêrca de 7 meses depois do início da doença. O quadro liquórico (LCR lombar) se caracterizava por dissociação proteíno-citológica e positividade de reações imunológicas para sífilis cujo título diminuiu progressivamente, à medida em que decrescia a hiperproteinorraquia. O perfil protêico do LCR era de tipo misto, com aumento de albumina, normalizando-se à medida em que decrescia a proteinorraquia. A positividade das reações para sífilis no LCR, observada no caso decorre da passagem para o LCR, de imunoproteínas do sôro no qual as reações para sífilis eram positivas. Com a redução da intensidade da estase, tornaram-se negativas tais reações no LCR, embora persistisse a positividade no sôro. A favor dessa hipótese são lembrados os dados referentes ao perfil protêico do LCR, não compatíveis com aquêles observados na neuros-sífilis.

Report of a case of polyradiculoneuritis with positivity of immunologic tests for syphilis in the CSF in a 36 years old man. Sensitive disturbances first appeared soon followed by ascending impairment of the motricity. One month later there occurred respiratory changes, diplopia, disphagia and involvement of the left facial nerve. Diplopia and respiratory disturbances disappeared one week later. Progressive remission of the remaining symptoms occurred later. Two months later, the neurologic examination showed only absence of the deep reflexes of the extremities, muscular hypotony and some degree of paresthesic sensations. Voluntary movements and muscle power were normal. Objetive disturbances of sensibility had disappeared. Nine months after the onset of the disease the neurologic examination was normal. CSF changes (table 1) were characterized by protein-cytologic dissociation and by the positivity of immunologic tests for syphilis. The protein pattern of the CSF was of the "mixed type" and the relative concentration of the albumin fraction was increased (paper electroforesis). Immunologic tests for syphilis were positive in blood serum also. Repeated spinal taps showed progressive reduction of the CSF protein concentration. The changes in the protein pattern tend to disappear with the decrease of the total protein concentration. Two months after the onset of the disease, the disturbances in the protein pattern were no longer present. The titers of the immunologic tests for syphilis in the CSF decreased rapidly. This fall accompanied the decrease in the total protein concentration. One month after the first CSF examination the immunologic tests for syphilis in the CSF were negative. Data concerning to the positivity of the immunologic tests for syphilis in the CSF were discussed. The changes were correlated to the alterations in the protein balance between blood and the CSF occuring in polyradiculoneurites rather than to neurosyphilis. Some data are in agreement with this idea. First, the decrease in the total amount of CSF proteins was accompanied by the decrease in the titer of antibodies. Also, the changes found in the protein pattern of the CSF were not similar to the findings in neurosyphilis. A marked increase in the y-globulin fraction is the main change in neurosyphilis. This was not found even when the total protein content of the CSF was moderately increased. The findings indicate that in the case reported the positivity of immunologic tests for syphilis observed in the CSF was secondary to the disturbances in the protein balance between blood and CSF. The passage of the imuno-proteins present in the blood to the CSF was a manifestation of the altered protein balance occurring in polyradiculoneuritis.

Estudo clínico e paraclíníco de uma criança do sexo feminino, de quatro anos de idade, que, após um processo encefalopático agudo, de etiologia não esclarecida, apresentou um quadro neuropsiquiátrico comparável ao descrito por Klüver e Bucy em primatas sub-humanos, após lobectomia temporal bilateral. O quadro clínico caracterizou-se por: hipermetamorfose, tendência oral, cegueira psíquica com conservação da acuidade visual e, aparentemente, dos campos visuais, afasia global, ausência de reação os estímulos auditivos e olfativos, não participação táctil no reconhecimento dos objetos e alterações afetivas (ausência das reações de medo e raiva, assim como do riso). A paciente foi observada no período de 7 meses, tendo apresentado somente modificações moderadas, no sentido de atenuação das manifestações. A pneumoventriculografia, a pneumocisternografia e a isotopoencefalometria objetivaram um comprometimento bilateral da região fronto-temporal. Entretanto, êstes exames não esclareceram a natureza das lesões, nem mesmo se os distúrbios decorriam apenas do processo relacionado com a moléstia atual ou se - visto tratar-se de paciente que desde os dois anos de idade vinha apresentando crises convulsivas - se correspondiam a uma disgenesia cerebral. Dada a importância de que se reveste a observação dêste caso, foram comentadas, em relação à fisiopatologia cerebral, algumas das principais manifestações psicopatológicas.

Clinical and paraclinical study of a 4 years old child, female, who, after an acute encephalopathy process of unknown etiology, presented neuro-psyciatric syndrome similiar to these described by Klüver and Bucy in monkeys, after bilateral temporal lobectomy. The clinical picture was characterized by hipermetamorphosis, oral tendency, psychic blindness, with preservation of visual acuity and, apparently, of the visual fields, complete aphasia, absence of reaction to auditive and olfactory stimuli, absence of tactiles participation in object recognition and considerable emotional changes (there were no fear or anger reactions and no smiling or laughing were noticed). The patient was observed over a period of 7 months, during which the symptoms improved slightly. Pneumo-ventriculography, pneumocysternography and isotopoencephalometry showed that the fronto-temporal region was bilaterally affected. This finding, however, could not make clear the nature of the lesions and explain whether they resulted from lesions of the present disease or whether they were due to a brain disgenesy, since the patient had convulsions since her second year of age. In view of the importance of this case, some of the main psychopatholo-gical symptoms were commented in relation to brain physiopatological aspects.

Apresentação de um caso de síndrome de Hunter-Hurler (gargoilismo); o diagnóstico foi firmado com base no quadro clínico, embora a paciente não apresentasse ura dos aspectos característicos que é o facies grotesco. A presença de alterações vertebrais características e da opacidade leitosa difusa da córnea, permitem o diagnóstico. A análise eletroforética das frações protêicas do sôro não permitiram tirar conclusões definidas, por se tratar de caso isolado; entretanto, deve ser destacada a existência de uma lipoproteína sem mobilidade eletroforética que, indicando a presença no sangue de um complexo lipoprotêico instável, poderia sugerir a possibilidade de formação de depósitos de lipóides.

Case report of a Hunter-Hurler syndrome (gargoylism). The diagnosis was based on the clinical picture, although the grotesque facies, one of the main characteristics, was missing. The presence of typical vertebral alterations and the milk diffused opacity of the cornea, are sufficient to assure the diagnosis. The electrophoretic analysis of the serum proteins do not allow the authors to make definite statements because only one case was studied; however they point out the fact, considered very important by them, that there was a lipoprotein without electrophoretic mobility which indicating the presence of an instable lipoprotein complex in the blood, may suggest the possibility of lipoid deposit formation in the cells.