Objetivo: Relatar um caso de doença de Erdheim-Chester com envolvimento orbital bilateral e informar os oftalmologistas a respeito dessa condição incomum. Métodos: Relato de caso. Paciente do sexo masculino, 41 anos de idade, apresentou com proptose, xantelasmas, edema do disco óptico e restrição dos músculos extraoculares. A suspeita diagnóstica era de linfoma com envolvimento sistêmico e já havia sido submetido à biópsia do retroperitônio, mas o diagnóstico ainda era inconclusivo. Resultados: O paciente foi submetido a exame de tomografia computadorizada e imagem por ressonância magnética da órbita. Foi feita a suspeita de pseudotumor orbitário e biópsia orbital foi realizada. Esta não revelou o diagnóstico correto que foi feito apenas após análise detalhada dos dados clínicos e de imagem e após revisão dos exames histopatológicos. O diagnóstico sistêmico só foi feito após o diagnóstico da afecção orbitária embora o paciente já estivesse sendo investigado do ponto de vista clínico por mais de um ano. Conclusão: A doença de Erdheim-Chester é condição sistêmica idiopática caracterizada por processo xantogranulomatoso envolvendo o retroperitônio, coração, pulmões, ossos e outros tecidos. A condição freqüentemente é fatal devido a complicações renais e cardiovasculares. Os achados oculares são incomuns e podem auxiliar no diagnóstico. Os oftalmologistas devem, portanto, conhecer as manifestações clínicas e os achados de imagem dessa doença e auxiliar no seu diagnóstico precoce.

Purpose: To report a case of Erdheim-Chester disease with bilateral orbital involvement and to inform ophthalmologists about this uncommon condition. Methods: Case report. A 41-year-old man presented with proptosis, lid xanthelasmas, disc edema and extraocular muscle restrictions. He was suspected of having a systemic lymphoma and had already been submitted to a retroperitoneal biopsy, however, the diagnosis was still uncertain. Results: The patient was evaluated by computed tomography and magnetic resonance imaging of the orbit. Orbital pseudotumor was suspected and a biopsy of the orbital lesion initially failed to provide the correct diagnosis which was only made after detailed analysis of the clinical and imaging findings, and review of the histopathologic studies. The systemic diagnosis was made after the orbital diagnosis although the patient had been extensively investigated for more than one year. Conclusions: Erdheim-Chester disease is a rare idiopathic systemic condition characterized by a xanthogranulomatous process involving retroperitoneum, heart, lungs, bone and other tissues. The condition is often fatal due to renal or cardiovascular complications. Ocular findings are rare but may be very helpful for the diagnosis. Therefore, ophthalmologists should be aware of the clinical manifestations and imaging findings of this rare disease in order to establish an early diagnosis.

Objetivo: Estudar retrospectivamente aspectos clínicos e terapêuticos em crianças portadoras de celulite orbitária e pré-septal. Métodos: Foram analisados 52 prontuários de pacientes com idades variando de um mês a doze anos, internados no período compreendido entre 1990 e 1998, com quadro de celulite orbitária ou pré-septal. Resultados: Trauma foi o fator predisponente mais freqüente das celulites orbitárias e pré-septais na infância, seguido pela sinusite e causas não-definidas. As infecções, na grande maioria, tiveram localização pré-septal (94,2%). As hemoculturas, realizadas em 21 pacientes, resultaram em 71% de negatividade, seguido por positividade para S. aureus (19%), H. influenzae (4,7%) e flora mista (4,7%). Todos os pacientes foram tratados e curados com antibioticoterapia utilizando 16 quimioterápicos em 25 diferentes esquemas terapêuticos. A drenagem cirúrgica foi realizada em apenas 7 pacientes. Conclusão: A despeito da falta de uniformidade e diversidade de esquemas terapêuticos empregados nos casos estudados e da falta de avaliação oftalmológica na maioria dos casos, os pacientes foram curados sem complicações. Tal fato indica a necessidade de estudos prospectivos que visem a elaboração de protocolo terapêutico para as celulites da região orbitária na infância, que leve em consideração a relação custo-benefício positiva.

Purpose: Retrospective study of clinical and therapeutic aspects in children with orbital and preseptal cellulitis. Methods: Fifty-two records of patients admitted at the São Rafael Hospital between 1990 and 1998 were reviewed. The age of the patients ranged from one month to twelve years. Based on a protocol elaborated by the authors the following aspects were analyzed: age, sex, predisposing factors, localization of the cellulitis in the orbital region, clinical, laboratorial and image findings as well as the clinical or surgical therapy and the occurrence of complications. Results: Trauma was the most frequent predisposing factor of orbital and preseptal cellulitis in childhood, followed by sinusitis and undefined causes. The great majority of the infections occurred in the preseptal region. Hemocultures revealed 71% of negativity followed by positivity for S. aureus (19.9%) and H. influenzae (4.79%). All the patients were treated and cured with antibiotic therapy using 16 types of antibiotics in 25 different therapeutic schedules. Surgical drainage was performed in only 7 patients. Conclusion: Despite the lack of uniformity and the diversity of treatment used in this series all the patients were cured without complications. This fact indicates the need of future prospective studies in order to elaborate a therapeutic protocol for the treatment of orbital cellulitis in children based on a cost-benefit relation.

Objetivo: Relatar caso raro de síndrome de compressão orbitária bilateral secundária a hematoma subperiósteo em criança portadora de anemia falciforme. Métodos: Relato de caso de criança aos 08 anos de idade, com anemia falciforme (eletroforese de hemoglobina - SS) e síndrome de compressão orbitária bilateral assimétrica apresentando-se com hematomas extradurais espontâneos, proptose e dor em ambos os olhos. Evoluiu com remissão completa dos sinais e sintomas em 20 dias apenas com tratamento sintomático. São apresentados os exames de imagem da fase aguda e após resolução do quadro clínico. Conclusão: Anemia falciforme deve ser incluída entre as causas de síndrome de compressão orbitária.

Purpose: To present a case of bilateral orbital compression syndrome secondary to subperiosteal hematoma in sickle cell disease. Methods: Case report of a child with sickle cell disease and asymmetric bilateral orbital compression syndrome, with extradural hematomas, ocular pain and proptosis. There was remission of symptoms and signs in about 20 days with symptomatic treatment alone. Radiological aspects in the acute and remission phases are presented. Conclusion: Sickle Cell disease should be included as a cause of orbital compression syndrome.