ABSTRACT Introduction: Leukemia is the most frequent cancer in pediatric ages. Acute lymphoid leukemia (ALL) accounts for 23% of cancer diagnoses in children at ages under 15 years and 75% of all leukemias. More than 90% of childhood acute myeloid leukemias (AML) are acute and the rest are chronic. Objective: To characterize acute leukemias in pediatric age in Cuba. Methods: Descriptive, longitudinal and retrospective study. The sample was 799 children from all over Cuba, who were treated in any of the country‘s seven pediatric hospitals accredited for the treatment of acute leukemias, between January 2006 and December 2015. As a summary measure for the quantitative variables, the mean and standard deviation were used. For all qualitative variables, the percentages of each group were calculated. Results: Incidence rates were 2.9 per 100,000 children. 95% were acute leukemias (70.6% lymphoid), with 34.9% corresponding to promyelocytic leukemia (PML) in AML. The male sex predominated and the average diagnosis age was 7.1 years. The percentage of complete remission in ALL was 91%, and 66.7% in AML. The frequency of disease relapse was 25.1% in ALL, 13.7% in LPM, and 45% in other myeloid leukemias. Overall and event-free survival was 89% and 63% in children with ALL, 64% and 62% in LPM, 38% and 36% in non-promyelocytic AML, respectively. Conclusions: Frequency and age distribution of leukemias in Cuban children are similar to that described worldwide. The results of treatment in acute leukemias in general can be considered as good.

RESUMEN Introducción: La leucemia es el cáncer más frecuente en edades pediátricas. La leucemia linfoide aguda (LLA) representa el 23 % de los diagnósticos de cáncer en niños menores de 15 años y el 75 % de todas las leucemias. Más del 90 % de las leucemias mieloides agudas (LMA) en la niñez son agudas y el resto son crónicas. Objetivo: Caracterizar las leucemias agudas de la edad pediátrica en Cuba. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo. La muestra fue de 799 niños de toda Cuba, los cuales fueron atendidos en los siete hospitales pediátricos acreditados en el país para el tratamiento de leucemias agudas, entre enero 2006 y diciembre de 2015. Como medida de resumen para las variables cuantitativas se utilizaron la media y desviación estándar. Para todas las variables cualitativas se calcularon los porcentajes de cada grupo. Resultados: Las tasas de incidencia fueron de 2,9 x 100 000 niños. El 95 % fueron leucemias agudas (70,6 % linfoides), con el 34,9 % de leucemia promielocíticas (LPM) en las LMA. Predominó el sexo masculino y la edad promedio al diagnóstico fue de 7,1 años. El porcentaje de remisión completa en las LLA fue de 91 % y en las LMA, de 66,7 %. La frecuencia de recaídas de la enfermedad fue de 25,1 % en las LLA, 13,7 % en las LPM y 45 % en las otras mieloides. La sobrevida global y libre de eventos fue de 89 % y 63 % en los niños con LLA, 64 % y 62 % en la LPM, 38 % y 36 % en la LMA no promielocítica, respectivamente. Conclusiones: La frecuencia y distribución etaria de las leucemias en niños cubanos son similares a lo descrito a nivel. Los resultados del tratamiento en las leucemias agudas de manera general pueden considerarse como buenos.

Abstract The aim of this study is to evaluate the Nicaraguan screening program for congenital hypothyroidism in terms of coverage and effectiveness of detection and confirmation of cases with the condition throughout a decade. Thyrotropin was quantified in cord-blood samples by a validated ELISA and a cut-off of 20 mU/l was applied. Coverage, positive predictive value, recall rate and prevalence were retrospectively analysed. Babies with positive screening results were contacted for confirmation by means of determination of thyrotropin and thyroid profile in serum samples. 272,338 babies were screened during the period 2005-2015. The mean coverage reached by the program in the participating departments was 71%, with a positive predictive value of 83% and a recall rate of 0.055%. Eighty cases of congenital hypothyroidism were identified, representing an incidence of 1 in 3229 live births, most of them (81%) being severe. The performance of the Nicaraguan screening program is comparable to those in Latin America also using cord-blood samples. The incidence of congenital hypothyroidism is within the low range of other countries worldwide. Strategies are needed to expand the program to the whole country, improve recall rates and achieve earlier treatment of babies, with the condition.

Background: splenectomy is one of the most common surgical procedures performed in pediatric surgery. Many hematological diseases in children are treated with partial or total removal of the spleen. Objective: to assess the results of splenectomies performed in children with hematological diseases at the Pediatric Provincial Hospital Dr. Eduardo Agramonte Piña, Camagüey, from January 2000 to December 2009. Methods: a descriptive study was carried out in patients under eighteen years old who underwent splenectomy for hematological diseases. Data were obtained from the individual clinical histories and from the Hematology service. Information processing included the calculation of descriptive statistics and correlation between variables. Results: the majority of patients were more than ten years old at surgery, females prevailed. The main indication for splenectomy in patients with immune thrombocytopenic purpura was the lack of response to medical treatment, followed by sickle cell anemia with splenic sequestration crisis, and hereditary spherocytosis requiring multiple blood transfusions. More than a half of patients were admitted to hospital for six to seven days, and this time was lower when splenectomy was total. There were no complications related to the surgical intervention. In most cases, the clinical and hematological progress was favorable after surgery, although, some cases showed splenic remnant’s regrowth with hemolysis treated with partial splenectomy for hereditary spherocytosis.

Introducción: la esplenectomía es uno de los procedimientos mayores que se lleva a cabo con frecuencia en la práctica quirúrgica pediátrica. Tanto remociones totales como parciales del bazo forman parte del tratamiento de múltiples enfermedades hematológicas en niños. Objetivo: valorar los resultados de las esplenectomías realizadas a pacientes pediátricos con enfermedades hematológicas, en el Hospital Pediátrico Provincial Dr. Eduardo Agramonte Piña de Camagüey, desde enero de 2000 a diciembre de 2009. Método: estudio descriptivo que incluyó a todos los pacientes menores de 18 años esplenectomizados por enfermedades hematológicas. Los datos se obtuvieron a partir de las Historias Clínicas individuales y los registros del Servicio de Hematología. El procesamiento de la información incluyó el cálculo de estadísticas descriptivas y de correlación entre variables. Resultados: la mayoría de los pacientes tenía más de diez años en el momento de la esplenectomía, y fue mayoritario el sexo femenino. La falta de respuesta al tratamiento médico en pacientes con púrpura trombocitopénica inmunológica fue la principal indicación de esplenectomía en la serie, seguida de la sicklemia con crisis de secuestro esplénico y la esferocitosis hereditaria con requerimientos transfusionales múltiples. Más de la mitad de los pacientes tuvo una estadía hospitalaria entre seis y siete días, que fue algo menor cuando la esplenectomía fue total. No se reportaron complicaciones relacionadas con la intervención quirúrgica. La evolución clínico-hematológica fue favorable en la mayor parte de los pacientes, sin embargo se presentó recrecimiento del remanente esplénico con hemólisis en algunos casos tratados con esplenectomía parcial por esferocitosis hereditaria.

Background: desmopressin is a synthetic medication similar to vasopressin (hormone produce by man) which has been proven that promotes the increase in the plasmatic concentration of the coagulation VIII factor and in fact of the Von Willebrand factor, starting from the endothelial cells. It has been used with success in hemophilia and in Von Willebrand disease. Clinical case: a 13 year-old patient is presented, with a disorder of severe platelet function and frequent mucous bleedings who required odontological major surgery. The intervention achieved all the expectations and the patient did not require another therapy because of bleeding. Conclusions: it was proven in this patient the use of desmopressin had hemostatic character and it impeded the habitual use of platelet concentrates for these cases and consequently it avoided the potential biological risk always have the hemoderivatives.

Fundamento: la desmopresina, es un medicamento sintético similar a la vasopresina (hormona producida por el hombre) de la que se ha comprobado que promueve el aumento en la concentración plasmática del Factor VIII de la coagulación y de hecho del Factor Von Willebrand, a partir de las células endoteliales. Se ha utilizado con éxito en la Hemofilia y en la enfermedad de Von Willebrand. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad, con trastorno de función plaquetaria severa y sangramientos mucosos frecuentes, que requirió cirugía mayor odontológica. La intervención cumplió todas las expectativas y la paciente no requirió otra terapéutica por sangrado. Conclusiones: se comprobó que en esta paciente el empleo de la desmospresina tuvo carácter hemostático e impidió de hecho el habitual uso de concentrados plaquetarios para estos casos y por consiguiente evitó el potencial riesgo biológico que siempre tienen los hemoderivados.

A study was performed in carrier patients of Acute Lymphocytic Leukaemia in full continue remission, with a minimum of four years and two years or more without treatment to determine the presence of subclinic lesions in the Central Nervous System. Neurophysical examinations, neurophysiological, psychological and imaging studies were carried out. Results proved that although patients had a normal physical examination, there was at least one abnormal test. The highest diagnostic sensitivity was obtained in the psychological studies (100%), followed by neurophysiological ones (60%) and the A.C.T. of simple cranium (20%). A more complete assessment was achieved with psychological and neurophysiological studies together with the imaging studies. Greater affection percent was found in the gray matter than in the white one of the Central Nervous System.

Se realizó un estudio a pacientes portadores de Leucemia Linfocítica Aguda en remisión completa continua, con un mínimo de cuatro años y con dos años o más sin tratamiento para determinar la presencia de lesiones subclínicas en el Sistema Nervioso Central; se efectuó examen físico neurológico, estudios neurofisiológicos, sicológicos o imagenológicos. Los resultados evidenciaron que los pacientes, a pesar de tener un examen físico normal presentaban al menos una de las pruebas anormales. Se obtuvo la mayor sensibilidad diagnóstica en los estudios sicológicos (100 %), seguido de los neurofisiológicos (60 %) y la T.A.C. de cráneo simple (20%). Se logró una evaluación más completa con los estudios psicológicos, neurofisiológicos unidos a los estudios imagenológicos. Se evidenció mayor por ciento de afectación en la sustancia gris del Sistema Nervioso Central que en la sustancia blanca.