A síndrome stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART) é uma condição extremamente rara que consiste no aparecimento de sinais e sintomas neurológicos complexos ou estados confusionais, em doentes submetidos a radioterapia cerebral prévia. Encontram-se alterações características na ressonância magnética cerebral que normalizam com a resolução dos sintomas. O presente caso clínico descreve uma doente de 64 anos com antecedentes de radioterapia cerebral e aparecimento de hemiparesia direita de novo, confusão e depressão do estado de consciência, com alterações na ressonância magnética cerebral compatíveis com síndrome SMART. Os autores pretendem alertar para a existência desta síndrome e para o seu eventual subdiagnóstico.

Stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART) is an extremely rare syndrome that involves the appearance of complex neurological signs and symptoms or confusional states in patients who have undergone brain radiation years earlier. There are characteristic changes in brain magnetic resonance imaging that normalize with the resolution of symptoms. We report the case of a 64-year-old woman with a history of brain radiotherapy and the onset of inaugural right hemiparesis, confusion and decreased level of consciousness, presenting brain magnetic resonance imaging changes compatible with the diagnosis of stroke-like migraine attacks after radiation therapy. The authors intend to draw attention to the existence of this syndrome and its possible under-diagnosis.

Em 2002, Spring et al descreveram uma família com uma combinação de polineuropatia sensitiva hereditária, doença do refluxo gastroesofágico e tosse paroxística. Desde então não foram descritos outros casos. Objectivo: Estudar uma nova família portuguesa com essas características. Método: Caracterização clínica e neurofisiológica de uma família com a referida combinação de patologias. Resultados: Três, de cinco irmãos, apresentam uma história semelhante de tosse paroxística com início na 5a década. Cerca de uma década mais tarde iniciam quadro de parestesias em ambos os pés, com evidência de neuropatia sensitiva axonal. Todos os casos apresentam também uma história de doença do refluxo gastroesofágico de gravidade variável. Discussão: Nos últimos anos, os estudos de genética molecular permitiram evidenciar a heterogeneidade genética dos vários subtipos de polineuropatia sensitiva hereditária tipo 1. A identificação das famílias afectadas reveste-se de grande importância, nomeadamente na tentativa de caracterização da alteração genética deste subtipo.

In 2002, Spring et al reported a family with an autosomal dominant form of hereditary sensory neuropathy; patients also presented adult onset of gastroesophageal reflux and cough. Since then, no further families have been described. Objective: To study a new Portuguese family with these characteristics. Method: To describe the clinical and neurophysiologic characteristics of one family with features of sensory neuropathy associated with cough and gastroesophageal erflux. Results: Three of five siblings presented a similar history of paroxysmal cough (5th decade). About a decade later they experienced numbness and paraesthesia in the feets and in all cases there was evidence of an axonal sensory neuropathy. A history of gastroesophageal reflux of variable severity and age of onset was also present. Discussion: Molecular genetic studies have demonstrated genetic heterogeneity between the hereditary sensory neuropathy type 1 subtypes. The identification of these families is of major importance because further work is required to identify the underlying genetic defect.