Abstract Background There is clinical and radiological overlap among demyelinating diseases. However, their pathophysiological mechanisms are different and carry distinct prognoses and treatment demands. Objective To investigate magnetic resonance imaging (MRI) features of patients with myelin-oligodendrocyte glycoprotein associated disease (MOGAD), antibody against aquaporin-4(AQP-4)-immunoglobulin G-positive neuromyelitis optica spectrum disorder (AQP4-IgG NMOSD), and double-seronegative patients. Methods A cross-sectional retrospective study was performed to analyze the topography and morphology of central nervous system (CNS) lesions. Two neuroradiologists consensually analyzed the brain, orbit, and spinal cord images. Results In total, 68 patients were enrolled in the study (25 with AQP4-IgG-positive NMOSD, 28 with MOGAD, and 15 double-seronegative patients). There were differences in clinical presentation among the groups. The MOGAD group had less brain involvement (39.2%) than the NMOSD group (p = 0.002), mostly in the subcortical/juxtacortical, the midbrain, the middle cerebellar peduncle, and the cerebellum. Double-seronegative patients had more brain involvement (80%) with larger and tumefactive lesion morphology. In addition, double-seronegative patients showed the longest optic neuritis (p = 0.006), which was more prevalent in the intracranial optic nerve compartment. AQP4-IgG-positive NMOSD optic neuritis had a predominant optic-chiasm location, and brain lesions mainly affected hypothalamic regions and the postrema area (MOGAD versus AQP4-IgG-positive NMOSD, p= 0 .013). Furthermore, this group had more spinal cord lesions (78.3%), and bright spotty lesions were a paramount finding to differentiate it from MOGAD (p = 0.003). Conclusion The pooled analysis of lesion topography, morphology, and signal intensity provides critical information to help clinicians form a timely differential diagnosis.

Resumo Antecedentes Há sobreposição clínica e radiológica entre as doenças desmielinizantes. No entanto, seus mecanismos fisiopatológicos são diferentes e apresentam prognósticos e demandas de tratamento distintos. Objetivo Investigar as características de imagens de RM dos pacientes com doença associada à glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOGAD), a doenças do espectro da neuromielite óptica positivas para antiaquaporina-4 imunoglobulina G (AQP4-IgG NMOSD), e pacientes duplamente soronegativos. Métodos Estudo retrospectivo e transversal para analisar as características e frequência das lesões do sistema nervoso central (SNC). Dois neurorradiologistas avaliaram consensualmente as imagens do cérebro, das órbitas e da medula espinhal. Resultados Ao todo, foram incluídos 68 pacientes(25 com AQP4-IgG NMOSD, 28 com MOGAD e 15 duplo-soronegativos). Há diferenças na apresentação clínica entre os grupos. O grupo MOGAD demonstrou menor frequência de comprometimento do cérebro (39.2%) comparado com o AQP4-IgG NMOSD (p = 0.002), com predomínio da distribuição das lesões nas regiões subcortical/justacortical, mesencéfalo, pedúnculos cerebelares médios e cerebelo. O grupo duplo-soronegativo demonstrou maior frequência de comprometimento do cérebro (80%), com lesões de maiores dimensões e com morfologia tumefeita, além de neurite óptica com maior extensão (p = 0.006). O grupo AQP4-IgG NMOSD demonstrou neurite óptica com predomínio na região óptico-quiasmática e as lesões encefálicas acometeram predominantemente as regiões hipotalâmica e área postrema (MOGAD versus AQP4-IgG NMOSD p = 0.013). Além disso, foram observadas mais lesões na medula espinhal (78.3%) e a presença da “bright spotty lesion” foi um achado primordial para a sua diferenciação com os pacientes MOGAD (p = 0.003). Conclusão A análise pormenorizada das características das lesões por RM dos pacientes com doenças desmielinizantes imunomediadas fornece informações fundamentais que auxiliam os médicos no diagnóstico diferencial em um momento oportuno.

Abstract Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a rare and severe inflammatory disorder of the central nervous system (CNS). It is strongly associated with anti-aquaporin 4 antibodies (AQP4-IgG), and it mainly affects young women from non-white ethnicities. However, ~ 5 to 10% of all cases have onset during childhood. Children and adolescents share the same clinical, radiologic, and laboratory presentation as adults. Thus, the same NMOSD diagnostic criteria are also applied to pediatric-onset patients, but data on NMOSD in this population is still scarce. In seronegative pediatric patients, there is a high frequency of the antibody against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) indicating another disease group, but the clinical distinction between these two diseases may be challenging. Three drugs (eculizumab, satralizumab, and inebilizumab) have been recently approved for the treatment of adult patients with AQP4-IgG-positive NMOSD. Only satralizumab has recruited adolescents in one of the two pivotal clinical trials. Additional clinical trials in pediatric NMOSD are urgently required to evaluate the safety and efficacy of these drugs in this population.

Resumo O espectro da neuromielite óptica (ENMO) é uma rara e grave doença inflamatória do sistema nervoso central (SNC), fortemente associada ao anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG) e que afeta preferencialmente mulheres jovens de etnias não-caucasianas. No entanto, aproximadamente de 5 a 10% de todos os casos se iniciam na infância. Crianças e adolescentes compartilham as mesmas características clínicas, radiológicas e laboratoriais dos adultos. Além disso, o mesmo critério diagnóstico de ENMO é aplicado para pacientes com início na infância. No entanto, dados da população pediátrica são escassos. Em pacientes pediátricos soronegativos, existe uma alta frequência de positividade ao anticorpo contra a glicoproteína na mielina do oligodendrócito (MOG-IgG), indicando outra patologia; porém, a distinção clínica entre as duas doenças é desafiadora. Três medicações (eculizumabe, inebilizumabe e satralizumabe) foram recentemente aprovadas para pacientes adultos com AQP4-IgG. Apenas um dos ensaios pivotais do satralizumabe recrutou adolescentes. Novos ensaios clínicos em pacientes pediátricos com ENMO são necessários para avaliar a segurança e eficácia destas drogas nesta população.

RESUMO Objetivo: Neste estudo, propomos a caracterização da Memória Episódica Verbal (MEV) basal e o seu comportamento após o período de 4,5 anos de doença, a fim de avaliar o efeito da EMRR neste domínio. Métodos: Vinte e nove pacientes com EMRR foram submetidos a duas avaliações neuropsicológicas realizadas entre um intervalo de tempo médio de 4,5 anos. Vinte e seis controles foram submetidos à avaliação neuropsicológica única. Considerou-se nível de significância p <0,005 para delinear diferença significante entre os grupos nas análises estatísticas Mann Whitney e Wilcoxon pareado. Resultados: Não houve diferença estatística nos resultados dos testes de MEV entre a primeira e segunda avaliação neuropsicológica realizada pelos pacientes. Houve discrepância estatística nos resultados dos testes de MEV entre o grupo dos pacientes e controles. Conclusão: O grupo de pacientes apresentou alterações de MEV quando comparado aos controles. Após 4,5 anos aproximadamente os pacientes estabilizaram ou melhoraram seu desempenho em MEV.

ABSTRACT Objective: A 4.5-year follow-up study was conducted to characterize baseline verbal episodic memory (VEM) and its behavior and to assess the effects of relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) on this domain. Methods: Twenty-nine patients with RRMS underwent two neuropsychological assessments performed an average of 4.5 years apart. Twenty-six control participants underwent a single neuropsychological assessment. A significance level of p < 0.005 was adopted to denote a significant difference between the groups on the Mann Whitney and Wilcoxon paired statistical analyses. Results: No statistical difference was found in the results of the VEM tests between the first and second neuropsychological assessments of the patients. However, a statistical difference was evident between the patient and control groups in the results of the VEM tests. Conclusion: The patient group showed changes in the VEM relative to the control group. After approximately 4.5 years of disease, the patient performance on the VEM stabilized or improved.

Declínio cognitivo é uma situação frequente mas ainda pouco compreendida na esclerose múltipla (EM). Atualmente, não são totalmente conhecidos os principais determinantes da disfunção cognitiva na doença, tendo sido apontadas fortes associações entre danos à substância cinzenta e declínio cognitivo. Estudos multiparamétricos mostram que os diferentes fatores patológicos da EM participam como causas interdependentes de atrofia da substância cinzenta e dano cerebral permanente. Eles são associados a efeitos funcionais intermediários (detectados por RM funcional) representando um equilíbrio entre desconexão cerebral e alterações (mal) adaptativas. Portanto, uma abordagem de imagem mais abrangente é necessária, com o objetivo de encontrar associações entre alterações estruturais e a organização funcional cerebral. Para melhor compreender o declínio cognitivo na EM, esse artigo propões uma revisão dos principais métodos de imagem por RM e suas correlações com função cognitiva, discutindo as múltiplas faces patológicas da EM e seu impacto na eficiência das redes neurais.

Cognitive decline is a frequent but undervalued aspect of multiple sclerosis (MS). Currently, it remains unclear what the strongest determinants of cognitive dysfunction are, with grey matter damage most directly related to cognitive impairment. Multi-parametric studies seem to indicate that individual factors of MS-pathology are highly interdependent causes of grey matter atrophy and permanent brain damage. They are associated with intermediate functional effects (e.g. in functional MRI) representing a balance between disconnection and (mal) adaptive connectivity changes. Therefore, a more comprehensive MRI approach is warranted, aiming to link structural changes with functional brain organization. To better understand the disconnection syndromes and cognitive decline in MS, this paper reviews the associations between MRI metrics and cognitive performance, by discussing the interactions between multiple facets of MS pathology as determinants of brain damage and how they affect network efficiency.

OBJECTIVE: The aim of this study was to characterize the microscopic damage to the corpus callosum in relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) with diffusion tensor imaging and to investigate the correlation of this damage with disability. The diffusion tensor imaging parameters of fractional anisotropy and mean diffusivity provide information about the integrity of cell membranes, offering two more specific indices, namely the axial and radial diffusivities, which are useful for discriminating axon loss from demyelination. METHOD: Brain magnetic resonance imaging exams of 30 relapsing-remitting multiple sclerosis patients and 30 age- and sex-matched healthy controls were acquired in a 3T scanner. The axial diffusivities, radial diffusivities, fractional anisotropy, and mean diffusivity of five segments of the corpus callosum, correlated to the Expanded Disability Status Scale score, were obtained. RESULTS: All corpus callosum segments showed increased radial diffusivities and mean diffusivity, as well as decreased fractional anisotropy, in the relapsing-remitting multiple sclerosis group. The axial diffusivity was increased in the posterior midbody and splenium. The Expanded Disability Status Scale scores correlated more strongly with axial diffusivities and mean diffusivity, with an isolated correlation with radial diffusivities in the posterior midbody of the corpus callosum. There was no significant correlation with lesion loads. CONCLUSION: Neurological dysfunction in relapsing-remitting multiple sclerosis can be influenced by commissural disconnection, and the diffusion indices of diffusion tensor imaging are potential biomarkers of disability that can be assessed during follow-up.

OBJETIVO: Estudar o ombro destes indivíduos através de ressonância magnética para detectar lesões clínicas ou subclínicas para instituir programas específicos de reabilitação. MÉTODOS: Foram avaliados nove pacientes lesados medulares, com seguimento no Laboratório de Biomecânica e Reabilitação do Aparelho Locomotor HC/UNICAMP. Foram divididos em dois grupos de acordo com a presença de paraplegia ou tetraplegia e avaliados através de anamnese e exame físico para correlação com o exame de imagem. RESULTADOS: 41% dos ombros avaliados com imagens de ressonância apresentaram resultado normal. Dentre os resultados alterados, a tendinopatia do supra-espinhal e a degeneração acrômio-clavicular foram às alterações mais encontradas e 80% dos ombros com exame alterado possuiam mais de uma lesão associada. CONCLUSÃO: Pela amostra do estudo é possível identificar uma etiologia multivariada da omalgia, com particularidades para indivíduos paraplégicos e tetraplégicos. A inclusão rotineira da avaliação clínica e radiológica do ombro nos indivíduos lesados medulares pode contribuir para a evolução das técnicas de reabilitação e redução tanto das lesões músculo-articulares quanto dos sintomas álgicos. Nível de Evidência II, Desenvolvimento de critérios diagnósticos em pacientes consecutivos com padrão de referência "ouro" aplicado.

OBJECTIVE: To study the shoulder of this group of patients using magnetic resonance imaging to detect clinical and subclinical disorders and establish a rehabilitation program. METHODS: Nine patients with spinal cord injury followed in the Laboratory of Biomechanics and Rehabilitation of the Locomotive System at HC/UNICAMP were divided into two groups according to the presence of paraplegia and tetraplegia and were clinically assessed for correlation with the imaging exams. RESULTS: Normal results were found in 41% of the shoulders. Most common injuries were tendinopathy of the supraspinatus and acromioclavicular joint degeneration. Eighty percent of injured shoulders had combined lesions. CONCLUSION: A great variety of causes of shoulder pain was identified in paraplegic and tetraplegic subjects. Routine clinical assessment and imaging studies of the shoulder may contribute to the evolution of rehabilitation and reduction of pain and musculoskeletal disorders. Level of Evidence II, Development of Diagnostic Criteria on Consecutive Patients, With Universally Applied Reference "Gold" Standard.

OBJETIVO: Os pacientes lesado-medulares passam a se submeter a uma nova conformação de forças sobre as articulações. O quadril é uma das mais afetadas, por utilizarem a cadeira de rodas como meio de locomoção. Alterações osteoarticulares, como ossificação heterotópica, podem ser encontradas nesses pacientes, sendo evidenciadas por estudos radiográficos. Este estudo visa identificar a incidência das alterações radiográficas em quadris de paciente lesados medulares. MÉTODOS: Foram avaliados 15 pacientes (30 quadris) acompanhados no Laboratório de Reabilitação Biomecânica do Aparelho Locomotor do HC-Unicamp, analisando-se radiografias da bacia em posições antero-posterior e lowenstein. RESULTADOS: Dos quadris avaliados, apenas sete (23%) não possuíam alguma evidência de dano à superfície articular. A prevalência de ossificação heterotópica encontrada (16,6%) aproximou-se a da literatura. CONCLUSÃO: Devido à prevalência de alterações articulares encontradas, justifica-se o acompanhamento radiográfico dos quadris destes pacientes. Nível de Evidência II. Desenvolvimento de critérios diagnósticos em pacientes consecutivo. (com padrão de referência "ouro" aplicado).

OBJECTIVE: Patients with spinal injury patients are submitted to a new kind of force on their joints. The hip is one of the most affected joints, because these usually use wheelchairs to move around. Osteoarticular changes, like heterotopic ossification, can be seen in these patients, as shown in radiographic studies. This study aims to identify radiographic changes in hips of spinal injured patients. METHODS: 15 patients (30 hips) were analyzed, who were in follow-up at the Biomechanic Reabilitation of Osteoarticular System Laboratory of HC-Unicamp. Their hip x-rays were analyzed in two positions (anteroposterior and Lowenstein). RESULTS: Of the total hips, only seven (23%) had no evidence of articular damage. The prevalence of heterotopic ossification found (16.6%) was similar to the literature. CONCLUSION: The radiographic assessment of these patient's hips is justified by the prevalence of joint changes found. Level of Evidence II, Development of diagnostic criteria in consecutive patients (with universally applied reference "gold" standard).

O aumento da incidência de traumas de alta energia esta relacionado com o crescimento da prevalência de lesões raquimedulares ocasionando seqüelas motoras nos membros. O programa de reabilitação proporciona perspectiva de melhora da qualidade de vida, colaborando para a reintegração social desses indivíduos. As síndromes dolorosas dos ombros são freqüentes nos pacientes lesados medulares, independentemente do programa de reabilitação adotado. No presente estudo, avaliou-se por meio da ultrassonografia, 32 ombros de 16 pacientes com lesão medular com localização anatômica entre C4 e T12, em reabilitação no DOT/HC-UNICAMP, constatando-se alterações nos tendões dos músculos do manguito rotador em 46,88% e nas tuberosidades umerais em 12,50% dos pacientes estudados. As alterações foram mais prevalentes entre os tetraplégicos. A execução de medidas analgésicas, fortalecimento dos músculos do manguito rotador quando possível e alterações posturais podem significar diminuição na ocorrência das síndromes dolorosas dos ombros, melhorando o aproveitamento do programa de reabilitação e com ganhos na qualidade de vida.

The increasing incidence of high energy traumas is associated to a growing prevalence of spinal cord injuries causing motor sequels on limbs. Rehabilitation programs provide an opportunity for improvement of quality of life, helping on integrating those individuals back into social activities. Shoulder pain is more frequent in individuals with spinal cord injury, regardless of the rehabilitation program adopted. In the current study, 32 shoulders of 16 patients with spinal cord injury levels between C4 and T12 submitted to a rehabilitation program at DOT/UNICAMP were evaluated by using ultrasound. Changes on rotator cuff tendons were detected in 56.25%, and 12.50% of the patients presented changes in humeral tuberosities. These changes were more prevalent in quadriplegic patients. Analgesic therapies, rotator cuff muscles' strengthening whenever possible, and postural rehabilitation may provide shoulder pain reduction, enhancing the advantages of rehabilitation programs and providing a better quality of life.