Prion diseases are a group of degenerative disorders characterized by being progressive, fast growing, and fatal, they affect humans and animals. Due to their physiopathogeny, these disorders can be sporadic, genetic, or infectious. Prions are cellular proteins that lack nucleic acids; they are notviruses or microorganisms. Prions induce neuronal death, brain spongiosis, which are a hallmark of these diseases, as well as amyloid prion protein plaque aggregates. Although the causes that favor pathogenic prion proteins remain uncertain, it is possible that conformational changes of the prion protein allow them to create copies of themselves to form aggregates and induce neuronal death. Other theories suggest that quantitative and qualitative changes in the glycosylation pattern induce the pathological prion form. The latter allows to explain some of their interactions and to understand better the conformational changes and the physico-chemical properties of the prion protein. We review some of the first biological functions (as a transporter of Cu2+ ions) that have been described to this molecule. The present review focuses on different aspects of prion diseases aimed at understanding better their physiopathogenic characteristics.

Las enfermedades por priones, son trastornos neurodegenerativos progresivos rápidos e invariablemente fatales que afectan tanto a seres humanos como a animales. Tienenformas de presentación esporádica, genética e infecciosa. Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicosy no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa. La teoría más importante hasta el momento, es la que trata de explicar el cambio de conformación de la pro teína prión para producir copias de sí misma y para su agregación y lamuerte de lasneuronas. Sin embargo, nuevas formas de explicación toman auge actualmente. Una de las más importantes se basa en entender el contenido y cambio de la glicosilación de la proteína prión patológica. Esto permite explicar algunas de sus interacciones, para entender el cambio de conformacióny las propiedades físico-químicas de la proteína. Así como algunas de las primeras funciones biológicas (como transportador de iones Cu++2) descritas para esta molécula. En esta revisión abordamos todos los tópicos importantes acerca de estas patologías por demás fascinantes.

The cerebral vascular disease is one of the main reasons of incapacity and mortality in the world. Here it was analyzed the cellular ischemic injury by middle cerebral artery occlusion in a rat model at several times (5, 10, 12-15, 30 and 60 minutes), in different cerebral regions (frontal, parietal, occipital and hippocampus), that were analyzed by light microscopy, electron microscopy, LM-PCR (Ladder Assay-Polymerase Chain Reaction) and TUNEL (Terminal deoxinucleotidil transferasa mediated dUTP Nick End Labeling). At five minutes hypoxic changes as loss of cytoplasmic volume and nuclear pyknosis were observed. At 12 minutes were found changes suggesting apoptosis such as individual cells with chromatin and cytoplasmic condensation but without edema in all cerebral regions, predominantly in occipital and hippocampus. Under electron microscopy so me cells with chromatin condensation were observed. LM-PCR technique shows the typical DNA ladder fragmentation, starting at 12 minutes. TUNEL test was positive in neurons at 12 minutes in occipital and hippocampus regions. These results suggest that apoptosis in cerebral cells start at 12 minutes after focal cerebral ischemia. It might evidence the presence of cellular active processes of neuronal death at early times of ischemia.

La enfermedad vascular cerebral constituye una de las primeras causas de discapacidad y mortalidad en el mundo. En este trabajo, se analizó el daño celular isquémico por oclusión de la arteria cerebral media en ratas a distintos tiempos (5, 10, 12-15, 30 y 60 min), n diferentes regiones cerebrales (frontal, parietal, occipital e hipocampo), que fueron, analizadas por microscopia óptica, microscopia electrónica, LM-PCR (Ladder Assay-Polymerase Chain Reaction) y TUNEL (Terminal deoxinucleotidil transferasa mediated dUTP Nick End Labeling). A los 5 min se observaron cambios hipóxicos caracterizados por células de volumen reducido y núcleos picnóticos. A los 12 min aparecieron en todas las regiones cerebrales y con predominio en occipital e hipocampo, cambios sugestivos de apoptosis consistentes en células individuales con condensación de la cromatina, disminución de volumen celular y ausencia de edema. Al microscopio electrónico se observó condensación de la cromatina en algunas células. El LM-PCR mostró a partir de los 12 min de isquemia, la característica fragmentación en escalera del DNA que se encuentra en la apoptosis. La prueba de TUNEL fue positiva a los 12 min en hipocampo y lóbulo occipital. Estos resultados sugieren que la apoptosis activa, ocurre en las células cerebrales, en fases tempranas de la muerte neuronal isquémica a partir de los 12 min de isquemia focal.