RESUMO Objetivo: Avaliar o consumo de fibras e analisar a sua relação com os fatores de risco cardiovascular em adolescentes portadores de lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Métodos: Trata-se de um estudo transversal em que foram avaliados adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil. O consumo alimentar foi avaliado pelo recordatório de 24 horas; o estado nutricional, classificado de acordo com o índice de massa corporal/idade, segundo o sexo; e a obesidade abdominal, analisada por meio da circunferência da cintura e razão cintura/estatura e do metabolismo glicídico e lipídico. Os dados foram analisados no Statistical Software for Professionals 14, e todas as análises estatísticas usaram erro alfa de 5%. Resultados: Foram avaliados 52 pacientes, com média de idade de 16,7±1,5 anos. O consumo inadequado de fibras ocorreu em 61,5% (n=32) dos adolescentes e evidenciou que a média das medidas da circunferência da cintura (81,4 vs. 75,5 cm; p=0,02), a relação cintura/estatura (0,51 vs. 0,47; p=0,02) e a pressão arterial sistólica (122,1 vs. 114,8 mmHg; p=0,03) foram maiores naqueles que tiveram consumo inadequado de fibras. Entre os fatores de risco cardiovascular avaliados, a relação cintura/estatura apresentou correlação negativa significante com consumo de fibras (r=-0,3; p=0,04). Ou seja, quanto maior o consumo de fibras, menor o valor da relação cintura/estatura. Conclusões: A baixa ingestão de fibras da dieta nos adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil está relacionada com maior adiposidade abdominal e, consequentemente, com maior risco cardiovascular.

ABSTRACT Objective: To evaluate the fiber intake and the relationship with cardiovascular risk factors in adolescents with juvenile systemic lupus erythematosus. Methods: This is a cross-sectional in which adolescents with juvenile systemic lupus erythematosus were evaluated. The dietary consumption was assessed by the 24-hour recall; nutritional status was classified according to the Body Mass index/Age by Sex; abdominal obesity was assessed through waist circumference, waist-to-height ratio and glucose and lipid metabolism. The data were analyzed using Statistical Software for Professionals 14 and all statistical analyses used an alpha error of 5%. Results: 52 patients were evaluated, with a mean age of 16.7±1.5 years. Inadequate fiber consumption occurred in 61.5% (n=32) of them. Average of waist circumference measures (81.4 vs. 75.5 cm; p=0.02), waist-to-height ratio (0.51 vs. 0.47; p=0.02) and systolic blood pressure (122.1 vs. 114.8 mmHg; p=0.03) were higher in those who had inadequate fiber intake. Among the cardiovascular risk factors evaluated, the waist/height ratio showed a significant negative correlation with fiber consumption (r=-0.3; p=0.04), that is, the higher the fiber consumption, the lower the value of the waist ratio /stature. Conclusions: Low dietary fiber intake in adolescents with systemic lupus erythematosus juvenile is related to higher abdominal adiposity and consequently with increased cardiovascular risk.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e angiográficas da arterite de Takayasu em crianças e adolescentes brasileiros. Métodos: Foi feita coleta retrospectiva de dados de 71 crianças e adolescentes acompanhados em 10 centros brasileiros de referência em reumatologia pediátrica. A avaliação foi feita em três tempos: início dos sintomas até o diagnóstico, do 6º ao 12º mês de diagnóstico e última consulta. Resultados: Dos 71 pacientes selecionados, 51 (71,8%) eram meninas. As médias de idade de início dos sintomas e de tempo até diagnóstico foram 9,2 anos (± 4,2) e 1,2 anos (± 1,4), respectivamente. No fim do estudo, 20 pacientes estavam em atividade de doença, 39 em remissão e cinco haviam evoluído a óbito. Os sintomas mais frequentes nas avaliação inicial, segunda avaliação e avaliação final foram, respectivamente, os constitucionais, os musculoesqueléticos e os neurológicos. A redução de pulsos periféricos foi o sinal cardiovascular mais frequente e a elevação da velocidade de hemossedimentação foi o achado laboratorial mais frequente nos três períodos de avaliação. O teste tuberculínico foi reagente em 41%. A estenose foi a lesão angiográfica mais encontrada, a artéria abdominal foi o segmento mais afetado e tipo angiográfico IV o mais frequente. A maioria (90%) fez terapia com glicocorticoides, 85,9% necessitaram de outro imunossupressor e 29,6% foram submetidos à angioplastia. Conclusão: Este é o maior estudo de arterite de Takayasu juvenil e nós observar elevado número de pacientes com idade inferior a 10 anos e a predominância de sintomas constitucionais no início da doença.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and angiographic characteristics of Takayasu's arteritis in Brazilian children and adolescents. Methods: A retrospective data collection was performed in 71 children and adolescents followed in 10 Brazilian reference centers in Pediatric Rheumatology. The evaluation was carried out in three different time points: from onset of symptoms to diagnosis, from the 6 th to 12th month of diagnosis, and in the last visit. Results: Of 71 selected patients, 51 (71.8%) were girls. The mean age of onset of symptoms and of time to diagnosis was 9.2 (± 4.2) years and 1.2 (± 1.4) years, respectively. At the end of the study, 20 patients were in a state of disease activity, 39 in remission and 5 had evolved to death. The most common symptoms in baseline assessment, second evaluation, and final evaluation were, respectively: constitutional, musculoskeletal, and neurological symptoms. A decrease in peripheral pulses was the most frequent cardiovascular signal, and an increase in erythrocyte sedimentation rate was the most frequent laboratory finding in all three evaluation periods. The tuberculin test was positive in 41% of those tested. Stenosis was the most frequent angiographic lesion, abdominal artery was the most affected segment, and angiographic type IV the most frequent. Most (90%) participants were treated with glucocorticoids, 85.9% required another immunosuppressive drug, and 29.6% underwent angioplasty. Conclusion: This is the largest study on juvenile-onset Takayasu arteritis, and a high number of patients under the age of 10 years, with predominance of constitutional symptoms early in the disease, was observed.

Os pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) podem apresentar alterações no metabolismo ósseo e no crescimento esqueletal, além de danos na articulação temporomandibular (ATM), o que pode gerar alterações extraorais e/ou intraorais, acarretando distúrbios craniofaciais. Nosso objetivo é promover uma revisão da literatura sobre as alterações orofaciais em pacientes com AIJ. Dentre os distúrbios orofaciais em pacientes com AIJ, as mudanças no crescimento mandibular, geradas por disfunções na região da ATM, parecem de grande prevalência nesses pacientes. As alterações mais encontradas são: retrognatismo, micrognatia, mordida aberta anterior, apinhamento dentário, assimetria facial e limitação de abertura de boca. Assim, o reumatologista torna-se uma peça-chave na detecção precoce dessas disfunções, ajudando no encaminhamento do paciente ao dentista. O diagnóstico, por sua vez, deve ser realizado pelo ortodontista, utilizando exames clínico e de imagem, o que possibilita tratamento precoce e prognóstico favorável. Distúrbios na ATM devem ser tratados de forma multidisciplinar, incluindo tratamento farmacológico para o controle da dor e tratamento odontológico por meio de aparelhagem funcional e/ou ortodôntica, fisioterapêutico e por vezes fonoaudiológico. Concluímos que dentre os distúrbios orofaciais em pacientes com AIJ, as mudanças no crescimento mandibular geradas por disfunções na região da ATM parecem de grande prevalência. Tais disfunções podem promover, principalmente, mordida aberta, retrusão mandibular, micrognatia, apinhamento dentário e assimetria facial. O reumatologista pode detectar tais alterações precocemente, encaminhando o paciente de imediato a uma equipe que deve ser, preferencialmente, multidisciplinar, composta por ortodontista, fisioterapeuta e fonoaudiólogo, visando reduzir futuras complicações oclusais e de crescimento mandibular.

Patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) can have alterations in bone metabolism and skeletal growth, as well as damage to the temporomandibular joint (TMJ), which can generate extra and/or intraoral alterations, resulting in craniofacial disorders. Our goal is to carry out a review of the literature on orofacial alterations in patients with JIA. Among the orofacial disorders in patients with JIA, alterations in mandibular growth, caused by dysfunctions in the TMJ region, seem highly prevalent in these patients. The most often found alterations are: retrognathia, micrognathia, anterior open bite, dental crowding, facial asymmetry and mouth opening limitation. Thus, the rheumatologist becomes a key agent in the early detection of these disorders, helping with patient referral to a dentist. The diagnosis, in turn, should be performed by the orthodontist, using clinical examination and imaging methods, allowing early treatment and a favorable prognosis. TMJ disorders should be treated by a multidisciplinary team, including pharmacological treatment for pain control and dental care through functional appliance and/or orthodontic therapy, physical therapy and sometimes, speech therapy. We conclude that among the orofacial disorders in patients with JIA, alterations in mandibular growth generated by dysfunctions in the TMJ region seem highly prevalent. Such dysfunctions can cause mainly open bite, mandibular retrusion, micrognathia, dental crowding and facial asymmetry. The rheumatologist can detect these alterations at an early stage, with immediate patient referral to a team that should preferably be a multidisciplinary one, consisting of an orthodontist, physical therapist and speech therapist, to reduce future occlusal and mandibular growth complications.

Fundamentos: A penicilina é o antibiótico de primeira escolha para profilaxia primária e secundária da febre reumática (FR). O diagnóstico incorreto de alergia à penicilina nestes doentes exclui uma opção terapêutica de elevada eficácia e baixo custo. Objectivo: Estimar a prevalência de sensibilização à penicilina G entre adolescentes com FR. Métodos: Estudo transversal realizado no Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente (NESA) - UERJ em doentes entre 12 e 19 anos. Durante a consulta de rotina, aplicou-se questionário com dados sobre hipersensibilidade imediata à penicilina e testes cutâneos de leitura imediata (TCLI) por picada e intradérmicos com penicilina G 10 000UI/mL e testes por picada com aeroalergénios (AL). O número total de injeções de penicilina benzatina (IPB) utilizadas para profilaxia secundária desde o diagnóstico da FR até à data do questionário foi calculado para cada doente. Diferenças em relação ao sexo, idade e atopia entre reatores (R) e não -reatores (NR) ao TCLI para penicilina foi avaliada através de χ2 e pelo teste t de Student para IPB (p<0,05). Resultados: Ao longo de 2009, avaliaram -se 75 doentes (37 do sexo feminino), com média de idade de 15,9 ± 2,1 anos. Destes, 8% apresentaram TCLI positivos para penicilina. História de reação prévia do tipo imediata à penicilina foi vista em 2R (33,3%) e 2NR (2,9%) [RP=11,5; IC95%:1,9 -67]. Não houve diferença significativa entre R e NR em relação ao sexo e idade. Todos os reatores tinham história de asma e/ou rinite e TCLI positivos para AL. Entre os NR estes percentuais foram respectivamente de 39,1% e 20,3%. Conclusões: A penicilina G potássica mostrou ser um reagente seguro e capaz de confirmar a sensibilização à penicilina nos doentes com história de hipersensibilidade imediata a este fármaco. Trata -se de um exame simples, de baixo custo, de extrema importância para avaliação destes doentes, principalmente daqueles com FR

Background: Penicillin is the antibiotic of first choice for primary and secondary prophylaxis of rheumatic fever (RF). The incorrect diagnosis of penicillin allergy in these patients excludes a therapeutic option with high efficiency and low cost. Objective: Estimate the prevalence of sensitization to penicillin among adolescents in treatment for RF. Methods: Cross -sectional study conducted at the Center for Adolescent Health - State University of Rio de Janeiro, with patients between 12 -19 years. During a routine visit, they underwent a questionnaire with data about immediate hypersensitivity to penicillin, skin tests (ST) with benzylpenicillin 10.000UI/mL (prick and intradermal) and prick tests with aeroallergens (AL). The total number of injections of benzathine penicillin (TBP) used for prophylaxis from diagnosis of RF to the date of the questionnaire was calculated for each patient. Differences in relation to gender, age and atopy among reactors (R) and non-reactors (NR) to ST for penicillin were analyzed by χ test and those on the TBP by Student’s t -test (significant p<0.05). Results: Between January to December 2009, we evaluated 75 patients (37 female; mean age: 15.9 ± 2.1 years). Of these, 8% were positive ST for penicillin G. History of previous adverse reaction to penicillin was seen in 2 R (33%) and 2 NR (2.9%) (RP=11.5; 95%CI: 1.9 -67). There was no significant difference between R and NR in relation to gender and age. All R had history of asthma and/or rhinitis and positive ST for AL while among NR these percentages were 39.1% and 20.3% respectively. Conclusions: Benzylpenicillin proved to be safe and able to confirm sensitization in patients with a history of immediate hypersensitivity to this drug. This is a simple test with low cost and very important for the evaluation of these patients, especially those with RF

OBJETIVOS: Descrever uma população de crianças com diagnóstico de doença de Kawasaki (DK) atendida em centros de reumatologia pediátrica do Rio de Janeiro. Analisar o período de atraso no diagnóstico e início do tratamento, devido à dificuldade de distinguir DK de outras doenças febris comuns da infância; e o impacto deste atraso na frequência de sequelas coronarianas. MÉTODOS: Os dados analisados incluíram: nome, sexo, idade, data do inicio dos sintomas e da admissão no serviço especializado, sintomatologia, evolução clínica, uso de Imunoglobulina Endovenosa (IGEV) e complicações coronarianas. RESULTADOS: Dos 125 casos estudados, 63% eram meninos. 40% tinham menos de 2 anos no momento do diagnóstico. O intervalo médio entre o inicio dos sintomas e o diagnóstico de DK foi de 12 dias (duração média da febre = 14 dias). Dos casos estudados, 22,4% receberam o diagnostico de DK antes do atendimento em serviço especializado; nos demais, as hipóteses diagnosticas iniciais incluíam: infecções bacterianas (60%), virais (12%), outras doenças reumatológicas (4%) e reações adversas à vacinação (1,6%). Em 85.6 % dos casos registrou-se o tratamento realizado, sendo administrada IGEV em 46,7%, e a partir do 10º dia em 21,5% dos casos. Dos 20 pacientes apresentando sequelas coronarianas, 9 tiveram diagnóstico tardio, incluindo 3 iniciando tratamento após o 10º dia e 6 sem tratamento. Não encontramos associação significativa entre a frequência de sequelas coronarianas e: sexo; idade; critérios clínicos; tratamento com IGEV antes ou depois do 10º dia de doença. CONCLUSÕES: O diagnóstico de DK pode ser atrasado pela dificuldade em diferenciá-lo de outras doenças febris da infância.

OBJECTIVES: To describe a population of children diagnosed with Kawasaki's disease (KD) in pediatric rheumatology centers of Rio de Janeiro, Brazil, defining the magnitude of the delay period in diagnosing KD and initiating treatment due to confusion with common childhood febrile illnesses and the impact of this delay on the frequency of coronary sequels. METHODS: Data analysis from hospital records summarized in a dedicated form, including name, gender, age, date of first recorded clinical signs, date of admission to the specialty service, information about symptoms, clinical evolution, intravenous immunoglobulin (IVIG) use and coronary sequels. RESULTS: Of 125 patients, 63% were males. 40% were under 2 years at diagnosis. Average lapse between earliest signs and KD diagnosis was 12 days (mean fever duration, 14 d). Only 22.4% had a diagnosis of KD before entering the specialty service. For the remainder, initial hipotheses included: bacterial (60%) and viral infections (12%), rheumatological diseases (4%) and adverse vaccination reactions (1.6%). Hence, prevalent febrile illnesses of childhood were major confounding factors. For records (85.6%) mentioning treatment, 46.7% reported IVIG treatment, beginning after day 10 in 23 cases (21.5%). 20 patients (16%) presented coronary sequels, 9 of which were diagnosed late, including 3 given IVIG after day 10, and 6 given no IVIG. We found no significant association between the frequency of coronary sequels and: a) sex; b) age; c) clinical criteria; d) initiation of IVIG treatment (before or after day 10). CONCLUSIONS: Common febrile illnesses of childhood often confound the diagnosis of KD.

O hiperparatireoidismo primário (HPP) é uma doença incomum na infância e na adolescência. A associação de HPP e epifisiólise de cabeça do fêmur é rara, tendo sido descritos apenas quatro casos na literatura. Relatamos um caso de HPP por adenoma de paratireóide, com dores e inúmeras deformidades ósseas, associado a epifisiólise de cabeça do fêmur em um jovem de 18 anos. A análise laboratorial mostrou cálcio de 13,7mg/dL, paratormônio de 1.524pg/mL e fosfatase alcalina de 3.449U/L. As deformidades foram decorrentes de diagnóstico tardio e possivelmente pelo fato de a doença ter ocorrido na fase de estirão puberal. A combinação de vários fatores metabólicos e mecânicos provavelmente contribuiu para esta associação. O paciente foi submetido à remoção cirúrgica do adenoma, que costuma ser acompanhada por resolução pronta da epifisiólise. Desta forma, foi optado por conduta expectante quanto à epifisiólise da cabeça do fêmur, em consonância com a literatura. Houve melhora das dores ósseas e normalização dos níveis de cálcio e de paratormônio.

Primary hyperparathyroidism (PHP) is an uncommon disease in children and adolescents. The association between PHP and slipped capital femoral epiphysis is rare, and so far only four cases have been reported in the literature. Herein, we report a case of PHP due to a parathyroid adenoma, with several painful skeletal deformities and associated with slipped capital femoral epiphysis in an 18-year-old male patient. Laboratory evaluation showed: calcium of 13.6mg/dL, parathyroid hormone of 1,524pg/mL and alkaline phosphatase of 3,449U/L. Deformities were caused by late diagnosis during the growth spurt, and this association is the result of combinations between metabolic and mechanical factors. The patient underwent parathyroidectomy and, in agreement with the literature, since the removal of the adenoma is followed by prompt resolution of the slipped capital femoral epiphysis we decided for a conservative approach. We observed improvement of the pain and normalization of calcium and parathyroid hormone levels.