Watershed cerebral infarctions are those located in regions between two adjacent vascular territories and Idiopathic orbital inflammatory disease is a nonspecific inflammatory process of the orbit. We report the case of a 60-year-old man who presented suddenly in the right eye: exophthalmos, ptosis, reduced visual acuity and paresis of the extraocular muscles innervated by the III, IV and VI cranial nerves. Imaging studies showed a right retro-ocular mass with invasion of the ipsilateral cavernous and sphenoid sinus. During hospitalization, suddenly he presented a watershed infarction with narrowing of the right internal carotid artery in its intracavernous portion. Surgical excision of the lesion was performed and pathology showed a characteristic infiltration of idiopathic orbital inflammatory disease. Our case shows idiopathic orbital inflammatory disease as an uncommon cause of watershed cerebral infarction.

Los infartos limítrofes son aquellos ubicados en regiones entre dos territorios vasculares contiguos y la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática es un proceso inflamatorio orbitario inespecífico. Presentamos el caso de un varón de 60 años con exoftalmos, ptosis palpebral, disminución de agudeza visual derecha y afección de los nervios oculomotores derechos. Los estudios de imágenes mostraron una masa retro ocular derecha con invasión de los senos cavernosos y esfenoidal. Durante la hospitalización, el paciente sufrió un infarto cerebral limítrofe por compresión de la arteria carótida interna derecha en su segmento intracavernoso. La exéresis y la anatomía patológica de la lesión orbitaria fueron compatibles con la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Nuestro caso muestra a la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática como una causa inhabitual de infarto cerebral limítrofe.

The carotid-cavernous fistula is an abnormal communication between the carotid artery and the cavernous sinus that induces a pathological arterio-venous shunt, and whose origin may be traumatic or spontaneous. Its clinical symptoms are related to changes in the direction of the venous drainage and blood flow through the fistula, and include ocular symptoms as chemosis, exophthalmos and orbital murmur besides neurological manifestations such as venous infarctions and intracerebral hemorrhage. Its presence is confirmed by digital subtraction angiography and the generally accepted classification is based on Barrow’se proposal. Endovascular treatment has been the preferred treatment approach for the past two decades; however, surgical treatment remains an option when the former fails or is not possible. The case of a 71 year-old woman with a history of traumatic brain injury is reported: the patient was diagnosed with carotid-cavernous fistula and bilateral neuro-ophthalmic symptoms associated with left temporal venous infarction, and underwent surgical treatment with a favorable clinical outcome.

La fistula carótido-cavernosa es una comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso que provoca un shunt arteriovenoso patológico y cuyo origen es traumático o espontáneo. Las manifestaciones clínicas están relacionadas con el cambio de dirección del drenaje venoso y del flujo sanguíneo a través de la fístula e incluyen síntomas oculares tales como quemosis, exoftalmos y soplo orbitario, además de manifestaciones neurológicas como infartos venosos y hemorragias intracerebrales. Su presencia se confirma mediante la angiografía por sustracción digital (ASD) y la clasificación generalmente aceptada se basa en la propuesta por Barrow. El tratamiento endovascular ha sido el enfoque terapéutico preferido durante las últimas dos décadas; sin embargo, el tratamiento quirúrgico sigue siendo una opción cuando aquél falla o no está disponible. Se reporta el caso de una paciente de 71 años de edad, con antecedente de traumatismo cráneo-encefálico en la que se diagnósticó fístula carótido-cavernosa izquierda y síntomas neuro-oftalmológicos bilaterales asociados a un infarto venoso a nivel temporal izquierdo. La paciente fue intervenida quirúrgicamente y presentó una evolución clínica favorable.

Takayasu arteritis (TA) is a chronic large vessel vasculitis that affects the aorta and its main branches. The initial clinical presentation is generally with non-specific constitutional symptoms, but occasionally it may debut with a particular organ ischemia. We report the case of a 31-year-old woman, who presented suddenly a motor deficit in the right hemibody and language impairment. Physical examination revealed the lack of a pulse in a distal artery and the difference in blood pressure between upper limbs. Digital subtraction angiography showed occlusion of the left subclavian artery and left common carotid artery and severe stenosis of the right subclavian artery in the middle portion. AT was diagnosed according to the diagnostic criteria of the American College of Rheumatologists, 1990. The patient received medical treatment and rehabilitation with good response. AT as an etiologic possibility should be considered in all young patients who have a stroke. Early diagnosis is crucial because this pathology is sensitive to medical treatment and it is associated with good clinical results.

La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis crónica de grandes vasos que afecta a la aorta y a sus principales ramas. La presentación clínica inicial generalmente se manifiesta con síntomas constitucionales inespecíficos, pero de forma ocasional puede debutar con isquemia de un órgano determinado. Presentamos el caso de una mujer de 31 años de edad sin ascendencia japonesa, sin factores de riesgo vasculares, que presentó de forma súbita déficit motor en hemicuerpo derecho y alteración del lenguaje. Al examen físico se encontró ausencia de pulso en una arteria distal y una diferencia en la presión arterial en los miembros superiores. La angiografía por sustracción digital mostró oclusión de la arteria subclavia y carótida común izquierda, así como estenosis severa de la arteria subclavia derecha en su parte media. Se diagnosticó AT de acuerdo a los criterios diagnósticos del Colegio Americano de Reumatólogos de 1990 y los Criterios modificados de Ishikawa. La paciente recibió tratamiento médico y de la rehabilitación con buena respuesta. La AT debe considerarse como posibilidad etiológica en todos los pacientes jóvenes que presenten un infarto cerebral. Su diagnóstico precoz es crucial, ya que esta patología es sensible al tratamiento médico y se asocia con buenos resultados clínicos.

Moyamoya disease is characterized by progressive stenosis of the internal carotid artery and its main branches. The cause of the disease is unknown, ischemic or hemorrhagic stroke are the main manifestations (the former is more common) that disproportionately affect children and young adults, and is consider a diagnostic challenge. Its presence is confirmed by digital subtraction angiography (DSA) and the management may be medical or surgical, being the latter associated with a better prognosis. We report the case of a Peruvian male of Japanese ancestry without risk factors, with an intracranial hemorrhage who was finally diagnosed with Moyamoya disease.

La enfermedad de Moyamoya es una patología caracterizada por la estenosis progresiva de la arteria carótida interna y sus ramas principales. Es de etiología desconocida, tiene como forma de presentación a la enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica, siendo la primera más frecuente, y afecta en mayor proporción a niños y adultos jóvenes constituyendo un reto diagnóstico. Su presencia se confirma mediante la angiografía por sustracción digital (ASD) y el manejo es médico y/o quirúrgico, siendo el último el que se asocia a un mejor pronóstico. Comunicamos el caso de un paciente peruano de ascendencia japonesa, sin factores de riesgo, con una hemorragia intracraneal cuyo diagnóstico final fue enfermedad de Moyamoya.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú

Persistent trigeminal artery is a rare vascular disorder and represents the permanence of the communication between the carotid system and vertebrobasilar system after birth. This persistence has been associated with the existence of other alterations of brain vascular morphology and different clinical conditions. We report three cases of persistent trigeminal artery, two incidental findings in patients with transient symptoms and one in a patient with subarachnoid hemorrhage, identified by three-dimensional reconstruction of images obtained by angiotomography.

La persistencia de la arteria trigeminal es una alteración vascular infrecuente y representa la permanencia, después del nacimiento, de la comunicación entre el sistema carotideo y el sistema vertebro-basilar. Esta persistencia se ha asociado a la existencia de otras alteraciones de la morfología vascular cerebral y a condiciones clínicas variadas. Reportamos tres casos de persistencia de la arteria trigeminal, dos como hallazgo incidental en pacientes con sintomatología transitoria y uno en un cuadro de hemorragia subaracnoidea, identificados mediante reconstrucción tridimensional de imágenes obtenidas por angiotomografía.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú

Brain abscess is an infrequent infectious disease that has a good prognosis in most of the cases with timely diagnosis and suitable treatment. Intraventricular rupture is a rare complication of the brain abscess with high mortality. It is characterized by a sudden consciousness compromise with signs of meningeal irritation and radiological findings compatible with purulent drainage into the ventricles. Treatment includes administration of intravenous and intrathecal antibiotics associated to prompt surgical intervention to drain the abscess and intraventricular content. Two cases of brain abscess complicated with intraventricular rupture showing clinical and radiological features typical of this condition and favorable outcome with intravenous antibiotic treatment during six and ten weeks respectively are reported.

El absceso cerebral es una patología infecciosa infrecuente cuyo diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado conducen a un buen pronóstico en la mayoría de los casos. La ruptura intraventricular es una complicación rara del absceso cerebral con elevada mortalidad; se caracteriza por compromiso brusco de la conciencia, con aparición de signos de irritación meníngea y hallazgos radiológicos compatibles con un drenaje de secreción purulenta hacia los ventrículos. El tratamiento incluye la administración de antibióticos intravenosos e intratecales asociados a una rápida intervención quirúrgica para drenaje del absceso y del contenido intraventricular. Presentamos dos casos de absceso cerebral complicado con ruptura intraventricular, que mostraron características clínicas y radiológicas propias de esta condición, con evolución favorable solo con tratamiento antibiótico endovenoso durante seis a diez semanas, respectivamente.

Chorea is a movement disorder which is rarely caused by erythrocytosis. Erithrocytosis or polycythemia is the augmentation of the absolute erythrocytic mass and its most common primary cause is polycythemia vera. Some of the secondary causes are erythrocytosis by central hipoxia occurring in people who live in the highlands. Chore is a rare neurological manifestation of erythrocytosis occurring in 0.5 to 2% of these patients. There was a report of a 71 year-old male patient with generalized chorea of sudden onset predominant in mouth, tongue and face and lower limbs, secondary to acquired erythrocytosis, which improved after the number of erythrocytes decreased through successive sessions of phlebotomy.

La corea es un trastorno del movimiento que tiene a la eritrocitosis como causa poco frecuente. La eritrocitosis o poliglobulia es el aumento de la masa eritrocitaria absoluta y su causa primaria más frecuente es la policitemia vera. Entre las causas secundarias adquiridas figura la eritrocitosis por hipoxia central, como la que ocurre en los habitantes de grandes alturas. La corea es una manifestación neurológica rara de la eritrocitosis, se presenta en 0,5 a 2% de estos pacientes. Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 71 años de edad que presentó corea generalizada, de inicio súbito, a predominio orolinguofacial y de extremidades inferiores, secundario a eritrocitosis adquirida, que mejoró tras la disminución del hematocrito mediante sesiones sucesivas de flebotomías.

Chorea is a movement disorder which is rarely caused by erythrocytosis. Erithrocytosis or polycythemia is the augmentation of the absolute erythrocytic mass and its most common primary cause is polycythemia vera. Some of the secondary causes are erythrocytosis by central hipoxia occurring in people who live in the highlands. Chore is a rare neurological manifestation of erythrocytosis occurring in 0.5 to 2% of these patients. There was a report of a 71 year-old male patient with generalized chorea of sudden onset predominant in mouth, tongue and face and lower limbs, secondary to acquired erythrocytosis, which improved after the number of erythrocytes decreased through successive sessions of phlebotomy.

La corea es un trastorno del movimiento que tiene a la eritrocitosis como causa poco frecuente. La eritrocitosis o poliglobulia es el aumento de la masa eritrocitaria absoluta y su causa primaria más frecuente es la policitemia vera. Entre las causas secundarias adquiridas figura la eritrocitosis por hipoxia central, como la que ocurre en los habitantes de grandes alturas. La corea es una manifestación neurológica rara de la eritrocitosis, se presenta en 0,5 a 2% de estos pacientes. Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 71 años de edad que presentó corea generalizada, de inicio súbito, a predominio orolinguofacial y de extremidades inferiores, secundario a eritrocitosis adquirida, que mejoró tras la disminución del hematocrito mediante sesiones sucesivas de flebotomías.