RESUMO O Sarcoma granulocftico de órbita é um tumor raro que ocorre com maior frequência na população pediátrica estando associado à leucemia mielóide. Neste trabalho os autores dscrevem 2 casos em crianças brasileiras do sexo masculino (provavelmente os 2 primeiros casos descritos no Brasil), o tratamento e a evolução dos mesmos, além de ampla revisão bibliográfica e a terapêutica atual segundo diversos autores.

SUMMARY Granulocytic sarcoma of the orbit is a rare tumor, ocurring more frequently in childhood, associated with myeloid leukemia. Two cases were described in brasilian boys, and their treatment and evolution discussed. These are probably the first two cases described in Brazil. World literature is reviewed and also the current treatment of this disease.

RESUMO Rabdomiosarcoma é O tumor maligno mais freqüente na órbita em crianças(5). Os autores apresentam quatro casos com idade variando de quatro meses a vinte e três anos, que se apresentaram com proptose rapidamente progressiva, acompanhada de hiperemia e quemose, sem comprometimento visual, inicialmente. Em apenas um caso havia metástase linfática. O tratamento variou de biópsia (dois casos), exenteração (um caso) e exerese tumoral, através de orbitotomia superior (um caso). São feitas considerações a respeito de quimio e radioterapia.

SUMMARY Rhabdomyosarcoma is the most frequent primary orbital malignancy of childhood. Four cases which ages varied from 4 months to 23 years old are described. The typical clinical picture is one of a child with sudden onset and rapid evolution of exophthalmos unilaterally. Biopsy was performed in two cases, exenteration in 1 case and 1 patient was operated on through a left frontal craniotomy. Linfatic metastasis was observed in one case. Comments concerning Chemotherapy and X-ray therapy are made.

RESUMO Os autores apresenta sua experiência em 10 casos de pseudotumor orbitário, processo inflamatório idiopático que apresenta maior incidência em mulheres e evolui com proptose leve ou moderada e dor. A tomografia computadorizada mostrou a forma de miosite em 5, acometimento difuso em 2 e lesão restrita à glândula lacrimal em 3 pacientes. A recessão cirúrgica deve ser indicada nos casos restritos à glândula lacrimal. Os demais casos merecem tratamento conservador à base de esteróides.

SUMMARY The authors report 10 cases of idiopathic inflamatory orbital pseudotumors. The literature is review. Clinical manifestations and computerized tomography images are analysed. Surgical ressection have to be indicated in tire cases restrict to lacrimal gland therapy with steroids is useful in the others cases.