Analisaram-se 1300 exames de Potencial Evocado Auditivo. Classificaram-se os pacientes segundo faixa de idade, apresentação clínica, relato de fatores de risco que levam a deficiência auditiva e limiar auditivo determinado pelo exame. Distribuíram-se os resultados em 5 faixas de limiar auditivo: audição normal (até 25 dBHL); perda auditiva moderada (25-50 dBHL); perda acentuada (50-70 dBHL); perda severa (70-90 dRHL); e sem resposta ao estímulo auditivo. Estudaram-se os fatores de risco relativos a gestação, parto e período neonatal, história familiar de deficiência auditiva, malformações do aparelho auditivo, anomalias crânio-faciais, síndromes associadas a deficiência auditiva, certas modalidades de doenças infecciosas e uso de determinadas drogas. Investigaram-se também os itens Retardo do Desenvolvimento Neuropsicomotor, Paralisia Cerebral e os casos sem antecedentes conhecidos. Entre as conclusões destacam-se: 82,8% dos pacientes eram portadores de alguma forma de deficiência auditiva; o encaminhamento é tardio, evidenciado pelo fato de 54,1% dos pacientes situarem-se entre 1 e 3 anos de idade; 54,0% da totalidade dos casos apresentavam-se sem linguagem; o fator de risco «Rubéola Congênita» possui a elevada incidência de 14,8%, e este percentual distribuído nas faixas de limiar auditivo revelou um crescimento exponencial, demonstrando inequívoca e acentuada correlação da moléstia com deficiência auditiva.

We have analyzed 1300 Auditory Brain-Stem Response Audiometry exams. The patients were distributed according to criteria related to age, clinical presentation, hearing impairment risk-factors and hearing thresholds. The results were divided into five groups of hearing thresholds: normal hearing (threshold response obtained up to 25 dBHL); mild hearing loss (25-50 dBHL); moderate hearing loss (50-70 dBHL); severe hearing loss (70-90 dBHL); and without response to acoustic stimuli. We have studied the risk-factors related to gestation, delivery and neonatal period, family history of hearing loss, hearing apparatus malformations, craniofacial anomalies, certain modalities of infectious diseases, hearing impairment associated syndromes, and the use of some kind of drugs. Cerebral palsy, neuropsychomotor development retardation and cases without known antecedents were also studied. The main results of our study show: 82.8% incidence of hearing impairment; the late performance of examinations to evidence a definite hearing loss as 54.1% of the examined patients were at ages ranging from one to three years old; 54.0% of total cases have not presented any language development; the risk-factor «Congênita! Rubeola* has the expressive incidence of 14.8% and the. distribution of this value into hearing threshold ranges has shown an exponential increase which demonstrates a close correlation between that disease and hearing impairment.

Na literatura neurológica internacional, mas principalmente na latino-americana, infartos medulares têm sido raramente descritos exceto em relação com cirurgia da aorta abdominal. O obietivo do presente trabalho foi relatar critérios de diagnóstico clínico, eletrofisiológico, de imagem e laboratorial que levaram a este diagnóstico em 17 casos entre 1982 e 1989, um deles relacionado com cirurgia da aorta abdominal. Estes resultados demonstram que infarto medular não é patologia tão rara, e que seu pouco reconhecimento se deve a alto limiar diagnóstico, talvez relacionado ao fato de não haver tratamento específico.

In the international, but more so in the latin-american, medical literature infarction of the spinal cord has been rarely described except in relationship with surgery of the abdominal aorta. The objetive of this report is to describe, the diagnostic approach including clinical, electrophysiological, imaging and cerebrospinal fluid criteria. With these methods 17 cases were diagnosed between 1982 and 1989, one related to surgery of the abdominal aorta. This series suggests that infarction of the spinal cord is a more common clinical entity than presently considered. Its rarity may be due to a high diagnostic threshold related to the perception that there is no specific therapy.

Entre 1982 e 1988 24 mulheres e 6 homens com miastenia gravis foram submetidos a protocolo diagnóstico e terapêutico prospectivo e estandardizado. A idade variou de 10 a 74 anos (34±16, média±desvio padrão). Três com forma ocular foram tratados com piridostigmina. Quatro com forma generalizada, de idade avançada, receberam corticosteróide e/ou azatioprina. Vinte e três com a forma generalizada foram submetidos a timectomia seguida de prednisona e/ou azatioprina. Um paciente faleceu após timectomia complexa de timoma invasivo. Qutro faleceu logo após a admissão, em crise miastênica/colinérgica. Dois outros tiveram complicações menores da timectomia. De 19 pacientes seguidos por 1-60 (média 24) meses, 11 (58%) têm fraqueza residual mas levam vida normal e 8 (42%) estão em remissão completa, um sem medicação.

Between 1982 and 1988 24 women and 6 men with myasthenia gravis were included in a prospective and standardized diagnostic and therapeutic protocol. Age varied between 10 and 74 years (34 ± 16, mean ± standard deviation). Three patients with the ocular form were treated with pyridostigmine. Four patients with the generalized form and advanced age received steroids and/or azathioprine. Twenty-three patients with the generalized form underwent thymectomy followed by prednisone and/or azathioprine. One patient died after complex thymectomy for invasive thymoma. Another died soon after admission in myasthenic/cholinergic crisis. Two other patients had minor complications of thymectomy. Of 19 patients followed for 1-60 (mean 24) months, 11 (58%) are in remission, one of them without any medication.