Os autores apresentam os achados clínicos e tomográficos de dois casos de alexia sem agrafia e fazem revisão da literatura. Os dois pacientes tiveram infarto extenso em território da artéria cerebral posterior esquerda, desenvolvendo severa alexia, sem agrafia, com distúrbios do campo visual à direita, sem anomia para cores, um deles manifestando transitórias dificuldades mnésicas verbais. Nos dois casos a evolução foi muito boa com regressão total da alexia, constatada 17 meses depois no primeiro caso e três meses após no segundo caso. São feitas considerações sobre as causas e os prováveis mecanismos das alexias, sobretudo da alexia sem agrafia, e a sugestão de que todos os pacientes com alterações hemianópticas à direita por oclusão da artéria cerebral posterior esquerda sejam bem estudados neurologicamente a fim de que essa síndrome possa ser detectada pois, apesar de rara, é possível que muitos casos passem desapercebidos por falta de mais acurada investigação semiótica.

The authors report the clinical findings and CT-scanning results in two cases of alexia without agraphia and review the literature on this subject. Both patients had extensive infarction in the territory supplied by the left posterior cerebral artery and developed severe alexia without agraphia, right hemianopia without color-anomia and one of them presented with transient verbal memory difficulties. In both cases the evolution was very good, with total regression of the alexia after 17 months in the first patient and almost complete recovery after there months in the second one. The authors comment on the causes and possible mechanisms of the alexias, especially of the alexia without agraphia, and suggest that every patient with right hemianopic disturbances due to occlusion of the left posterior cerebral artery be thouroughly studied from a neurological point of view, so that this syndrome can be detected since, notwithstanding its recognized rarity, it seems highly probable that many cases have been overlooked as a result of incomplete examination of the patients.

É relatado o caso de um paciente de 17 anos, sofrendo desde a idade de 4 anos de enfermidade caracterizada por rigidez progressiva dos membros inferiores, descontração muscular lenta, mioquimias nas coxas, nádegas e panturrilhas, além de espasmos musculares intermitentes, sobretudo após esforço físico, dolorosos nos membros inferiores, acompanhados de sudorese profusa. A avaliação bioquímica e a biópsia muscular foram normais. A eletromiografia revelava atividade contínua de fibra muscular que persistia mesmo após a tentativa de relaxamento muscular. Não havia miotonia espontânea, provocada nem eletro-miograficamente. Paciente reagiu muito bem ao uso de carbamazepina. Fato curioso é a constatação de que a flexão cervical provoca abolição das mioquimias dos quadriceps, enquanto a extensão tem efeito oposto. Os autores acreditam tratar-se de processo semelhante ao descrito inicialmente por Isaacs, em 1961, sob o nome de "síndrome da atividade contínua das fibras musculares". É feita extensa revisão da literatura pertinente.

The case of a 17-year-old boy who had been well until the age of four when progressive stiffness of lower limbs developed is reported. Soon walking became dificult and on his thighs, buttocks and calves one could notice the appearance of myokymia. Painful and intermittent spasms were often present speccially after physical strain. This was followed by profuse sweating. Strenght was normal but muscle relaxing was slow mainly in the quadriceps. The familiar history for neuromuscular pathology was negative. Muscle enzymes, thyroid function tests were within normal limits and muscular biopsy showed no abnormalities. The EMG disclosed a permanent spontaneous activity, more evident in the quadriceps, which was normal in shape, amplitude and duration. In association to this activity multiplets discharges and low motor units were also observed; an interferencial pattern appeared at maximum contraction but the multiplets and low motor units potentials kept on showing even though voluntary muscular activity had ceased. The therapeutic essay with carbamazepin had a dramatic effect upon the course of the patient's conditions. He showed a great improvement with this drug and today leads a normal life being able even to play soccer and ride a bycicle. An interesting remark which should be done is the fact that the flexion of the neck inhitibs the quadriceps myokymia whereas the extension makes them to appear and even worsen. Unfortunately is was not possible to carry out a more accurate investigation concerning electropharmacology and hystopathology as the patient was uncooperative and refused to undergo such examinations. However the authors believe that this clinical picture can be considered as a case of "continous muscle-fibre activity" due to the great similarity it bears to the cases related by Isaacs in 1961. An extensive review concerning the pertinent literature has been done.

Os autores relatam dois casos de síndrome do ângulo ponto-cerebelar nos quais não havia neoplasia nessa região. Ambos os pacientes apresentavam uma associação de impressão basilar com síndrome de Arnold-Chiari. Após cirurgia descompressiva de fossa posterior os casos evoluiram favoravelmente com a diminuição progressiva dos sintomas neurológicos, restando apenas, no segundo paciente, certo grau de paralisia e de espasmo facial, à direita. São feitas considerações em tôrno das causas mais freqüentes da síndrome do ângulo ponto-cerebelar, bem como acêrca dos quadros clínicos mais usualmente encontrados em doentes que apresentam malformações da transição crânio-vertebral. Finalmente, os autores tecem breves considerações a respeito do possível mecanismo lesionai do VIII, do V e do VII nervos cranianos nos dois casos relatados.

Two cases of cerebelo-pontine angle syndrome associated with basilar impression and Arnold-Chiari malformation are reported. In both cases neuroradiological studies and surgical exploration failled to demonstrate any space occupying lesion. After surgery the patients progressively recovered disapearing the neurological symptoms except for a slaight hemifacial spasm that remained in case 2. Clinical signs present in cerebello-pontine angle lesions and the occipito-cervical malformations are discussed. A possible mechanism to explain the association of both conditions is discussed.

A ataxia-telangiectasia, doença de Mme. Louis-Bar, é caracterizada pela associação de ataxia cerebelar progressiva, em geral com início na primeira infância, telangiectasas óculo-cutâneas, movimentos coreoatetósicos, tendência a infecções repetidas do sistema respiratório, retardo estaturo-ponderal, demenciação. São mais ou menos freqüentes os tumores do sistema reticuloendotelial. A doença é geralmente familiar, transmitida por genes recessivos, autossômicos, não ligados ao sexo. A alteração bioquímica mais encontrada consiste na diminuição ou ausência completa da fração A das gamaglobulinas, bem como na perturbação das reações de hipersensibilidade retardada. Os AA. relatam o estudo clínico, biológico e pneumencefalográfico de uma criança de 3 anos de idade, apresentando essa enfermidade desde os 18 meses de vida, sem antecedentes familiares.

Ataxia-telangiectasia or Madame Louis-Bar's disease is characterized by progressive cerebelar ataxia, commonly in the infancy, cutaneous and ocular telangiectasies, choreoatethosic movements, tendency for respiratory infections and dementia. There is also a high incidense of tumours of the reticuloendothelial system. The disease is commonly of familiar nature and inherited by recessive autosomic way. Biochemical picture is that of a low or even complete abscence of the "A" fraction of the gamaglobulin as well as alteration in the late reaction of hipersensitivity. The clinical, biochemical and radiological study of a three years old child with the disease since 18 months without others cases in the family is reported.

O hidrocéfalo com pressão normal do LCR, estudado por Hakim e Adams e colaboradores, é caracterizado por demenciação rapidamente progressiva associada a distúrbios da marcha, sinais piramidais e extrapiramidais, e evolução para um estado final semelhante ao do mutismo acinético, com incontinencia esfincteriana, torpor e coma. Os autores apresentam o caso de um paciente de 61 anos de idade no qual se desenvolveu, no período de dois anos, enfermidade inicialmente marcada por distúrbios da marcha, seguidos de deterioração mental de evolução rápida, sinais piramidais nos quatro membros, incontinência esfincteriana, astasia-abasia. Não foram assinalados antecedentes de traumatismos crânio-encefálicos com ou sem hemorragia sub-aracnóidea, de meningite, de ence-falite ou de neoplasia. Os exames radiológicos mostraram grande hidrocéfalo comunicante. O paciente foi submetido a intervenção cirúrgica, sendo feita derivação ventrículo-atrial direita com interposição de válvula de Icon. O pós-operatório foi marcado por melhora rápida dos sintomas mentais e motores. Reexaminado cinco meses após o ato cirúrgico, o paciente continuava em bom estado, tendo voltado às suas atividades profissionais.

Hakim and Adams and co-workers had pointed out that hydrocephalus with normal CSF pressure may produce signs of mental deterioration, progressive gait difficulties and signs of involvement of the pyramidal and extrapyramidal systems; the mental changes at the final stages of the disease may resemble the so called akinetic mutism and patients improved with ventriculo-atrial shunt operations. A case of a 61 year old male in which these signs and symptoms developed over a period of two years is reported. The patient was first admitted to a hospital on April, 1968 reporting progressive difficulty to walk. The neurological examination at this time demonstrated only brisk generalized tendon jerks and a paretic gait; routine investigations (CSF, blood and urine) were inconclusive. The patient was discharged with a suspected diagnosis of myelopathy due to a mild cervical spondylosis demonstrated by radiologic examination. On November-1968 he was brought to the hospital due to the rapid deterioration of his gait and signs of impairment of mental functions. On examination he presented severe impairment of the mental functions, incontinence of urine and feces and bilateral pyramidal signs. There were no serious illnesses in his previous history. Air and pantopaque-ventriculogram demonstrated a communicating hydrocephalus. A ventriculo-atrial shunt operation was performed, followed by complete recovery.