RESUMO Racional: Tumores sólidos pseudopapilíferos do pâncreas são em geral massas circunscritas, com componentes sólidos e císticos, mais frequentemente encontrados em mulheres jovens. Na maioria dos casos, são neoplasias benignas e portanto, a abordagem minimamente invasiva pode ser considerada vantajosa. Objetivo: Avaliar os resultados das pancreatectomias laparoscópicas em pacientes com esses tumores. Métodos: Foram avaliados pacientes submetidos à pancreatectomias minimamente invasivas em um única instituição. Foram analisadas variáveis demográficas, clinicopatológicas, complicações pós-operatórias e sobrevida. Resultados: Todos os pacientes eram mulheres e a idade mediana foi de 39 (18-54) anos. Duas pacientes com tumores na cabeça do pâncreas foram submetidas à duodenopancreatectomia e outra à enucleação. Duas pacientes com tumores no colo do pâncreas realizaram pancreatectomia central. Outras cinco com neoplasias no corpo e cauda foram submetidas à pancreatectomia distal, uma delas com preservação do baço. Nenhuma necessitou de conversão para laparotomia. Houve duas fístulas pancreáticas clinicamente relevantes (20%). O tempo mediano de internação foi de cinco (2 a 8) dias e duas pacientes foram reinternadas (20%). Todas as margens de ressecção foram negativas e após seguimento mediano de 38 (14-71) semanas, todas estavam livres de doença. Conclusão: As ressecções pancreáticas minimamente invasivas de tumores sólidos pseudopapilíferos são factíveis para tumores em diferentes localizações no pâncreas, com morbidade aceitável obedecendo-se os princípios oncológicos para o tratamento dessas neoplasias.

ABSTRACT Background: Solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is usually a large well-circumscribed pancreatic mass, with cystic and solid areas more frequently found in young women. It is a benign pancreatic neoplasia in most cases, therefore minimally invasive surgery could be an interesting approach. Aim: Evaluate the results of minimally invasive surgery for this neoplasia. Methods: Patients with this tumor who underwent minimally invasive pancreatectomies between 2009 and 2015 in a single institution, were analyzed regarding demographic, clinical-pathological futures, post-operative morbidity and disease-free survival. Results: All were women, and their median age was 39 (18-54) years. Two patients with tumor in the head of the pancreas underwent laparoscopic pancreaticoduodenectomy, and another one underwent laparoscopic enucleation. Two patients with tumor in the neck underwent central pancreatectomy. Distal pancreatectomies were performed in the other five, one with splenic preservation. None required blood transfusion or conversion to open surgery. Two (20%) developed clinical relevant pancreatic fistulas, requiring readmission. Median length of postoperative hospital stay was five days (2-8). All resection margins were negative. Patients were followed for a median of 38 months (14-71), and there was no recurrence. Conclusions: Minimally invasive surgery for solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is feasible for tumors in different locations in the pancreas. It was associated with acceptable morbidity and respected the oncologic principles for treatment.

Objetivo: determinar valores de referência regionais para a excreção urinária de cálcio, ácido úrico e citrato e estabelecer correlação entre essas excreções em urina em 24h e amostras únicas, para uso na prática clínica. Material e métodos: 125 crianças e adolescentes saudáveis, selecionados aleatoriamente, foram submetidos ao protocolo: exame clínico, bioquímica de sangue, hemograma, paratormônio, urina em 24h, urina em amostra única colhida com jejum, e exame parasitológico de fezes.Resultados: o valor máximo para a excreção de cálcio em urina em 24h foi 3,75mg/kg, em mg/dl do ritmo de filtração glomerular - RFG foi 0,10, e, para a relação cálcio/creatinina(mg/dl) na urina, em amostra única em jejum, foi de 0,25. Observou-se correlação positiva entre a excreção de cálcio em urina em 24h, e urina em amostra única em jejum (mg/dl e mg/dl do RFG). Os valores máximos para a excreção de ácido úrico em urina em 24h foram 600, 450 e 320mg e 13, 15 e 18 mg/kg para adolescentes, escolares e pré-escolares, respectivamente; em mg/dl do RFG em amostra única de urina foi 0,47. Observou-se correlação positiva para a excreção de ácido úrico em urina em 24h e urina em amostra única em jejum. Os valores médios para a excreção de citrato em urina em 24h foram 1,6, 1,1 e 0,5mmol para adolescentes, escolares e pré-escolares, respectivamente; para a relação citrato/creatinina em urina, em amostra única, com jejum, foi 0,3. Conclusões: as excreções de cálcio e ácido úrico em urina em 24h se correlacionaram com aquelas das amostras urinárias simplificadas, permitindo o uso destas para diagnósticos metabólicos, estudos populacionais e controle de pacientes hipercalciúricos e hiperuricosúricos sem controle de esfíncter vesical; o quociente citrato/creatinina em urina, em amostra única, pode ser utilizado para controle de pacientes com hipocitratúria.

Objective: to obtain regional reference values for calcium, uric acid and citrate urinary excretion and establish a correlation between those excretions in 24-hour urine sample and single urine sample for their use in clinical practice. Methods: a hundred and twenty-five healthy children and adolescents were randomly chosen and submitted to the following protocol: clinical examination, biochemical analysis of blood, blood cell count, parathormone, 24-hour urine, fasting urine sample and stool test.Results: the maximum value of calcium excretion in 24-hour urine was 3.75mg/kg; in mg/dl of the glomerular filtration rate, it was 0.10; and for the calcium/creatinine (mg/dl) ratio in the fasting urine sample was 0.25. Positive correlation was observed between calcium excretion in the 24-hour urine and the fasting sample (mg/dl and mg/dl of glomerular filtration rate). The maximum values of uric acid excretion in 24-hour urine were 600, 450, and 320mg and 13, 15 and 18mg/kg for adolescents, school and preschool children, respectively; in mg/dl of glomerular filtration rate, in the fasting urine sample, it was 0.47. Positive correlation was observed for the uric acid excretion in 24-hour urine and fasting urine samples. The mean values for the citrate excretion in 24-hour urine were 1.6, 1.1 and 0.5mmol for adolescents, school and preschool children, respectively; for citrate/creatinine ratio, in the fasting urine sample the mean value was 0.3.Conclusions: the calcium and uric acid excretion in 24-hour urine showed correlation with those in the fasting urine sample, which allows their use for metabolic diagnosis, population studies and follow-up of patients with hypercalciuria and hyperuricosuria without voiding control; the citrate/creatinine ratio in the fasting urine sample can be used for controlling patients with hypocitraturia.

OBJETIVO: analisar a história clínica e evolução de crianças e adolescentes com HI, ressaltando peculiaridades próprias destes pacientes. MÉTODOS: 471 pacientes portadores de HI têm sido acompanhados em regime ambulatorial, sendo submetidos ao protocolo: Rx de abdome, ultra-sonografia de rins e vias urinárias; ionograma, gasometria e bioquímica de sangue; urina de 24 horas para dosagem de cálcio e outros eletrólitos e creatinina; urinálise, urocultura e microscopia de contraste de fase; urina de segunda micção matinal em jejum para dosagem de cálcio e creatinina. RESULTADOS: 56% masculinos e 44% femininos; 56% brancos, 37% não-brancos e 7% sem relato da cor da pele. Ao diagnóstico 6% eram lactentes, 15% pré-escolares, 55% escolares e 24% adolescentes. 47% tinha hematúria associada à dor abdominal, 31% hematúria isolada, 14% dor abdominal isolada, e 8% tinham infecção urinária, enurese noturna, dor suprapúbica ou uretral ou a síndrome miccional com freqüência/urgência e incontinência urinária. A associação de hipercalciúria com litíase do trato urinário foi positiva em 56% dos pacientes. Em 18,5% houve associação com hiperuricosúria e em 8,5% com hipocitratúria. 33% dos pacientes tiveram má evolução com recorrência de nefrolitíase, persistência de hematúria e dor abdominal. CONCLUSÕES: a HI deve ser diagnosticada e tratada criteriosamente com o objetivo de reduzir suas conseqüências como hematúria, dor abdominal, formação de cálculos urinários e as possíveis alterações ósseas. Sinais e sintomas como urgência e incontinência urinárias, dor suprapúbica e enurese noturna podem ter como causa a hiperexcreção renal de cálcio.

OBJECTIVE: to analyze the clinical history and evolution of children and adolescents with IH, emphasizing some of their peculiar features. METHODS: we followed 471 patients with IH at an outpatient clinic. Patients were submitted to the following protocol: abdominal X-ray, kidney and urinary tract ultrasonography; urinary ionogram, blood gas and biochemical analyses; 24-hour urine for measurement of calcium and other electrolytes and creatinine; urinalysis, urine culture and phase-contrast microscopy; second morning urine collected after fasting for measurement of calcium and creatinine. RESULTS: at the time of diagnosis, 6% of the patients were infants, 15% pre-school children, 55% school children, and 24% adolescents; 56% of them were boys. Clinical and laboratory findings were: 47% had hematuria and abdominal pain, 31% had isolated hematuria, 14% isolated abdominal pain, and 8% had urinary tract infection, nocturnal enuresis, suprapubic pain or urethralgia, or the frequency/urgency syndrome with urinary incontinence. Hypercalciuria was associated with urolithiasis in 56% of patients. There was association with hyperuricosuria in 18.5% of the cases, and hypocitraturia in 8.5% of the cases. Evolution was poor for 33% of the patients, with recurrence of nephrolithiasis, persistence of hematuria, and abdominal pain. CONCLUSIONS: IH must be diagnosed and treated with criteria in order to reduce consequences such as hematuria, abdominal pain, urinary stone formation and possible bone involvement. Signs and symptoms such as urgency and urinary incontinence, suprapubic pain and nocturnal enuresis may result from renal hyperexcretion of calcium.