CONTEXTO: Pacientes adultos com diagnóstico de leucemia mielóide aguda (LMA) obtém remissão completa (RC) com quimioterapia convencional em cerca de 55-85% dos casos, e a sua duração é de aproximadamente 12 meses. Cerca de 30% dos pacientes não atingem a RC. Para manter a RC e obter cura definitiva parece ser necessário intensificar o tratamento após a RC. No Brasil, há um pequeno número de artigos publicados a esse respeito. OBJETIVO: Descrever a experiência brasileira no tratamento de leucemia mielóide aguda "de novo" em jovens e adultos com idade inferior a 60 anos. TIPO DE ESTUDO: Análise retrospectiva. LOCAL: Hospital das Clínicas e Hemocentro da Universidade Estadual de Campinas. PARTICIPANTES: Foram estudados, retrospectivamente, casos novos de LMA entre 1994 e 1998, com relação à resposta ao tratamento de quimioterapia, sobrevida global e sobrevivência livre de doença. RESULTADOS: Entraram no estudo 78 pacientes de LMA, incluindo 17 casos de leucemia promielocítica (LPM). A média de seguimento foi de 272 dias. A taxa de RC foi de 63,6% nos pacientes com LMA excluindo-se os pacientes com LPM, e 78% nos pacientes com LPM. A sobrevida livre de doença em 5 anos foi de 80% nos pacientes com LPM e 34% para os pacientes com LMA (P=0,01). A sobrevida global foi de 52% e 20,5% para os pacientes com LPM e LMA respectivamente (P=NS). Recidiva foi observada em 12/39 (30,7%) dos pacientes com LMA e 1/11 (9%) na LPM. CONCLUSÕES: Esses resultados são semelhantes aos encontrados na literatura, entretanto, o número de recidivas e a mortalidade mantém-se alta, recomendando-se pesquisa de estratégias mais agressivas para prevenir recidivas.

CONTEXT: Young patients affected by acute myeloid leukemia (AML) achieve complete remission (CR) using conventional chemotherapy in about 55-85%. However, 30% of patients fail to achieve CR and the remission duration is often only about 12 months. More intensive treatment after CR seems to be necessary in order to maintain CR and obtain a definitive cure. In Brazil, few reports have been published on this important subject. OBJECTIVE: The aim of this study was to describe a Brazilian experience in the treatment of "de novo" acute myeloid leukemia (AML) in younger adult patients (age < 60 years). DESIGN: Retrospective analysis. SETTING: University Hospital, Hematology and Hemotherapy Center, State University of Campinas, Brazil. PARTICIPANTS: Newly diagnosed cases of "de novo" AML in the period from January 1994 to December 1998 were evaluated retrospectively, in relation to response to treatment, overall survival (OS) and disease free survival (DFS). Cases with acute promyelocytic leukemia (APL) were also included in this analysis. RESULTS: On the basis of an intention to treat, 78 cases of AML, including 17 cases of APL, were evaluated. The overall median follow-up was 272 days. The complete remission (CR) rate was 63.6% in the AML group (excluding APL) and 78% in the APL group. The 5-year estimated disease-free survival (DFS) was 80% for the APL group and 34% for the AML group (P = 0.02). The 5-year estimated overall survival (OS) was 52% for the APL group and 20.5% for the AML group, respectively (P = NS). Relapse was observed in 12/39 (30.7%) patients with AML and 1/11 (9%) with APL. CONCLUSIONS: These results are similar to those reported in the literature. However, relapse and mortality rates remain high, and a search for more aggressive strategies in order to prevent relapse is recommended.

CONTEXTO: Lesões no fígado são relativamente comuns em pacientes com a Doença de Hodgkin. Uma pequena proporção dos casos desenvolvem icterícia. Recentemente, a Síndrome do desaparecimento do duto biliar desenvolveu-se na Doença de Hodgkin. Os mecanismos dessa doença são muito pouco conhecidos até hoje. OBJETIVO: Descrever um raro caso de colestase relacionada à síndrome do desaparecimento dos dutos biliares. TIPO DE ESTUDO: Relato de Caso. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 38 anos, portador de Doença de Hodgkin. A biópsia hepática revelou ausência de HD e colestase intra-hepática sendo que dos seis espaços porta analisados nenhum apresentava dutos biliares normais. O tratamento foi baseado em quimioterapia convencional e posterior quimioterapia em altas doses escalonadas. O paciente apresentou uma má evolução e faleceu devido a falência irreversível da função hepática, em remissão completa do linfoma.

CONTEXT: Liver damage is relatively common in patients affected by Hodgkin's disease. A smaller proportion of cases develops jaundice. Recently, the vanishing bile duct syndrome was described in Hodgkin's disease. The mechanisms of this severe complication have been poorly understood until now. OBJECTIVE: To describe a rare case of intra-hepatic cholestasis due to vanishing bile duct syndrome. DESIGN: Case report. CASE REPORT: A 38-year-old male patient affected by Hodgkin's disease. Liver biopsy showed no detectable Hodgkin's disease. Intra-hepatic cholestasis was found and none of the six portal tracts analyzed contained normal bile ducts. The treatment was based on conventional and high-dose escalation chemotherapy. The patient died from an irreversible liver failure while in complete remission from Hodgkin's disease.