Dois pacientes com neurocriptococose foram tratados com ketoconazole (KTZ), um derivado imidazólico de propriedades fungostáticas. Ambos foram tratados inicialmente com o esquema terapêutico tradicional (anfotericina-B + 5-flurocitosina) porém em um dos casos para-efeitos intoleráveis obrigaram a suspensão do tratamento e, no outro caso, não houve resposta ao esquema terapêutico. KTZ foi administrado regularmente por via oral em regime de monoterapia na dose de 800mg diárias durante 6 meses com ótimos resultados. Todavia, um mês após a suspensão do tratamento, houve recorrência da infecção em um paciente. Efeitos colaterais foram mínimos durante o curso do tratamento. KTZ pode ser útil no tratamento de alguns casos de neurocriptococose.

Two patients with cryptococcosis of the CNS were treated with ketoconazole (KTZ), an imidazole derivative with fungistatic properties; they had either failed standard therapy (Amphotericin-B + 5-Flurocytosine) or suffred intolerable side-effects to it. Both patients were administered KTZ 800 mg/day as monotherapy for six months without interruption and both responded. One month after KTZ therapy was withdrawn, however, a relapse of the infection was seen in one case. Side-effects were minimal during the trial of treatment. KTZ could be a useful drug in some cases of neurocryptococcosis.

Apesar de ter sido relatada anteriormente, a sindrome de Lennox-Gastaut (SLG) só foi definitivamente aceita como entidade distinta em 1966. Desde então, o epônimo tem sido utilizado para designar encefalopatia severa da infância, caracterizada fundamentalmente por crises epilépticas refratárias de diversos tipos associadas com alterações eletrográficas típicas. Entretanto, vários autores consideram que o rótulo de SLG está abrigando quadros nosológicos distintos, que deveriam ser separados e individualizados. Ilustrando esta situação, o caso de um paciente que iniciou quadro de «SLG-like» aos 20 anos de idade é relatado. Adicionando mais confusão, alguns casos semelhantes têm sido descritos nos últimos anos sob variada nomenclatura. Desde que um dos principais critérios para o diagnóstico da SLG é a idade dependência, como deverão então ser chamados tais quadros? Revisão dos critérios empregados para o diagnóstico da SLG se faz necessária.

The Lennox-Gastaut syndrome (LGS), although described earlier, was first accepted in 1966 as a form of severe childhood epileptic encephalopathy, characterized by refractory epileptic seizures of diverse types, typical EEG abnormalities and slow mental development. This condition, however, is surrounded by controversy as the clinical criteria used by various authors to define it are quite different. It is very likely that this eponym has been used to harbour distinct epileptic conditions, all of which have in common a slow spike and wave, complex in their EEG recording. Despite the fact that one of the hallmarks of LGS is an onset in early childhood, to add to the confusion, some cases of a LGS-like condition with onset in adulthood have been described. We report here one such case: a 28 year old man whose LGS-like condition started after severe head trauma at the age of 20. In addition we briefly íeview the difficulties in making this diagnosis, using this case to illustrate these aspects.

Um recenseamento de epilepsia foi realizado no Hospital Colônia Sant'Ana, a maior instituição psiquiátrica do Estado de Santa Catarina. Este estabelecimento é mantido pela Secretaria de Saúde do Estado e usualmente encontra-se em regime de superlotação, aceitando pacientes sofredores dos mais diferentes tipos de transtornos mentais e provenientes de todas as partes do Estado. Pacientes com epilepsia, apresentando ou não manifestações psiquiátricas, são também freqüentemente internados. Foram identificados 171 pacientes com epilepsia de um total de 1126 internados, dando a alta prevalência de 152/1000. Além destes foram encontrados mais 23 pacientes «disrítmicos cerebrais» em uso de drogas anti-epilépticas sem, entretanto, terem epilepsia. Polifarmácia sedante era o esquema terapêutico adotado na maioria dos pacientes e nomenclatura bizarra era utilizada para definição das crises. Ao menos 85 dos pacientes com epilepsia não apresentavam qualquer justificativa médica para seu confinamento em ambiente psiquiátrico. A utilização exagerada de medicação sedante e a convivência forçada com psicóticos poderiam ser responsabilizadas não só pela persistência das crises mas, também, pelas alterações cognitivas e comportamentais observadas em grande parte dos pacientes. Paradoxal e surrealmente tais «alterações psiquiátricas» justificavam a perpetuação desta pseudoterapia que, ao invés de integrar o paciente na sociedade, o isola em estruturas fechadas. A criação de ambulatórios para abordagem multidisciplinar parece ser a única alternativa frente a essas concepções equivocadas que transformam o geralmente benigno sintoma epilepsia em devastadora doença mental.

Epilepsy was surveyed in the largest psychiatric hospital in the Santa Catarina State, southern Brazil. This establishment was designed for one thousand long-term beds but at the time of the survey there were 1126 inpatients. Diagnosis ranged from anxiety neurosis to schizophrenia although patients with epilepsy, with or without psychiatric symptoms were also admitted. The following aspects were analyzed: prevalence of epilepsy, seizure types, antiepileptic drug treatment and psychiatric diagnosis. 171 patients with epilepsy were identified (prevalence 152/1000), generalized tonic clonic attacks were the commonest seizure type and polytherapy was the standard treatment. In at least 85 of the epileptic patients there was no reason for prolonged institutionalization in a psychiatric environment. Moreover, most of the sample were prescribed large amounts of sedative drugs. A multi-disciplinary approach and outpatients services are urgently required to improve the prognosis and well-being of patients with epilepsy who are referred to psychiatric care.

Henry Turner descreveu, em 1938, síndrome caracterizada por infantilismo sexual, pescoço alado e cubitus valgus. Disgenesia gonadal foi acrescentada à síndrome nos anos subsequentes e o critério exigido para sua confirmação diagnostica é a demonstração de cariótipo anormal, no qual é inexistente uma porção ou todos os de um cromossoma X. Ainda que nos dias atuais haja muita informação geral disponível sobre a síndrome de Turner, em relação a suas possíveis complicações neurológicas há inexplicável negligência. Nesta comunicação revemos o caso de uma paciente com esta síndrome, que desenvolveu epilepsia severa a partir dos 16 anos de idade. Em complementação, revisão das publicações sobre o assunto nos últimos 20 anos, com ênfase às alterações neurológicas associadas à condição, é apresentada. O constante aparecimento de malformações extracranianas, muitas das quais estando empírica e freqüentemente combinadas a anomalias no SNC, bem como a incidência relativamente alta de deficits nestas pacientes, parecem justificar a hipótese de que em certa porcentagem de casos, uma malformação do SNC, não necessariamente de tipo vascular, poderá ser parte ainda não descrita da síndrome.

Fifty years ago Henry Turner identified the association of sexual infantilism, webbed neck and cubitus valgus to be a separate entity and subsequently gonadal dysgenesis was appended to the definition. Twenty years after the original report it was demonstrated that in typical patients with Turner's syndrome the chromosomal composition was 45,X0 and in addition cases of mosaicism were described. Although much general information is now available about Turner's syndrome the neurological complications are largely neglected. In this paper we review the case of a patient with Turner's syndrome who at age of 16 years developed severe epilepsy. In addition, a survey of the literature concerning neurological abnormalities associated with this syndrome is presented. It seems clear that neurological symptoms in patients with Turner's syndrome deserves consideration for many reasons; may be the most significant is the evidence that patients with this syndrome have a high incidence of vascular abnormalities, which may also affect the CNS. Empirically patients with Turner's syndrome are at risk of developing cerebral vascular diseases. Also the relatively high frequency of cognitive abnormalities in these patients seems to justify the hypothesis that in a certain percentage of cases a CNS dysfunction or malformation, not necessarily of a vascular nature, may be a component of the syndrome still nor described.