Estudando 32 pacientes com doenças neuromusculares -22 com forma de distrofia muscular, 3 com forma de miopatia congênita, 4 com forma de atrofia muscular espinal, 1 com forma recorrente de polimiosite e 1 com síndrome de osteogenesis imperfecta - dos quais 21 estavam impossibilitados de deambulação, distúrbios respiratórios relacionados ao sono foram observados sob forma dessaturação da oxi-hemogloblina, arritmia cardíaca, taquipnéia, taquicardia e roncos. Nove desses 32 pacientes apresentaram períodos de dessaturação de oxi-hemoglobina maiores que 4% em relação aos níveis obtidos em vigília e repouso. Esse grupo de pacientes era caracterizado por apresentar síndrome respiratória restritiva associada a deformidade torácica (principalmente escoliose). Alguns apresentaram taquipnéia e/ou saturação da oxi-hemoglobina abaixo de 90% durante o repouso e em vigília. Neste grupo, roncos foram observados principalmente nos pacientes com forma de distrofia muscular, enquanto a taquipnéia foi observada sobretudo nos pacientes com os maiores níveis de dessaturação. A quantificação do sono mostrou aumento na porcentagem do estado 1 do sono associada a diminuição ou mesmo ausência do estado do sono paradoxal. Isso nos leva a crer em um provável mecanismo de proteção consequente à potencialização da hipoventilação observada durante o estado de sono paradoxal, em que os maiores níveis de dessaturação são observados.

In a polysomnography study of 32 neuromuscular patients - 22 with a form of muscular dystrophy, 3 with a form of congenital myopathy, 4 with a form of spinal muscular atrophy, 1 with a recurrent form of polymyositis and 1 with osteogenesis imperfecta syndrome - of which 21 were nonambulatory, we observed sleep related respiratory disturbances represented by: drops in oxygen saturation (SaO2), cardiac arrythmia, sleep disruption, apneas, tachypnea, tachycardia and snoring. Nine out of the cohort of 32 patients presented with significant desaturations periods. These patients presented with an associated restrictive syndrome and thoracic deformities, some with tachypnea and/or SaO2 below 90% during wakefulness. In this group, snoring was observed in those patients with a form of muscular dystrophy while tachypnea was observed in patients who presented the highest desaturations levels. Sleep quantification revealed an increase of stage 1 sleep coupled with a decrease or even total absence of REM sleep. This is, we believe, a likely consequence of episodic desaturations that may accompany sleep hypoventilation which is potentialised during REM sleep stage.

A observação de mudanças abruptas do padrão respiratório durante estudo poligráfico do sono pode sugerir que estamos diante de síndrome de apnéia-hipopnéia ligada ao sono (SAHS) associada à postura adotada durante o sono pelo paciente. Relatamos o caso de um paciente de 37 anos com doença de Steinert e esta forma de SAHS. A respiração durante o sono pode ser regularizada por simples controle postural.

Sudden changes in respiratory patterns observed during polysomnographic studies may suggest a positional form of SAHS (sleep apnea-hypopnea syndrome). We report the case of a 37-year-old patient with Steinert's disease with this form of SAHS. Breathing during sleep could be regularized by a simple positional control.

Em adultos normais, a frequência respiratória (f) varia de 8 a 25 min-1 com grande reprodutividade intraindividual: durante o sono, f é quase invariável. Esta variável tem sido raramente referida em estudos de pacientes com problemas respiratórios associados ao sono (SRRD). A observação ocasional de espetacular aumento da f durante o sono em pacientes com SRRD', principalmente apnéias/hipopnéias associadas à desaturação da oxi-he-moglobina, nos levou a proceder a estudo retrospectivo de 650 exames consecutivos de polisso-nografia (PSG), com a finalidade de avaliar a frequência da ocorrência desta aceleração da f e dos prováveis fatores a ela associados. Foram excluidos deste estudo pacientes com insuficiência respiratória grave. Observamos a ocorrência deste fenômeno em 16 pacientes (11 homens com média de idade 45±13 anos, índice de massa corporal (BMI) 44±11 kg/m2) para os quais a f foi maior que 25 min-1 durante o sono (grupo de taquipnéicos, T). Realizamos comparação da f entre T e grupo controle (C) de pacientes de mesmo sexo e semelhantes idades (45±12 anos) e, BMI (44±10 kg/ni2) e SRKD, em cada estado de vigilância, fazendo média de 5 contagens da f, cada uma feita durante 1 minuto e durante um período estável do determinado estado de vigilância, Observamos que: os pacientes do grupo C não apresentaram alteração significativa da f em qualquer estado de vigilância; os pacientes do grupo T já tinham f maior que os pacientes do grupo C (p < 0.05) quando acordados e esta aumentou significativamente em todos os estados do sono (p< 0.01 f quando acordados vs f durante o sono, p < 0.001 T vs C durante o sono). Comparamos os dois grupos para vários parâmetros clínicos e polissonográficos. Diferença estatisticamente significante foi observada para os dados de: PaCO-2 (pressão arterial do C02), capacidade vital (VC), volume expiratório em 1 segundo (FEV1) e da frequência do pulso (PF) durante repouso (acordados) e durante o sono.

In normal adults, breathing frequency (f) is highly reproducible within an individual ranging from 8 to 25 min-1; during sleep, f is known to change only minimally. This variable is rarely reported in studies of adults with various sleep related respiratory disturbances (SRRD). We occasionally observed a spectacular increase of f during sleep in patients with SRRD associated with hypopnea and 02 desaturation. We undertook a retrospective study of 650 consecutive all-night polysomnographic recordings, in order to evaluate how often such an increase in breathing frequency occurs and with which factors it is associated. We excluded patients with major respiratory failure. We found 16 patients (11 males; mean ± SD, age: 45 ± 13 yrs; body mass index (BMI): 44±11 kg/m2) with f > 25 min-1 during sleep (tachypneic group, T). We performed a one-for-one matching for sex, age and BMI between the T and a control (C) group (age: 45±12 yrs; BMI 44±10 kg/m2), with similar sleep disturbances but normal f during sleep. We compared the f in each vigilance state by averaging five measurements of f, each of one minute duration in a stable period. We observed that: C patients showed no significant change in f in any vigilance state; T patients showed a higher f already during wakefulness (p<0.05) and f increased significantly in all sleep stages (<0.01). We compared the two groups for many clinical and polysomnographic variables. Significant statistical differences were observed for: f, arterial C02 tension (PaC02), vital capacity (VC), forced expiratory volume at one second (FBV1) and pulse frequency (PF).