RESUMO A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome clínica neurodegenerativa caracterizada pelo comprometimento predominante e progressivo da linguagem. Recentemente, foi publicado um consenso clínico para o diagnóstico e classificação das variantes da APP. As variantes reconhecidas atualmente são: não-fluente/agramática (APP-G), logopênica (APP-L) e semântica (APP-S). Objetivo: Analisar os dados demográficos e classificar as variantes de uma amostra de 100 casos de APP. Métodos: Foram analisados os achados de 100 pacientes de APP que foram encaminhados consecutivamente para avaliação fonoaudiológica entre 1999 e 2012. Os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, cognitiva e de linguagem. A partir, principalmente, dos critérios elaborados pelo consenso clinico de APP, os casos foram classificados em uma das variantes. Resultados: Cem casos, 43 homens e 57 mulheres, foram avaliados. A idade de início variou entre 53 e 83 anos (x=67.2 (±8.1). Foram identificados 35 casos de APP-S, 29 de APP-G e 16 de APP-L. Vinte casos não se enquadraram em nenhumas das três variantes. Conclusão: Foi possível classificar distúrbio de linguagem em 80% da amostra em uma das três variantes de APP. A recomendação atual estabelecida pelo consenso clínico é uma ferramenta útil para direcionar a classificação e diagnóstico da APP e também é de grande valor para uniformidade das terminologias entre os diferentes centros de pesquisa. Porém, alguns ajustes seriam interessantes para contemplar os casos que não se encaixam em nenhuma das variantes e para evitar a sobreposição de casos que poderiam se encaixar em mais de uma variante.

ABSTRACT Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative clinical syndrome characterized primarily by progressive language impairment. Recently, consensus diagnostic criteria were published for the diagnosis and classification of variants of PPA. The currently recognized variants are nonfluent/agrammatic (PPA-G), logopenic (PPA-L) and semantic (PPA-S). Objective: To analyze the demographic data and the clinical classification of 100 PPA cases. Methods: Data from 100 PPA patients who were consecutively evaluated between 1999 and 2012 were analyzed. The patients underwent neurological, cognitive and language evaluation. The cases were classified according to the proposed variants, using predominantly the guidelines proposed in the consensus diagnostic criteria from 2011. Results: The sample consisted of 57 women and 43 men, aged at onset 67.2±8.1 years (range of between 53 and 83 years). Thirty-five patients presented PPA-S, 29 PPA-G and 16 PPA-L. It was not possible to classify 20% of the cases into any one of the proposed variants. Conclusion: It was possible to classify 80% of the sample into one of the three PPA variants proposed. Perhaps the consensus classification requires some adjustments to accommodate cases that do not fit into any of the variants and to avoid overlap where cases fit more than one variant. Nonetheless, the established current guidelines are a useful tool to address the classification and diagnosis of PPA and are also of great value in standardizing terminologies to improve consistency across studies from different research centers.

RESUMO Este estudo ofereceu uma revisão sistemática de intervenções não-farmacológicas aplicadas a pacientes com Afasia Progressiva Primária (APP) e suas variantes: Semântica (APPS), Não-fluente (APPNF) e Logopênica (APPL) com o objetivo de estabelecer recomendações baseadas em evidências para a prática clínica de reabilitação cognitiva para estes pacientes. Métodos: Conduziu-se busca por literatura, sem restrição de período, no PubMed e LILACS com as palavras-chave PPA (e variantes) AND rehabilitation OR training OR intervention OR therapy OR treatment OR effectiveness. Para desenvolver recomendações baseadas em evidências um comitê de pesquisadores identificou as questões relevantes para investigação e determinou o nível de evidência para cada estudo de acordo com critérios publicados (Cicerone et al., 2000). A evidência total para os tratamentos foi sumarizada e recomendações redigidas. Resultados: Foram encontrados artigos publicados de 1995 a 2013: 21 para APPS, 8 para APPNF, 3 para APPL e 8 para APP sem especificações. Trinta e cinco estudos foram classificados como Classe III, consistindo de resultados obtidos com um ou mais indivíduos e utilizando metodologia apropriada para estudo de casos. O nível de evidência de três intervenções funcionais não pôde ser estabelecido. Um estudo foi classificado como Classe II e consistiu de pesquisa caso-controle não-randomizada. Conclusão: Resultados positivos foram reportados em todos os trabalhos analisados mas, para serem recomendados, os tratamentos requerem investigação em relação a sua eficácia. Resultados da presente revisão permitiram recomendação de algumas intervenções como Opções Práticas. Ademais, apresentamos sugestões para futuros estudos de intervenção em APP.

ABSTRACT This study provided a systematic review on nonpharmacological interventions applied to patients diagnosed with Primary Progressive Aphasia (PPA) and its variants: Semantic (SPPA), Nonfluent (NFPPA) and Logopenic (LPPA) to establish evidence-based recommendations for the clinical practice of cognitive rehabilitation for these patients. Methods: A PubMed and LILACS literature search with no time restriction was conducted with the keywords PPA (and its variants) AND rehabilitation OR training OR intervention OR therapy OR treatment OR effectiveness. To develop its evidence-based recommendations, a research committee identified questions to be addressed and determined the level of evidence for each study according to published criteria (Cicerone et al., 2000). Overall evidence for treatments was summarized and recommendations were derived. Results: Our search retrieved articles published from 1995 to 2013: 21 for SPPA, 8 for NFPPA, 3 for LPPA and 8 for PPA with no specification. Thirty-five studies were rated as Class III, consisting of studies with results obtained from one or more single-cases and that used appropriate single-subject methods with adequate quantification and analysis of results. The level of evidence of three functional interventions could not be established. One study was rated as Class II and consisted of a nonrandomized case-control investigation. Conclusion: Positive results were reported in all reviewed studies. However, in order to be recommended, some investigation regarding the intervention efficacy was required. Results of the present review allows for recommendation of some nonpharmacological interventions for cognitive deficits following PPA as Practice Options. Suggestions for further studies on PPA interventions and future research are discussed.

Resumo Apesar de recomendada reabilitação da linguagem na afasia progressiva primária (APP), há poucos estudos sobre reabilitação nesta síndrome. Especificamente, quanto à demência semântica (DS), os poucos estudos têm mostrado possibilidade de reaprendizado lexical. Objetivo: Analisar a eficácia da reabilitação para reaquisição lexical na DS. Métodos: Três pacientes com DS foram submetidos à reabilitação para reaquisição lexical baseada nos princípios do aprendizado sem erro. Comparações entre desempenhos na nomeação de itens treinados (pré e pós-tratamento) e de itens não-treinados do Teste de Nomeação de Boston (TNB) foram realizadas. Resultados: Os pacientes obtiveram melhor desempenho na nomeação das palavras treinadas após intervenção. Por outro lado, houve declínio no desempenho dos itens não-treinados. O caso 1 não nomeou nenhum item na linha de base (pré-tratamento) e seu desempenho após o tratamento foi de 29,4% de acertos sem pistas e 90,7% com e sem pistas. O caso 2 nomeou corretamente 6,9% na linha de base e sua performance, pós-treinamento, foi de 52,9% sem pistas e 87,3%, com e sem pistas. O caso 3 não nomeou nenhum item na linha de base e após o treinamento nomeou 100% dos itens sem pista. Considerando a nomeação dos itens lexicais não-treinados do TNB, as porcentagens de acertos na primeira e segunda avaliações foram respectivamente: 16,7% e 8,3% (caso 1; 14 meses de intervalo); 26,7% e 11,6% (caso 2; 18 meses de intervalo) e 11,6% e 8,3% (caso 3; 6 meses de intervalo). Conclusões: A reaquisição do vocabulário perdido pode ser possível na DS apesar da progressiva deterioração semântica.

Abstract Although language rehabilitation in patients with primary progressive aphasia (PPA) is recommended, rehabilitation studies in this clinical syndrome are scarce. Specifically, in relation to semantic dementia (SD), few studies have shown the possibility of lexical relearning. Objective: To analyze the effectiveness of rehabilitation for lexical reacquisition in SD. Methods: Three SD patients were submitted to training for lexical reacquisition based on principles of errorless learning. Comparisons between naming performance of treated items (pre and post-training) and non-treated items of the Boston Naming Test (BNT) were made. Results: All patients improved their performance in naming treated words after intervention. However, decline in performance in naming of non-treated items was observed. Case 1 named zero items at baseline while her performance post-training was 29.4% correct responses without cueing, and 90.7% correct with and without cueing. Case 2 named 6.9% of items correctly at baseline and his performance in post-training was 52.9% without cueing and 87.3%, with and without cueing. Case 3 named zero items at baseline and his performance in post-training was 100% correct responses without cueing. Considering the performance in naming the non-treated items of the BNT, the percentages of correct responses in the first evaluation and in the re-evaluation, respectively were: 16.7% and 8.3% (case 1; 14 month-interval); 26.7% and 11.6% (case 2; 18 month-interval) and 11.6% and 8.3% (case 3; 6 month-interval). Conclusions: The reacquisition of lost vocabulary may be possible in SD despite progressive semantic deterioration.

Resumo O questionário ao informante sobre declínio cognitivo do idoso (IQCODE) foi desenvolvido como instrumento de detecção de alterações cognitivas. Objetivos: 1) Verificar a aplicabilidade do questionário IQCODE a idosos com escolaridade restrita e 2) verificar a concordância de respostas entre eles e seus representantes. Métodos: Foram examinados indivíduos de um grupo comunitário com o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), IQCODE e Escala de Depressão Geriátrica (GDS). O IQCODE foi aplicado aos idosos e seus representantes. Resultados: Foram avaliados 44 indivíduos, com idade entre 58 a 82 anos (M=66,8, DP=5,97) escolaridade média de 3,75 (DP=2,82) e 44 representantes cuja média de idade foi de 44.5 (DP=13.3) e média de escolaridade de 8.25 (DP=4.3). A média do GDS aplicado aos idosos foi de 8,22, DP=4,90 e 13 indivíduos apresentaram escore sugestivo de sintomas depressivos. A média do IQCODE dos idosos foi de 3,26 (DP=0,69) e dos representantes 3,21 (DP=0,65). Não houve diferença estatística entre essas médias. O escore médio do MEEM foi de 24,20 (DP=4,14) e 18 participantes apresentaram pontuação abaixo da nota de corte para escolaridade. As respostas dos idosos ao IQCODE nesse último grupo foram mais congruentes com os escores do Mini-exame do estado mental do que as dos representantes. Conclusões: A aplicabilidade do IQCODE diretamente ao idoso com restrita escolaridade foi possível. As respostas dos representantes foram similares a dos idosos. Podemos admitir que as respostas dos idosos foram mais acuradas, uma vez que estavam mais próximas das notas do MEEM. A ampliação da amostra e incluindo participantes de outras comunidades é necessária para comprovação dos resultados obtidos.

Abstract The Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly with the Proxy (IQCODE) was developed as a screening tool for cognition alterations. Objectives: 1) To verify the applicability of IQCODE in the elderly with limited schooling, 2) To verify the reliability of the responses supplied by the aged and their proxies. Methods: Individuals of a Community Group were evaluated using the Mini-Mental State Examination (MMSE), IQCODE and Geriatric Depression Scale (GDS). The IQCODE was applied to informants and proxies. Results: We analyzed 44 individuals, aged between 58-82 years (M=66.8, SD=5.97) with mean elderly-schooling level of 3.75, SD=2.82 and 44 proxies aged 44.5 (SD=13.3), with mean schooling level of 8.25 (SD=4.3). The mean GDS was 8.22, SD=4.90 and 13 participants presented a score suggestive of depressive symptoms. The mean elderly IQCODE score was 3.26, SD=0.69 and 3.21, SD=0.65, for proxy responses. There was no statistical difference between these means. On the MMSE, the mean score was 24.20, SD=4.14 and 18 participants presented scores below the cut-off. The IQCODE answers by the elderly in this latter group were more congruent with MMSE than the answers of proxies. Conclusions: The applicability of the IQCODE in a population with little schooling was verified in that the proxy-report was similar to the elderly report. We can affirm that the elderly answers were more accurate than the proxies, as they were closer to MMSE score. The inclusion of a greater number of participants from community-dwelling settings is necessary to confirm the results obtained in this study.

Resumo A Bateria Breve de Rastreio Cognitivo - Edu (BBRC-Edu) contém nove testes, sete dos quais relacionados à memória de desenhos. Tem uma boa acurácia no diagnóstico de comprometimento cognitivo. Objetivos: Avaliar a influência da idade, sexo e nível educacional no desempenho nos testes relacionados à memória de desenhos da BBRC-Edu em sujeitos saudáveis. Métodos: Os participantes foram voluntários; os critérios de exclusão foram: analfabetismo, doenças neurológicas ou psiquiátricas, perda auditiva ou visual, condições clínicas descompensadas, etilismo, uso de drogas, e para aqueles com idade igual ou superior a 65 anos, informação de acompanhante de presença de comprometimento cognitivo ou funcional. Foram avaliados 325 indivíduos (207 mulheres), com idade média de 47.1 (±16.8) anos, variando de 19 a 81 nos, média de 9.8 (±5.0) anos de escolaridade. Análise univariada, correlações e regressão logística foram empregadas (a=0.05). Resultados: Houve correlações negativas significativas entre idade e os escores de quatro dos sete testes. A escolaridade correlacionou-se positivamente aos escores, embora a escolaridade diminua com a idade nesta amostra (rho= -0.323; p<0.001). Regressão Logística confirmou que o gênero tem influência no aprendizado, com melhor desempenho entre as mulheres, enquanto a idade influenciou a memória incidental, memória imediata, aprendizado e evocação das figuras; e a escolaridade influenciou a identificação, memória imediata, aprendizado, evocação e reconhecimento. Conclusão: Gênero, idade e educação tiveram influência no desempenho na memória de figuras da BBRC-Edu, embora de modo diferente entre os tipos de teste.

Abstract The Brief Cognitive Battery-Edu (BCB-Edu) contains nine tests, seven of which are related to the memory of drawings, and has good accuracy in the diagnosis of cognitive impairment. Objectives: To evaluate the influence of age, gender and educational level on the performance in tests related to memory of drawings of the BCB-Edu in healthy subjects. Methods: Participants were adult volunteers; exclusion criteria were illiteracy, neurologic or psychiatric disorders, visual or hearing impairment, untreated chronic clinical conditions, alcoholism, use of drugs, and for those aged 65 or over, an informant report of cognitive or functional impairment. We evaluated 325 individuals (207 women), with a mean age of 47.1 (±16.8) years, ranging from 19 to 81, and a mean of 9.8 (±5.0) schooling-years. Univariate analyses, correlations and logistic regression were employed (a=0.05). Results: There were significant negative correlations between age and the scores in four of the seven tests. However, schooling-years were positively correlated to the scores, where schooling-years decreased with age in this sample (rho= -0.323; p<0.001). Logistic regression confirmed that gender influenced the learning of drawings, where women performed better, while age influenced incidental memory, immediate memory, learning and delayed recall of the drawings, and schooling-years influenced visual identification, immediate memory, learning, delayed recall and recognition of the drawings. Conclusion: Gender, age and education influence the performance on the memory of drawings of the BCB-Edu, although the extent of these influences differs according to the nature of the test.

Resumo O termo demência semântica foi lançado por Snowden et al. em 1989 e, atualmente, a síndrome da demência semântica é reconhecida como uma das formas clínicas da degeneração lobar fronto-temporal (DLFT) e é caracterizada por distúrbio semântico da linguagem associado a comprometimento semântico não-verbal. Objetivos: Este trabalho teve como objetivo descrever uma amostra brasileira de 19 casos de demência semântica, ressaltando as características clínicas importantes para a realização do diagnóstico diferencial desta síndrome. Métodos: Foram estudados 19 casos com demência semântica avaliados entre 1999 e 2007. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, exames de neuroimagem e avaliação cognitiva, da linguagem e da memória semântica. Resultados: Todos os pacientes apresentaram produção espontânea fluente, preservação dos aspectos sintáticos e fonológicos da linguagem, dificuldade em encontrar palavras, parafasias semânticas, dificuldade de compreensão de palavras, baixo desempenho em provas de nomeação por confrontação visual, falhas em provas que avaliam a memória semântica não-verbal e preservação da memória autobiográfica e de habilidades visuoespaciais. Em relação aos achados de neuroimagem, o comprometimento do lobo temporal (atrofia e/ou hipoperfusão) foi encontrado em todos os pacientes. Conclusões: Os achados cognitivos, lingüísticos e de neuroimagem do nosso grupo de pacientes corroboram outros estudos que mostram que a demência semântica constitui uma síndrome com características clínicas bem definidas associada à atrofia do lobo temporal.

Abstract The term semantic dementia was devised by Snowden et al. in 1989 and nowadays, the semantic dementia syndrome is recognized as one of the clinical forms of frontotemporal lobar degeneration (FTLD) and is characterized by a language semantic disturbance associated to non-verbal semantic memory impairment. Objectives: The aim of this study was to describe a Brazilian sample of 19 semantic dementia cases, emphasizing the clinical characteristics important for differential diagnosis of this syndrome. Methods: Nineteen cases with semantic dementia were evaluated between 1999 and 2007. All patients were submitted to neurological evaluation, neuroimaging exams and cognitive, language and semantic memory evaluation. Results: All patients presented fluent spontaneous speech, preservation of syntactic and phonological aspects of the language, word-finding difficulty, semantic paraphasias, word comprehension impairment, low performance in visual confrontation naming tasks, impairment on tests of non-verbal semantic memory and preservation of autobiographical memory and visuospatial skills. Regarding radiological investigations, temporal lobe atrophy and/or hypoperfusion were found in all patients. Conclusions: The cognitive, linguistic and of neuroimaging data in our case series corroborate other studies showing that semantic dementia constitutes a syndrome with well defined clinical characteristics associated to temporal lobe atrophy.

Resumo Distúrbios seletivos da memória semântica têm atraído o interesse de muitos pesquisadores e a questão da existência de sistema semântico único ou múltiplo permanece como um tema muito controvertido na literatura. Objetivos: Discutir a questão de sistemas semânticos múltiplos por meio de um estudo longitudinal de uma paciente com afasia progressiva primária fluente que evoluiu para um quadro de demência semântica. Métodos: Uma mulher de 66 anos com comprometimento seletivo da memória semântica foi avaliada em dois momentos por meio de testes neuropsicológicos e fonoaudiológicos e os resultados foram comparados aos de três indivíduos controles pareados. Resultados: Na primeira avaliação, o exame físico estava normal e a paciente obteve 26 pontos no Mini-exame do estado mental. Na avaliação da linguagem foram constatadas: produção oral fluente, anomia, comprometimento da compreensão de palavras, preservação dos aspectos sintáticos e fonológicos da linguagem e dislexia e disgrafia de superfície. As memórias autobiográfica e episódica encontravam-se relativamente preservadas. Em testes de memória semântica, a seguinte dissociação foi constatada: distúrbio da memória semântica verbal com preservação da memória semântica não-verbal. Os exames de ressonância magnética cerebral revelaram atrofia acentuada do lobo temporal anterior do hemisfério cerebral esquerdo. Após 14 meses, as dificuldades da memória semântica verbal tornaram-se mais intensas e o distúrbio semântico, inicialmente restrito, à esfera verbal passou a domínios não-verbais. Conclusões: Dada a dissociação encontrada na primeira avaliação, acreditamos que temos evidências clínicas contra a existência de um único sistema semântico.

Abstract Selective disturbances of semantic memory have attracted the interest of many investigators and the question of the existence of single or multiple semantic systems remains a very controversial theme in the literature. Objectives: To discuss the question of multiple semantic systems based on a longitudinal study of a patient who presented semantic dementia from fluent primary progressive aphasia. Methods: A 66 year-old woman with selective impairment of semantic memory was examined on two occasions, undergoing neuropsychological and language evaluations, the results of which were compared to those of three paired control individuals. Results: In the first evaluation, physical examination was normal and the score on the Mini-Mental State Examination was 26. Language evaluation revealed fluent speech, anomia, disturbance in word comprehension, preservation of the syntactic and phonological aspects of the language, besides surface dyslexia and dysgraphia. Autobiographical and episodic memories were relatively preserved. In semantic memory tests, the following dissociation was found: disturbance of verbal semantic memory with preservation of non-verbal semantic memory. Magnetic resonance of the brain revealed marked atrophy of the left anterior temporal lobe. After 14 months, the difficulties in verbal semantic memory had become more severe and the semantic disturbance, limited initially to the linguistic sphere, had worsened to involve non-verbal domains. Conclusions: Given the dissociation found in the first examination, we believe there is sufficient clinical evidence to refute the existence of a unitary semantic system.

Resumo Embora a dislexia seja uma seqüela comum após lesões cerebrais há poucos estudos sobre a reabilitação deste distúrbio. Modelos de leitura da Neuropsicologia Cognitiva têm sido utilizados para descrever diversas síndromes de dislexia adquirida. A dislexia fonológica é um distúrbio de leitura caracterizado por disfunção do procedimento de conversão grafema-fonema que afeta a capacidade de leitura de palavras de baixa freqüência e de não-palavras. A leitura lexical está preservada e os pacientes podem ler palavras freqüentes (regulares e irregulares). Objetivo: Verificar a aplicação do modelo cognitivo na caracterização do distúrbio de leitura de uma paciente com dislexia adquirida e na elaboração e implementação de um programa de reabilitação. Métodos: Este estudo apresenta OCS, uma paciente de 57 anos, com dislexia do tipo fonológica adquirida após acidente vascular cerebral isquêmico temporo-parieto-occipital à esquerda. Um programa de reabilitação baseado nos princípios da Neuropsicologia Cognitiva foi elaborado. Não-palavras e palavras de baixa freqüência com tamanhos controlados foram usadas e a paciente era estimulada a ler os estímulos em voz alta em um tratamento realizado em 22 sessões. Resultados: A avaliação pós-teste mostrou melhoras quantitativas e qualitativas. Melhoras significativas foram verificadas no total de respostas corretas, incluindo autocorreções (p<0.01) e na leitura de palavras trissílabas e polissílabas de estrutura silábica simples (p=00007 e p=002 respectivamente). Conclusões: O uso do modelo cognitivo para propor um programa de reabilitação foi bem sucedido e pudemos observar melhora significativa das habilidades de leitura em um período curto de tratamento. As melhoras atingidas nesse período resultaram em desempenho funcional de leitura.

Abstract Although dyslexia is a common consequence of brain damage there are few studies about the rehabilitation of this disorder. Cognitive Neuropsychology models of reading have been used to describe several syndromes of acquired dyslexia. Phonological dyslexia is a reading disorder characterized by a dysfunctional grapheme-to-phoneme conversion procedure, which affects the ability to read low frequency words and nonwords. Lexical reading is preserved and patients can read frequent words (regular and irregular). Objective: Verify the application of the cognitive model in the characterization of the reading disorder of a patient with acquired dyslexia and in the devising and implementation of a rehabilitation plan. Methods: This study presents OCS, a 57-year-old patient who suffered from acquired phonological dyslexia after a left temporo-parietooccipital ischemic stroke. A rehabilitation program based on the principles of Cognitive Neuropsychology was devised non-words and low frequency words with controlled lengths were used and the patient was stimulated to read them aloud in a 22-session treatment. Results: The post-test evaluation showed quantitative and qualitative improvements Significant improvements were verified in the total number of correct responses including self-correction attempts (p<0.01) and in the reading of trisyllabic and polysyllabic non-words of simple syllabic structure (p=0.0007 and p=0.02 respectively). Conclusions: The use of the cognitive model to devise a rehabilitation program was successful and we observed significant improvement of reading skills in a short period of treatment. The achievements over this period provided the patient with functional reading performance.

A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome que tem despertado grande interesse devido a aspectos particulares que a diferenciam das afasias clássicas (secundárias a lesões cerebrais focais) e dos quadros demenciais. A deterioração lenta e progressiva da linguagem presente nesses casos fornece um interessante modelo de observação dos mecanismos subjacentes ao processamento linguístico. Descrevemos as características clínicas e de neuroimagem de 16 casos de APP. Os pacientes foram submetidos a exame de linguagem, neuropsicológico, ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT). Clinicamente pudemos observar uma nítida distinção nos padrões de produção oral, sendo os pacientes agrupados em fluentes e não-fluentes. Anomia foi o sintoma mais precoce e evidente nos dois subgrupos. Os achados de neuroimagem permitem destacar a sensibilidade do SPECT como instrumento diagnóstico. O registro e a comparação destes casos aos da literatura são uma tentativa de contribuir para a compreensão da APP.

Primary progressive aphasia (PPA) is an intriguing syndrome, showing some peculiar aspects that differentiate it from classical aphasic pictures caused by focal cerebral lesions or dementia. The slow and progressive deterioration of language occurring in these cases provides an interesting model to better understand the mechanisms involved in the linguistic process. We describe clinical and neuroimaging aspects found in 16 cases of PPA. Our patients underwent language and neuropsychological evaluation, magnetic resonance imaging (MRI) and single photon emission computerized tomography (SPECT). We observed a clear distinction in oral expression patterns; patients were classified as fluent and nonfluent. Anomia was the earliest and most evident symptom in both groups. Neuroimaging pointed to SPECT as a valuable instrument in guiding the differential diagnosis, as well as in making useful clinical and anatomical correlations. This report and a comparison to literature are an attempt to contribute to a better understanding of PPA.