OBJETIVO: Avaliar os resultados clínicos e radiográficos do tratamento cirúrgico da escoliose paralítica na mielomeningocele. MÉTODOS: Estudo retrospectivo mediante revisão de prontuários e radiografias dos pacientes portadores de mielomeningocele, tratados cirurgicamente entre os anos de 1999 e 2009. RESULTADOS: Foram analisados os prontuários e radiografias de 29 pacientes. A média de idade no momento da cirurgia foi de 12,2 anos, com um acompanhamento médio de 3,8 anos. O ângulo pré-operatório médio da escoliose de 77º foi inicialmente corrigido para 29º e, no final do seguimento deteriorou para 34º. A média da obliquidade pélvica foi de 16º, corrigida no pós-operatório imediato para 10º e, no pós-operatório tardio para 13º. A descompensação média do tronco foi de 117mm, inicialmente corrigida para 67mm e, no final do seguimento, deteriorou para 98 mm. CONCLUSÕES: Os pacientes no qual a instrumentação estendeu-se até a pelve, obtiveram melhores resultados em todas as mudanças relativas ao longo do tempo, quais sejam, escoliose, obliquidade pélvica e descompensação do tronco, com exceção da perda de correção da escoliose, que foi menor nos pacientes que não tiveram fixação da pelve.

OBJECTIVE: To evaluate the clinical and radiographic results of surgical treatment for paralytic scoliosis in myelomeningocele. METHODS: A retrospective study by reviewing medical records and radiographs of patients with myelomeningocele, surgically treated between the years 1999 and 2009. RESULTS: We analyzed the medical records and radiographs of 29 patients. The mean age at surgery was 12.2 years, with a mean follow-up of 3.8 years. The mean preoperative angle of scoliosis was 77º, initially adjusted to 29º that, at the end of follow-up, deteriorated to 34º. The average of the pelvic obliquity was 16º, corrected in the immediate postoperative period to 10º, and in the late postoperative period to 13º. The trunk decompensation average was 117 mm, initially adjusted to 67 mm and, at final follow-up, deteriorated to 98 mm. CONCLUSIONS: Patients in which the instrumentation was extended to the pelvis, obtained better results for all related changes over time, namely, scoliosis, pelvic obliquity and decompensation of the trunk, except for the loss of scoliosis correction that was lower in patients not undergoing pelvic fixation.

OBJETIVO: Evaluar los resultados clínicos y radiológicos del tratamiento quirúrgico de la escoliosis paralítica en la mielomeningocele. MÉTODOS: Estudio retrospectivo mediante la revisión de historia clínica y estudios radiológicos de pacientes con mielomeningocele tratados quirúrgicamente entre 1999 y 2009. RESULTADOS: Se revisaron las historias clínicas y las radiografías de 29 pacientes. El promedio de edad en el momento de la cirugía fue de 12,2 años, con un seguimiento promedio de 3,8 años. El ángulo preoperatorio medio de la escoliosis de 77º, fue corregido inicialmente a 29º, y al final del seguimiento empeoró a 34º. La media de la oblicuidad pélvica fue de 16º, corregido en el postoperatorio inmediato para 10º, y en el periodo postoperatorio tardío para 13º. El promedio de la descompensación del tronco fue de 117 mm, inicialmente ajustado en 67 mm y en el seguimiento final se deterioró hasta 98 mm. CONCLUSIONES: Los pacientes en los que se extendió la instrumentación hasta la pelvis, obtuvieron mejores resultados para todos los cambios relacionados con el tiempo, o sea, escoliosis, oblicuidad pélvica y descompensación del tronco, excepto por la pérdida de corrección de la escoliosis, que fue menor en pacientes que no tenían la fijación de la pelvis.

OBJETIVO: Avaliar o resultado do tratamento cirúrgico da escoliose em pacientes com atrofia muscular espinhal (AME) tipo 2. MÉTODO: Estudo retrospectivo com 12 pacientes portadores de AME tipo 2 submetidos à artrodese e instrumentação para correção da escoliose com mais de dois anos de seguimento. Foi avaliado o grau e percentual de correção da deformidade e da obliquidade pélvica no pós-operatório e a perda na última avaliação, além das complicações e o impacto do tratamento sobre a função respiratória. RESULTADOS: O seguimento médio foi de 77,5 meses (6,4 anos) ± 58,9 meses (4,9 anos), o ângulo de Cobb pré-operatório médio foi de 76,1° ± 31,7° (35° a 144°) e no pós-operatório de 29,5° ± 23,2° (5° a 90°), com a correção média de 46,6° (61,29%). A obliquidade pélvica média no pré-operatório foi de 15,1° ± 13,3° (variação de 0° a 37°), e no pós-operatório de 8,5° ± 9,9° (variação de 0° a 30°), com uma correção média de 6,5° (43,37%). Cinco pacientes tiveram complicações (41,6%). A Capacidade Ventilatória Forçada (CVF) média pré-operatória foi de 62,9% ± 38,6% (variação de 23,3% a 89%) e de 45,9% ± 25,0% (variação de 15% a 86,2%), na última avaliação. O declínio foi de 17% da capacidade vital, com redução de 2,4% por ano de seguimento. CONCLUSÕES: O tratamento cirúrgico da escoliose em pacientes com AME permite corrigir a obliquidade pélvica e restabelecer o balanço sagital e coronal liberando as mãos para as atividades da vida diária. A função pulmonar foi afetada positivamente pelo tratamento.

OBJECTIVE: To evaluate the outcome of surgical treatment of scoliosis in patients with spinal muscular atrophy (SMA) type 2. METHODS: A retrospective study with 12 patients with SMA type 2 who underwent arthrodesis and instrumentation for scoliosis correction with more than two years of follow-up. The degree and rate of correction of deformity and pelvic obliquity postoperatively and loss in the last evaluation were evaluated, in addition to the complications and the impact of treatment on respiratory function. RESULTS: Mean follow-up was 77.5 months (6.4 years) ± 58.9 months (4.9 years), Cobb angle before surgery averaged 76.1° ± 31.7° (35° to 144°) and postoperatively was 29.5° ± 23.2° (5° to 90°), with correction average of 46.6° (61.29%). The average pelvic obliquity preoperatively was 15.1° ± 13.3° (range 0° to 37°), and 8.5° ± 9.9° (range 0° to 30°) postoperatively, with an average correction of 6.5° (43.37%). Five patients had complications (41.6%). The forced ventilatory capacity (FVC) preoperative average was 62.9% ± 38.6% (range 23.3% to 89%) and 45.9% ± 25.0% (range 15% to 86.2%) in the last evaluation. The decline was 17% of vital capacity, with a reduction of 2.4% per year of follow-up. CONCLUSIONS: Surgical treatment of scoliosis in patients with SMA allows the correction of pelvic obliquity and restoration of the sagittal and coronal balance freeing the hands for activities of daily living. Lung function was positively affected by treatment.

OBJETIVO: Evaluar los resultados del tratamiento quirúrgico de la escoliosis en pacientes con atrofia muscular espinal (AME) de tipo 2. MÉTODOS: Estudio retrospectivo de 12 pacientes con atrofia muscular espinal tipo 2 que fueron sometidos a artrodesis e instrumentación para la corrección de la escoliosis, con más de dos años de seguimiento. En la última evaluación, se evaluaron el grado y el porcentaje de corrección de la deformidad y la oblicuidad pélvica después de la operación y la pérdida, además de las complicaciones y el impacto del tratamiento sobre la función respiratoria. RESULTADOS: El promedio de seguimiento fue 77,5 meses (6,4 años) ± 58,9 meses (4,9 años), el ángulo de Cobb antes de la cirugía en promedio 76,1° ± 31,7° (35° a 144°) y el postoperatorio fue 29,5° ± 23,2° (5° a 90°), con un promedio de corrección de 46,6° (61,29%). La oblicuidad pélvica promedio en el preoperatorio fue 15,1 ° ± 13,3° (variación de 0 ° a 37 °) y después de la operación 8,5° ± 9,9° (variación de 0° a 30°), con una corrección promedio de 6,5 ° (43,37%). Cinco pacientes presentaron complicaciones (41,6%). La Capacidad Ventilatoria Forzada (CVF) preoperatoria promedio fue 62,9% ± 38,6% (variación de 23,3% a 89%), y 45,9% ± 25,0% (variación de 15% a 86,2%) en la última evaluación. La disminución fue de 17% de la capacidad vital, con una reducción de 2,4% por año de seguimiento. CONCLUSIONES: El tratamiento quirúrgico de la escoliosis, en pacientes con AME, permite la corrección de la oblicuidad pélvica y restaurar el equilibrio sagital y coronal, liberando las manos para las actividades de la vida diaria. La función pulmonar se vio afectada positivamente por el tratamiento.

OBJETIVO: avaliar o nível de satisfação dos cuidadores de pacientes com síndrome de Rett. MÉTODOS: foi realizado um estudo retrospectivo por meio dos prontuários de dez pacientes com Síndrome de Rett, nove femininos e um masculino. Foram obtidos os dados radiográficos e foi elaborado um questionário de 31 perguntas, respondidas pelos familiares dos pacientes. RESULTADOS: a redução média no ângulo pré-operatório e a medida no pós-imediato foi de 72,4%. Complicação pós-operatória ocorreu em apenas um caso, e 87,5% dos cuidadores afirmaram que houve melhora expressiva com relação ao efeito da cirurgia sobre os cuidados pessoais, na função e locomoção; o tempo de permanência na cadeira de rodas aumentou. Para 66,7% dos cuidadores, a frequência de internamentos por problemas médicos e a frequência de pneumonia diminuíram com a cirurgia. Também fizeram uma avaliação positiva sobre a estética da deformidade da coluna. A grande maioria dos cuidadores (85,7%) submeteria novamente seus filhos à cirurgia e recomendariam para outra criança com o mesmo problema. CONCLUSÃO: houve redução significativa na média do ângulo de Cobb entre o pré e pós-operatório e melhoria em todos os aspectos do paciente. Os cuidadores manifestaram que submeteriam seus filhos ao procedimento cirúrgico novamente.

OBJECTIVE: to evaluate the satisfaction of the caregivers of Rett Syndrome (RS) patients. METHODS: For this retrospective study, statistical data were presented by the medical records of 10 patients with RS, nine females and only one male. With the radiological data presented in the medical records, a questionnaire was prepared with 31 questions to be answered by family. RESULTS: the average reduction of the angle that occurred between the preoperative evaluation and the postoperative evaluation was of 72.4%. Postoperative complications occurred in only one case, and 87.5% of the caregivers said that there was significant improvement with respect to the effect of surgery on personal care, function, locomotion; the time in the wheelchair increased. To 66.7% of the caregivers, with the surgery, the frequency of medical admissions and the frequency of pneumonia decreased. They also made a positive evaluation about the aesthetic deformity of the spine. The vast majority of the caregivers (87.5%) said that their children could undergo surgery again and they would recommend it to another child with the same problem. CONCLUSION: there was a significant reduction in the mean Cobb angle between the preoperative and postoperative period, an improvement in all aspects of the patient, and caregivers also expressed that their children could undergo to surgery again.

OBJETIVO: evaluar el nivel de satisfacción de los cuidadores de pacientes con síndrome de Rett. MÉTODOS: fue realizado un estudio retrospectivo por medio de las historias clínicas de 10 pacientes con síndrome de Rett, nueve mujeres y un hombre. Fueron obtenidos datos radiográficos y se elaboró un cuestionario de 31 preguntas a los familiares de los pacientes. RESULTADOS: la reducción promedio en el ángulo preoperatorio y el promedio en el postoperatorio fue del 72,4%. La complicación postoperatoria ocurrió en solo un caso y el 87,5% de los cuidadores afirmaron que hubo mejoría expresiva con relación al efecto de la cirugía sobre los cuidados personales, en la función y locomoción, y además, el tiempo de permanencia en la silla de ruedas aumentó. Para el 66,7%, de los cuidadores, la frecuencia de internamientos por problemas médicos y la frecuencia de neumonía disminuyeron con la cirugía. También hicieron una evaluación positiva sobre la estética de la deformidad de la columna. La gran mayoría de los cuidadores (el 85,7%) sometería nuevamente sus hijos a la cirugía y recomendaría a otro niño con el mismo problema hacer este tipo de corrección. CONCLUSIÓN: hubo una reducción significativa en el promedio del ángulo de Cobb entre el pre y postoperatorio y una mejoría en todos los aspectos del paciente. Los cuidadores manifestaron que someterían sus hijos de nuevo al procedimiento quirúrgico.