OBJETIVOS: Os autores relatam um caso de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico de osteossarcoma parostal grau II (baixo grau), que evoluiu com a ocorrência de metástase miocárdica 13 anos após a ressecção do tumor e incluem uma revisão da literatura sobre o assunto. MÉTODOS: Descrição do caso e revisão da literatura. CONCLUSÕES: A revisão leva à conclusão que a existência de metástases oriundas do osteossarcoma parosteal pode ocorrer em até 38 % dos casos, a despeito da sua relativa baixa agressividade. No entanto, a metástase miocárdica constitui um evento não relatado na literatura.

PURPOSE: To report the case of a woman with a diagnosis of grade II (low grade) parosteal osteosarcoma with the occurrence of myocardial metastasis 13 years after resection, and to present a review of the existing literature on the subject. METHODS: Description of the case and review of the literature. CONCLUSION: The review leads to the conclusion that the occurrence of metastasis from parosteal osteosarcoma can occur in up to 38% of the cases, in spite of its relatively low aggressiveness. However, myocardial metastasis of a parosteal osteosarcoma is an event that was not found in the literature.