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Antifibrotic therapy in idiopathic pulmonary fibrosis candidates for lung transplantation undergoing pulmonary rehabilitation
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Pereira, Monica Pruss

; Branchini, Gisele

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; Hetzel, Guilherme Moreira

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; Rubin, Adalberto Sperb

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2023, Volume 49 Nº 1 elocation e20220250

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

ABSTRACT Objective: To investigate the impact of pulmonary rehabilitation (PR) on functional outcomes and health-related quality of life (HRQoL) in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients placed on a lung transplant waitlist and receiving antifibrotic therapy (AFT). Methods: This was a retrospective observational study of consecutive IPF patients receiving AFT with either pirfenidone or nintedanib (the AFT group) and undergoing PR between January of 2018 and March of 2020. The AFT group and the control group (i.e., IPF patients not receiving AFT) participated in a 12-week PR program consisting of 36 sessions. After having completed the program, the study participants were evaluated for the six-minute walk distance (6MWD) and HRQoL. Pre- and post-PR 6MWD and HRQoL were compared within groups and between groups. Results: There was no significant difference between the AFT and control groups regarding baseline characteristics, including age, airflow limitation, comorbidities, and oxygen requirement. The AFT group had a significant increase in the 6MWD after 12 weeks of PR (effect size, 0.77; p < 0.05), this increase being significant in the between-group comparison as well (effect size, 0.55; p < 0.05). The AFT group showed a significant improvement in the physical component of HRQoL at 12 weeks (effect size, 0.30; p < 0.05). Conclusions: Among IPF patients undergoing PR, those receiving AFT appear to have greater improvements in the 6MWD and the physical component of HRQoL than do those not receiving AFT. Objective (PR healthrelated health related (HRQoL (IPF . (AFT) Methods 201 2020 i.e., ie i e (i.e. 12week week 3 sessions sixminute six minute MWD (6MWD Pre postPR post Results characteristics age limitation comorbidities requirement 1 effect size 0.77 077 0 77 0.05, 005 0.05 , 05 0.05) betweengroup 0.55 055 55 0.05. 0.30 030 30 Conclusions (AFT 20 202 i.e. (i.e 0.7 07 7 00 0.0 0.5 5 0.3 03 2 i.e 0.

RESUMO Objetivo: Investigar o impacto da reabilitação pulmonar (RP) em desfechos funcionais e na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lista de espera para transplante de pulmão e em tratamento com antifibróticos (AF). Métodos: Estudo observacional retrospectivo com pacientes consecutivos com FPI em tratamento com pirfenidona ou nintedanibe (grupo AF) submetidos a RP entre janeiro de 2018 e março de 2020. O grupo AF e o grupo controle (pacientes com FPI que não estavam em tratamento com AF) participaram de um programa de RP com 36 sessões ao longo de 12 semanas. Após o término do programa, os participantes foram avaliados quanto à distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) e à QVRS. A DTC6 e a QVRS pré e pós-RP foram comparadas intra e intergrupos. Resultados: Não houve diferença significativa entre os grupos AF e controle quanto às características basais, incluindo idade, limitação do fluxo aéreo, comorbidades e necessidade de oxigênio. O grupo AF apresentou um aumento significativo da DTC6 após 12 semanas de RP (tamanho do efeito: 0,77; p < 0,05); esse aumento também foi significativo na comparação intergrupos (tamanho do efeito: 0,55; p < 0,05). O grupo AF apresentou melhora significativa no componente físico da QVRS após 12 semanas (tamanho do efeito: 0,30; p < 0,05). Conclusões: Em pacientes com FPI submetidos a RP, a melhora na DTC6 e no componente físico da QVRS parece ser maior naqueles que estejam recebendo tratamento com AF do que naqueles que não o estejam. Objetivo (RP (QVRS (FPI AF. . (AF) Métodos 201 2020 3 1 DTC (DTC6 pósRP pós Resultados basais idade aéreo oxigênio tamanho efeito 0,77 077 0 77 0,05 005 05 0,05) 0,55 055 55 0,05. 0,30 030 30 Conclusões (AF 20 202 (DTC 0,7 07 7 0,0 00 0,5 5 0,3 03 2 0,

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20220250

2021 Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of severe asthma
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Carvalho-Pinto, Regina Maria de

; Cançado, José Eduardo Delfini

; Pizzichini, Marcia Margaret Menezes

; Fiterman, Jussara

; Rubin, Adalberto Sperb

; Cerci Neto, Alcindo

; Cruz, Álvaro Augusto

; Fernandes, Ana Luisa Godoy

; Araujo, Ana Maria Silva

; Blanco, Daniela Cavalet

; Cordeiro Junior, Gediel

; Caetano, Lilian Serrasqueiro Ballini

; Rabahi, Marcelo Fouad

; Menezes, Marcelo Bezerra de

; Oliveira, Maria Alenita de

; Lima, Marina Andrade

; Pitrez, Paulo Márcio

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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2021, Volume 47 Nº 6 elocation e20210273

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Os avanços no entendimento de que a asma grave é uma doença complexa e heterogênea, e os progressos que ocorreram no conhecimento de sua fisiopatologia, com a identificação de diferentes fenótipos e endotipos, permitiram novas abordagens para seu diagnóstico e caracterização, bem como resultaram em mudanças consideráveis em seu manejo farmacológico. Nesse contexto, se estabelece a definição de asma grave, diferenciando-a da asma de difícil controle. As presentes recomendações abordam esse tópico e revisam os avanços referentes a fenotipagem, uso de biomarcadores e novos tratamentos para asma grave. Ênfase é dada para tópicos voltados para a seleção personalizada do paciente e do imunobiológico, bem como para a importância da avaliação da resposta ao tratamento. Estas recomendações se aplicam a adultos e crianças com asma grave e destinam-se a médicos envolvidos no tratamento da doença. Um painel de 17 pneumologistas brasileiros foi convidado a revisar as evidências recentes referentes ao diagnóstico e manejo da asma grave, adaptadas à realidade brasileira. A cada um dos especialistas coube revisar um tópico ou questão relevante em relação ao tema. Em uma segunda fase, quatro especialistas discutiram e estruturaram os textos elaborados, e, na última fase, todos revisaram e aprovaram o presente manuscrito e suas recomendações.

ABSTRACT Advances in the understanding that severe asthma is a complex and heterogeneous disease and in the knowledge of the pathophysiology of asthma, with the identification of different phenotypes and endotypes, have allowed new approaches for the diagnosis and characterization of the disease and have resulted in relevant changes in pharmacological management. In this context, the definition of severe asthma has been established, being differentiated from difficult-to-control asthma. These recommendations address this topic and review advances in phenotyping, use of biomarkers, and new treatments for severe asthma. Emphasis is given to topics regarding personalized management of the patient and selection of biologicals, as well as the importance of evaluating the response to treatment. These recommendations apply to adults and children with severe asthma and are targeted at physicians involved in asthma treatment. A panel of 17 Brazilian pulmonologists was invited to review recent evidence on the diagnosis and management of severe asthma, adapting it to the Brazilian reality. Each of the experts was responsible for reviewing a topic or question relevant to the topic. In a second phase, four experts discussed and structured the texts produced, and, in the last phase, all experts reviewed and approved the present manuscript and its recommendations.

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20210273 1 downloads

Symptom variability over the course of the day in patients with stable COPD in Brazil: a real-world observational study
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Cukier, Alberto

; Godoy, Irma de

; Costa, Claudia Henrique da

; Rubin, Adalberto Sperb

; Gregorio, Marcelo Gervilla

; Albuquerque Neto, Aldo Agra de

; Lima, Marina Andrade

; Pereira, Monica Corso

; Tanni, Suzana Erico

; Athanazio, Rodrigo Abensur

; Bessa, Elizabeth Jauhar Cardoso

; Wehrmeister, Fernando Cesar

; Lourenco, Cristina Bassi

; Menezes, Ana Maria Baptista

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2020, Volume 46 Nº 3 elocation e20190223

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Analisar os sintomas em diferentes momentos do dia em pacientes com DPOC. Métodos: Estudo observacional multicêntrico de corte transversal em oito centros brasileiros. Foram avaliados os sintomas matinais, diurnos e noturnos em pacientes com DPOC estável. Resultados: Foram incluídos 593 pacientes em tratamento regular, sendo 309 (52,1%) do sexo masculino e 92 (15,5%) fumantes ativos. A média de idade foi de 67,7 anos, e a média de VEF1 foi de 49,4% do valor previsto. Os pacientes com sintomas mais graves (n = 183; 30,8%), em comparação com aqueles com sintomas leves e moderados, apresentaram pior nível de atividade física (p = 0,002), maior limitação ao fluxo aéreo (p < 0,001), exacerbações ambulatoriais (p = 0,002) e hospitalares (p = 0,043) mais frequentemente e piores resultados em instrumentos específicos. Os sintomas matinais e noturnos mais frequentes foram dispneia (em 45,2% e 33,1%, respectivamente), tosse (em 37,5% e 33,3%, respectivamente) e chiado (em 24,4% e 27,0%, respectivamente). Houve forte correlação da intensidade dos sintomas diurnos com sintomas matinais (r = 0,65, p < 0,001), sintomas noturnos (r = 0,60, p < 0,001), bem como com o escore do COPD Assessment Test (r = 0,62; p < 0,001); porém, houve uma correlação fraca com VEF1 (r = −0,205; p < 0,001). Conclusões: A dispneia foi mais frequente no período matinal do que no período noturno. Ter sintomas matinais e/ou noturnos foi associado à pior gravidade dos sintomas diurnos. A intensidade dos sintomas foi fortemente associada a pior qualidade de vida e frequência de exacerbações, mas fracamente associada à limitação ao fluxo aéreo.

ABSTRACT Objective: To analyze symptoms at different times of day in patients with COPD. Methods: This was a multicenter, cross-sectional observational study conducted at eight centers in Brazil. We evaluated morning, daytime, and nighttime symptoms in patients with stable COPD. Results: We included 593 patients under regular treatment, of whom 309 (52.1%) were male and 92 (15.5%) were active smokers. The mean age was 67.7 years, and the mean FEV1 was 49.4% of the predicted value. In comparison with the patients who had mild or moderate symptoms, the 183 (30.8%) with severe symptoms were less physically active (p = 0.002), had greater airflow limitation (p < 0.001), had more outpatient exacerbations (p = 0.002) and more inpatient exacerbations (p = 0.043), as well as scoring worse on specific instruments. The most common morning and nighttime symptoms were dyspnea (in 45.2% and 33.1%, respectively), cough (in 37.5% and 33.3%, respectively), and wheezing (in 24.4% and 27.0%, respectively). The intensity of daytime symptoms correlated strongly with that of morning symptoms (r = 0.65, p < 0.001) and that of nighttime symptoms (r = 0.60, p < 0.001), as well as with the COPD Assessment Test score (r = 0.62; p < 0.001), although it showed only a weak correlation with FEV1 (r = −0.205; p < 0.001). Conclusions: Dyspnea was more common in the morning than at night. Having morning or nighttime symptoms was associated with greater daytime symptom severity. Symptom intensity was strongly associated with poor quality of life and with the frequency of exacerbations, although it was weakly associated with airflow limitation.

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20190223 1370 downloads

2020 Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of asthma
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Pizzichini, Marcia Margaret Menezes

; Carvalho-Pinto, Regina Maria de

; Cançado, José Eduardo Delfini

; Rubin,, Adalberto Sperb

; Cerci Neto, Alcindo

; Cardoso, Alexandre Pinto

; Cruz, Alvaro Augusto

; Fernandes, Ana Luisa Godoy

; Blanco, Daniella Cavalet

; Vianna, Elcio Oliveira

; Cordeiro Junior, Gediel

; Rizzo, José Angelo

; Fritscher, Leandro Genehr

; Caetano, Lilian Serrasqueiro Ballini

; Pereira, Luiz Fernando Ferreira

; Rabahi, Marcelo Fouad

; Oliveira, Maria Alenita de

; Lima, Marina Andrade

; Almeida, Marina Buarque de

; Stelmach, Rafael

; Pitrez, Paulo Márcio

; Cukier, Alberto

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2020, Volume 46 Nº 1 elocation e20190307

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO O manejo farmacológico da asma mudou consideravelmente nas últimas décadas, com base no entendimento de que a asma é uma doença heterogênea e complexa, com diferentes fenótipos e endótipos. Agora está claro que o objetivo do tratamento da asma deve ser alcançar e manter o controle da doença e evitar riscos futuros (exacerbações, instabilidade da doença, perda acelerada da função pulmonar e efeitos adversos do tratamento). Isso implica em uma abordagem personalizada, incluindo tratamento farmacológico, educação do paciente, plano de ação por escrito, treinamento para uso do dispositivo inalatório e revisão da técnica inalatória a cada visita ao consultório. Um painel de 22 pneumologistas brasileiros foi convidado a revisar criticamente evidências recentes de tratamento farmacológico da asma e a preparar esta recomendação, um guia de tratamento adaptado à nossa realidade. A escolha dos tópicos ou questões relacionadas às mudanças mais significativas nos conceitos e, consequentemente, no manejo da asma na prática clínica foi realizada por um painel de especialistas. Foi solicitado a cada especialista que revisasse criticamente um tópico ou respondesse a uma pergunta, com base em evidências, para estas recomendações. Numa segunda fase, três especialistas discutiram e estruturaram todos os textos submetidos pelos demais e, na última fase, todos revisaram e discutiram cada recomendação. As presentes recomendações se aplicam a adultos e crianças com asma e destinam-se a médicos envolvidos no tratamento da doença.

ABSTRACT The pharmacological management of asthma has changed considerably in recent decades, as it has come to be understood that it is a complex, heterogeneous disease with different phenotypes and endotypes. It is now clear that the goal of asthma treatment should be to achieve and maintain control of the disease, as well as to minimize the risks (of exacerbations, disease instability, accelerated loss of lung function, and adverse treatment effects). That requires an approach that is personalized in terms of the pharmacological treatment, patient education, written action plan, training in correct inhaler use, and review of the inhaler technique at each office visit. A panel of 22 pulmonologists was invited to perform a critical review of recent evidence of pharmacological treatment of asthma and to prepare this set of recommendations, a treatment guide tailored to use in Brazil. The topics or questions related to the most significant changes in concepts, and consequently in the management of asthma in clinical practice, were chosen by a panel of experts. To formulate these recommendations, we asked each expert to perform a critical review of a topic or to respond to a question, on the basis of evidence in the literature. In a second phase, three experts discussed and structured all texts submitted by the others. That was followed by a third phase, in which all of the experts reviewed and discussed each recommendation. These recommendations, which are intended for physicians involved in the treatment of asthma, apply to asthma patients of all ages.

https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20190307 31095 downloads

Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Official document of the Brazilian Thoracic Association based on the GRADE methodology
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Baddini-Martinez, José

; Ferreira, Juliana

; Tanni, Suzana

; Alves, Luis Renato

; Cabral Junior, Benedito Francisco

; Carvalho, Carlos Roberto Ribeiro

; Cezare, Talita Jacon

; Costa, Claudia Henrique da

; Gazzana, Marcelo Basso

; Jezler, Sérgio

; Kairalla, Ronaldo Adib

; Kawano-Dourado, Leticia

; Lima, Mariana Silva

; Mancuzo, Eliane

; Moreira, Maria Auxiliadora Carmo

; Rodrigues, Marcelo Palmeira

; Rodrigues, Silvia Carla Sousa

; Rubin, Adalberto Sperb

; Rufino, Rogério Lopes

; Steidle, Leila John Marques

; Storrer, Karin

; Baldi, Bruno Guedes

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2020, Volume 46 Nº 2 elocation e20190423

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20190423 1799 downloads

Segurança e tolerabilidade de Nintedanibe em pacientes com fibrose pulmonar idiopática no Brasil
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Pereira, Carlos Alberto de Castro

; Baddini-Martinez, José Antonio

; Baldi, Bruno Guedes

; Jezler, Sérgio Fernandes de Oliveira

; Rubin, Adalberto Sperb

; Alves, Rogerio Lopes Rufino

; Zonzin, Gilmar Alves

; Quaresma, Manuel

; Trampisch, Matthias

; Rabahi, Marcelo Fouad

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2019, Volume 45 Nº 5 elocation e20180414

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo Ensaios clínicos mostraram que 150 mg de Nintedanibe duas vezes ao dia reduzem a progressão da doença em pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), com um perfil de efeitos adversos que é controlável para a maioria dos pacientes. Antes da aprovação do Nintedanibe como tratamento para a FPI no Brasil, um Programa de Acesso Expandido (PEA) foi iniciado para fornecer acesso precoce ao tratamento e avaliar a segurança e a tolerância do Nintedanibe para este grupo de pacientes. Métodos Foram elegíveis para participar da PEA pacientes com diagnóstico de FPI nos últimos 5 anos, com capacidade vital forçada (CVF) ≥ 50% do previsto e capacidade de difusão dos pulmões para monóxido de carbono (DLco) 30%-79% do previsto. Os pacientes receberam Nintedanibe 150 mg, 2 vezes ao dia (bid). As avaliações de segurança incluíram eventos adversos que levaram à suspensão permanente do Nintedanibe e eventos adversos graves. Resultados O PEA envolveu 57 pacientes em 8 centros. A maioria dos pacientes era do sexo masculino (77,2%) e brancos (87,7%). No início do estudo, a média de idade foi de 70,7 (7,5) anos e a CVF foi de 70,7 (12,5%) do previsto. A média de exposição ao Nintedanibe foi de 14,4 (6,2) meses; a exposição máxima foi de 22,0 meses. Os eventos adversos frequentemente relatados pelo pesquisador como relacionados ao tratamento com Nintedanibe foram diarreia (45 pacientes, 78,9%) e náusea (25 pacientes, 43,9%). Os eventos adversos levaram à suspensão permanente do Nintedanibe em 16 pacientes (28,1%) que passaram por um evento adverso grave. Conclusões No PEA brasileiro, o Nintedanibe apresentou um perfil aceitável de segurança e tolerância em pacientes com FPI, condizendo com dados de ensaios clínicos.

ABSTRACT Objective Clinical trials have shown that nintedanib 150 mg twice daily (bid) reduces disease progression in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), with an adverse event profile that is manageable for most patients. Prior to the approval of nintedanib as a treatment for IPF in Brazil, an expanded access program (EAP) was initiated to provide early access to treatment and to evaluate the safety and tolerability of nintedanib in this patient population. Methods Patients with a diagnosis of IPF within the previous five years, forced vital capacity (FVC) ≥ 50% predicted and diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco) 30% to 79% predicted were eligible to participate in the EAP. Patients received nintedanib 150 mg bid open-label. Safety assessments included adverse events leading to permanent discontinuation of nintedanib and serious adverse events. Results The EAP involved 57 patients at eight centers. Most patients were male (77.2%) and white (87.7%). At baseline, mean (SD) age was 70.7 (7.5) years and FVC was 70.7 (12.5) % predicted. Mean (SD) exposure to nintedanib was 14.4 (6.2) months; maximum exposure was 22.0 months. The most frequently reported adverse events considered by the investigator to be related to nintedanib treatment were diarrhea (45 patients, 78.9%) and nausea (25 patients, 43.9%). Adverse events led to permanent discontinuation of nintedanib in 16 patients (28.1%). Sixteen patients (28.1%) had a serious adverse event. Conclusion In the Brazilian EAP, nintedanib had an acceptable safety and tolerability profile in patients with IPF, consistent with data from clinical trials.

https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20180414 2618 downloads

Imaging in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and mimics
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Hochhegger, Bruno

; Marchiori, Edson

; Zanon, Matheus

; Rubin, Adalberto Sperb

; Fragomeni, Renata

; Altmayer, Stephan

; Carvalho, Carlos Roberto Ribeiro

; Baldi, Bruno Guedes

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2019, Volume 74 elocation e225

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Idiopathic pulmonary fibrosis is a chronic disease of unknown etiology that usually has a progressive course and is commonly associated with a poor prognosis. The main symptoms of idiopathic pulmonary fibrosis, including progressive dyspnea and dry cough, are often nonspecific. Chest high-resolution computed tomography is the primary modality used in the initial assessment of patients with suspected idiopathic pulmonary fibrosis and may have considerable influence on subsequent management decisions. The main role of computed tomography is to distinguish chronic fibrosing lung diseases with a usual interstitial pneumonia pattern from those presenting with a non-usual interstitial pneumonia pattern, suggesting an alternative diagnosis when possible. A usual interstitial pneumonia pattern on chest tomography is characterized by the presence subpleural and basal predominance, reticular abnormality honeycombing with or without traction bronchiectasis, and the absence of features suggestive of an alternative diagnosis. Idiopathic pulmonary fibrosis can be diagnosed according to clinical and radiological criteria in approximately 66.6% of cases. Confirmation of an idiopathic pulmonary fibrosis diagnosis is challenging, requiring the exclusion of pulmonary fibroses with known causes, such as asbestosis, connective tissue diseases, drug exposure, chronic hypersensitivity pneumonitis, and other forms of idiopathic interstitial pneumonitis. The histopathological hallmark of usual interstitial pneumonia is a heterogeneous appearance, characterized by areas of fibrosis with scarring and honeycombing alternating with areas of less affected or normal parenchyma. The aim of this article was to review the clinical, radiological, and pathological features of idiopathic pulmonary fibrosis and of diseases that might mimic idiopathic pulmonary fibrosis presentation.

https://doi.org/10.6061/clinics/2019/e225 2976 downloads

Functional improvement in patients with idiopathic pulmonary fibrosis undergoing single lung transplantation
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Rubin, Adalberto Sperb

; Nascimento, Douglas Zaione

; Sanchez, Letícia

; Watte, Guilherme

; Holand, Arthur Rodrigo Ronconi

; Fassbind, Derrick Alexandre

; Camargo, José Jesus

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Ago 2015, Volume 41 Nº 4 Páginas 299 - 304

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

ResumoObjetivo: Avaliar as alterações de função pulmonar no primeiro ano após transplante de pulmão unilateral em pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática (FPI).Métodos: Foi avaliada retrospectivamente a variação da função pulmonar de portadores de FPI submetidos a transplante pulmonar unilateral entre janeiro de 2006 e dezembro de 2012 no decorrer do primeiro ano após o procedimento.Resultados: Dos 218 pacientes submetidos a transplante pulmonar durante o período do estudo, 79 (36,2%) eram portadores de FPI. Desses 79 pacientes, 24 (30%) foram a óbito e 11 (14%) não realizaram espirometria ao final do primeiro ano. Dos 44 pacientes incluídos no estudo, 29 (66%) eram homens. A média de idade dos pacientes foi de 57 anos.Antes do transplante, as médias de CVF, VEF1 e relação VEF1/CVF foram de 1,78 l (50% do previsto), 1,48 l (52% do previsto) e 83%, respectivamente. No primeiro mês após o transplante, houve um aumento médio de 12% tanto na CVF (400 ml) como no VEF1 (350 ml). No terceiro mês após o transplante, houve um aumento adicional médio de 5% (170 ml) na CVF e de 1% (50 ml) no VEF1. Ao final do primeiro ano, a melhora funcional foi persistente, com um ganho médio de 19% (620 ml) na CVF e de 16% (430 ml) no VEF1.Conclusões: O transplante pulmonar unilateral em portadores de FPI que sobrevivam por pelo menos um ano proporciona importante e progressivo benefício na sua função pulmonar no decorrer do primeiro ano. Este procedimento é uma importante alternativa terapêutica no manejo da FPI.

AbstractObjective: To evaluate the changes in lung function in the first year after single lung transplantation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).Methods: We retrospectively evaluated patients with IPF who underwent single lung transplantation between January of 2006 and December of 2012, reviewing the changes in the lung function occurring during the first year after the procedure.Results: Of the 218 patients undergoing lung transplantation during the study period, 79 (36.2%) had IPF. Of those 79 patients, 24 (30%) died, and 11 (14%) did not undergo spirometry at the end of the first year. Of the 44 patients included in the study, 29 (66%) were men. The mean age of the patients was 57 years. Before transplantation, mean FVC, FEV1, and FEV1/FVC ratio were 1.78 L (50% of predicted), 1.48 L (52% of predicted), and 83%, respectively. In the first month after transplantation, there was a mean increase of 12% in FVC (400 mL) and FEV1 (350 mL). In the third month after transplantation, there were additional increases, of 5% (170 mL) in FVC and 1% (50 mL) in FEV1. At the end of the first year, the functional improvement persisted, with a mean gain of 19% (620 mL) in FVC and 16% (430 mL) in FEV1.Conclusions: Single lung transplantation in IPF patients who survive for at least one year provides significant and progressive benefits in lung function during the first year. This procedure is an important therapeutic alternative in the management of IPF.

https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000000057 2551 downloads

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Hochhegger, Bruno

; Irion, Klaus Loureiro

; Souza Junior, Arthur Soares

; Rubin, Adalberto Sperb

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Radiologia Brasileira

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Out 2014, Volume 47 Nº 5 Páginas 11 - 13

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0100-3984.2014.47.5qd 1560 downloads

10.

Destaques das diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
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Baldi, Bruno Guedes

; Pereira, Carlos Alberto de Castro

; Rubin, Adalberto Sperb

; Santana, Alfredo Nicodemos da Cruz

; Costa, André Nathan

; Carvalho, Carlos Roberto Ribeiro

; Algranti, Eduardo

; Capitani, Eduardo Mello de

; Bethlem, Eduardo Pamplona

; Coletta, Ester Nei Aparecida Martins

; Arakaki, Jaquelina Sonoe Ota

; Martinez, José Antônio Baddini

; Carvalho, Jozélio Freire de

; Steidle, Leila John Marques

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; Lima, Mariana Silva

; Soares, Maria Raquel

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; Jezler, Sérgio

; Rodrigues, Sílvia Carla Sousa

; Pimenta, Suzana Pinheiro

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Jun 2012, Volume 38 Nº 3 Páginas 282 - 291

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o pneumologista. As Diretrizes de DPIs da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, publicadas em 2012, foram estabelecidas com o intuito de fornecer aos pneumologistas brasileiros um instrumento que possa facilitar a abordagem dos pacientes com DPIs, padronizando-se os critérios utilizados para a definição diagnóstica das diferentes condições, além de orientar sobre o melhor tratamento nas diferentes situações. Esse artigo teve como objetivo descrever resumidamente os principais destaques dessas diretrizes.

Interstitial lung diseases (ILDs) are heterogeneous disorders, involving a large number of conditions, the approach to which continues to pose an enormous challenge for pulmonologists. The 2012 Brazilian Thoracic Association ILD Guidelines were established in order to provide Brazilian pulmonologists with an instrument that can facilitate the management of patients with ILDs, standardizing the criteria used for the diagnosis of different conditions and offering guidance on the best treatment in various situations. The objective of this article was to briefly describe the highlights of those guidelines.

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11.

Predizendo redução da CPT em pacientes com CVF reduzida e relação VEF1/CVF normal ou elevada
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D'Aquino, Luiz Carlos

; Rodrigues, Sílvia Carla Sousa

; Barros, João Adriano de

; Rubin, Adalberto Sperb

; Rosário Filho, Nelson Augusto

; Pereira, Carlos Alberto de Castro

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Ago 2010, Volume 36 Nº 4 Páginas 460 - 467

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Utilizar os dados clínicos e espirométricos para distinguir entre os padrões restritivo e inespecífico dos resultados dos testes de função pulmonar em pacientes com CVF reduzida e relação VEF1/CVF normal ou elevada. MÉTODOS: Foram avaliados resultados de testes de função pulmonar de 211 pacientes adultos submetidos à espirometria e a medidas de volumes pulmonares. O diagnóstico clínico na solicitação do exame e diversos dados funcionais foram utilizados para diferenciar pacientes com o padrão restritivo "verdadeiro" (CPT reduzida) daqueles com o padrão inespecífico (CPT normal). RESULTADOS: Na amostra estudada, a CPT estava reduzida em 144 casos e estava dentro da faixa normal em 67. As causas mais comuns do padrão inespecífico foram doenças pulmonares obstrutivas, insuficiência cardíaca congestiva, obesidade, bronquiolite, doenças intersticiais e doenças neuromusculares. Em pacientes com hipótese diagnóstica de fibrose pulmonar, doenças pleurais ou doenças da parede torácica, o valor preditivo positivo (VPP) para restrição foi > 90%. Em homens, a CVF < 60% do previsto teve um VPP para restrição de 98,8%. Em mulheres, o padrão restritivo foi encontrado em 84,4% daquelas com CVF < 50% do previsto. Uma diferença entre VEF1% e CVF% > 0% teve um VPP para restrição de 89,5%. Após regressão logística, uma escala de pontos foi desenvolvida para predizer o padrão restritivo. CONCLUSÕES: O padrão restritivo pode ser identificado com segurança em diversos casos com VEF1 e CVF reduzidos e relação VEF1/CVF normal usando-se um algoritmo que leva em conta o diagnóstico clínico e alguns achados espirométricos.

OBJECTIVE: To use clinical and spirometry findings in order to distinguish between the restrictive and nonspecific patterns of pulmonary function test results in patients with low FVC and a normal or elevated FEV1/FVC ratio. METHODS: We analyzed the pulmonary function test results of 211 adult patients submitted to spirometry and lung volume measurements. We used the clinical diagnosis at the time spirometry was ordered, together with various functional data, in order to distinguish between patients presenting with a "true" restrictive pattern (reduced TLC) and those presenting with a nonspecific pattern (normal TLC). RESULTS: In the study sample, TLC was reduced in 144 cases and was within the normal range in 67. The most common causes of a nonspecific pattern were obstructive disorders, congestive heart failure, obesity, bronchiolitis, interstitial diseases, and neuromuscular disorders. In patients given a working diagnosis of pulmonary fibrosis, pleural disease, or chest wall disease, the positive predictive value (PPV) for restriction was > 90%. In males, an FVC < 60% of predicted had a PPV for restriction of 98.8%. In females, the restrictive pattern was found in 84.4% of those with an FVC < 50% of predicted. A difference of > 0% between the FEV1% and the FVC% had a PPV for restriction of 89.5%. After performing logistic regression, we developed a point scale for predicting the restrictive pattern. CONCLUSIONS: In many patients with reduced FEV1, reduced FVC, and a normal FEV1/FVC ratio, the restrictive pattern can be identified with confidence through the use of an algorithm that takes the clinical diagnosis and certain spirometry measurements into account.

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12.

Termoplastia brônquica em asma
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Rubin, Adalberto Sperb

; Cardoso, Paulo Francisco Guerreiro

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Ago 2010, Volume 36 Nº 4 Páginas 506 - 512

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Os modernos tratamentos disponíveis para a asma proporcionam um bom controle da doença na maioria dos casos. Um número significativo de pacientes, no entanto, não responde a esses tratamentos, ou seja, não apresenta um alívio sintomático importante. A termoplastia brônquica é uma nova modalidade terapêutica, na qual a musculatura lisa das vias aéreas é especificamente tratada. Esse procedimento broncoscópico libera energia através de radiofrequência para as vias aéreas buscando a redução da broncoconstrição mediada pela musculatura lisa. Neste artigo, apresentamos a técnica da termoplastia, sumarizamos os resultados dos principais estudos clínicos randomizados do procedimento e discutimos seus mecanismos de ação e potenciais efeitos adversos. Também propomos estratégias para o futuro uso clínico desse novo tratamento.

Currently available treatments for asthma provide satisfactory control of the disease in most cases. However, a significant number of patients do not respond to such treatments (i.e., do not achieve effective symptom relief). One novel approach to treating asthma is bronchial thermoplasty, in which the airway smooth muscle is specifically and directly treated. This procedure delivers radiofrequency energy to the airways in order to reduce smooth muscle-mediated bronchoconstriction. In this article, we present the thermoplasty technique, summarizing the results of the major randomized clinical trials of the procedure, as well as discussing its mechanisms of action and potential adverse effects. We also propose strategies for the future clinical use of this new treatment.

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13.

Prevalência da doença do refluxo gastroesofágico em pacientes com fibrose pulmonar idiopática
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Bandeira, Cristiane Dupont

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; Cardoso, Paulo Francisco Guerreiro

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; Machado, Mirna da Mota

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Dez 2009, Volume 35 Nº 12 Páginas 1182 - 1189

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OBJETIVO: Determinar a prevalência da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e sua apresentação clínica, além do perfil funcional do esôfago em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). MÉTODOS: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes com FPI. Os pacientes foram submetidos à esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 h e testes de função pulmonar, assim como responderam a questionários sobre sintomas e qualidade de vida em DRGE. RESULTADOS: A prevalência de DRGE foi de 35,7%. Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo DRGE+ (pHmetria anormal; n = 10), e grupo DRGE- (pHmetria normal; n = 18). No grupo DRGE+, 77,7% dos pacientes apresentavam pelo menos um sintoma típico de DRGE. Nesse grupo de pacientes, 8 (80%) apresentaram refluxo em posição supina, e 5 (50%) apresentaram refluxo exclusivamente nessa posição. Nos grupos DRGE+ e DRGE-, respectivamente, 5 (50,0%) e 7 (38,8%) dos pacientes apresentaram hipotonia do esfíncter esofágico inferior, assim como 7 (70,0%) e 10 (55,5%) apresentaram hipomotilidade esofágica. Não houve diferenças significativas entre os grupos quanto a características demográficas, função pulmonar, apresentação clínica ou achados manométricos. CONCLUSÕES: A prevalência de DRGE nos pacientes com

OBJECTIVE: To determine the prevalence of gastroesophageal reflux disease (GERD) and to evaluate its clinical presentation, as well as the esophageal function profile in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). METHODS: In this prospective study, 28 consecutive patients with IPF underwent stationary esophageal manometry, 24-h esophageal pH-metry and pulmonary function tests. All patients also completed a symptom and quality of life in GERD questionnaire. RESULTS: In the study sample, the prevalence of GERD was 35.7%. The patients were then divided into two groups: GERD+ (abnormal pH-metry; n = 10) and GERD- (normal pH-metry; n = 18). In the GERD+ group, 77.7% of the patients presented at least one typical GERD symptom. The pH-metry results showed that 8 (80%) of the GERD+ group patients had abnormal supine reflux, and that the reflux was exclusively in the supine position in 5 (50%). In the GERD+ and GERD- groups, respectively, 5 (50.0%) and 7 (38.8%) of the patients presented a hypotensive lower esophageal sphincter, 7 (70.0%) and 10 (55.5%), respectively, presenting lower esophageal dysmotility. There were no significant differences between the groups regarding demographic characteristics, pulmonary function, clinical presentation or manometric findings. CONCLUSIONS: The prevalence of GERD in the patients with IPF was high. However, the clinical and functional characteristics did not differ between the patients with GERD and those without.

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14.

Resposta broncodilatadora imediata ao formoterol em doença pulmonar obstrutiva crônica com pouca reversibilidade
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Jun 2008, Volume 34 Nº 6 Páginas 373 - 379

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OBJETIVO: Avaliar, por meio de provas de função pulmonar, a eficácia broncodilatadora do formoterol após 30 min de sua administração em portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) com pouca reversibilidade. MÉTODOS: Estudo prospectivo incluindo 40 pacientes portadores de DPOC com resposta negativa ao broncodilatador de curta duração utilizado no teste espirométrico-variação menor que 200 mL e 7% do previsto do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1). Os pacientes encontravam-se nos estágios II, III ou IV da DPOC (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia/Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) e apresentavam VEF1 < 70% do previsto. Foram randomizados em dois grupos de 20, com características clínicas semelhantes, e cada grupo recebeu formoterol ou placebo por meio de inalador de pó seco. As provas de função pulmonar (por pletismografia) foram repetidas após 30 min da administração de formoterol ou placebo. RESULTADOS: Observaram-se aumento significativo de VEF1 (p = 0,00065), capacidade inspiratória (p = 0,05) e capacidade vital forçada (p = 0,017) e redução significativa da resistência das vias aéreas (p = 0,010) no grupo formoterol, em comparação ao grupo placebo, assim como menor redução do volume residual e menor aumento da capacidade vital e da condutância específica das vias aéreas. CONCLUSÕES: Em portadores de DPOC com resposta negativa ao broncodilatador de curta duração utilizado no teste espirométrico, o formoterol levou a uma melhora significativa da função pulmonar após 30 min de sua administração. Estudos posteriores serão necessários para determinar se esse fármaco pode ser utilizado também como medicação de alívio imediato dos sintomas em DPOC.

OBJECTIVE: To evaluate, using pulmonary function tests, the effectiveness of formoterol as a bronchodilator at 30 min after its administration in patients with poorly reversible COPD. METHODS: A prospective study including 40 COPD patients not responding to the short-acting bronchodilator used in the spirometric test-variation of less than 200 mL and less than 7% of predicted in forced expiratory volume in one second (FEV1). All patients were classified as having stage II, III, or IV COPD (Brazilian Thoracic Society/Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) and presented FEV1 < 70% of predicted value. The patients were randomized into two groups of 20, with similar clinical characteristics, receiving, via a dry powder inhaler, either formoterol or a placebo. The pulmonary function testing (plethysmography) was repeated at 30 min after formoterol or placebo administration. RESULTS: In the formoterol group, the mean values obtained for FEV1, inspiratory capacity, and forced vital capacity were significantly greater than those obtained in the placebo group (p = 0.00065, p = 0.05, and p = 0.017, respectively), whereas that obtained for airway resistance was significantly lower (p = 0.010). Less pronounced differences were observed for residual volume, vital capacity and specific airway conductance, which were lower, higher and higher, respectively, in the formoterol group. CONCLUSIONS: In COPD patients not responding to the short-acting bronchodilator used in the spirometric test, formoterol promoted significant improvement in lung function at 30 min after of administration. Further studies are required to confirm whether formoterol can also be used as a medication for immediate relief of symptoms in COPD.

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15.

Termoplastia brônquica: relato do primeiro tratamento endoscópico de asma na América Latina
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Jan 2008, Volume 34 Nº 1 Páginas 59 - 62

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A termoplastia brônquica é um novo procedimento broncoscópico que libera energia por radiofreqüência nas vias aéreas, com potencial redução da broncoconstrição causada pela contratura da musculatura lisa. Relatamos o caso de um homem de 48 anos, portador de asma persistente moderada, submetido à termoplastia brônquica. O tratamento aumentou o volume expiratório forçado no primeiro segundo, aumentou o número de dias livres de sintomas, reduziu o uso da medicação de resgate e melhorou o escore no questionário de Juniper Asthma Quality of Life Scale. A termoplastia brônquica foi bem tolerada e segura. Esta foi a primeira termoplastia brônquica na América Latina, com resultados estimulantes após 12 meses quanto ao seu potencial benefício em asmáticos pouco controlados.

Bronchial thermoplasty is a new bronchoscopic procedure that delivers radiofrequency energy to the airway and potentially reduces the smooth muscle-mediated bronchoconstriction. We report the case of a 48-year-old man with persistent moderate asthma submitted to bronchial thermoplasty. The treatment increased the forced expiratory volume in one second, increased the number of symptom-free days, reduced the use of relief medications, and improved the Juniper Asthma Quality of Life Scale score. In this patient, bronchial thermoplasty was well tolerated and safe. This was the first bronchial thermoplasty performed in Latin America. At 12 months after the procedure, the results were encouraging in terms of its potential benefits in patients with difficult-to-control asthma.

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