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Congenital infantile fibrosarcoma: a rare tumor dermatologists should know about
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Nov 2022, Volume 97 Nº 6 Páginas 825 - 827

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1016/j.abd.2020.12.020

Case for diagnosis. Ichthyosiform mycosis fungoides
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Nov 2022, Volume 97 Nº 6 Páginas 795 - 797

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1016/j.abd.2021.10.008

Trauma-induced acquired reactive perforating collagenosis
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Jun 2021, Volume 96 Nº 3 Páginas 392 - 393

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1016/j.abd.2020.06.022 57 downloads

Do you know this syndrome? Ichthyosis associated with neurological condition and alteration of hairs
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Fev 2018, Volume 93 Nº 1 Páginas 135 - 137

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Abstract: Trichothiodystrophy refers to a heterogeneous group of rare genetic diseases that affects neuroectodermal-derived tissues with multisystem involvement. The hallmark of these syndromes is the deficiency of sulfur in hair matrix proteins, leading to short and brittle hair. Few cases of this rare disorder have been published. The authors report a case of trichothiodystrophy in a male infant with ichthyosis, photosensitivity, spastic paraparesis, short stature, and neurologic and psychomotor retardation. Diagnosis was based on clinical and microscopic features of hair samples.

https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20187727 1211 downloads

Neurofibromatosis: part 2 – clinical management
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; Cunha-Melo, José Renan

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; Gianordoli-Nascimento, Ingrid Faria

; Madeira, Luciana Gonçalves

; Mendes, Hérika Martins

; Miranda, Débora Marques de

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Jun 2015, Volume 73 Nº 6 Páginas 531 - 543

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A primeira parte desta diretriz abordou o diagnóstico diferencial das neurofibromatoses (NF): neurofibromatose do tipo 1 (NF1), neurofibromatose do tipo 2 (NF2) e schwannomatose (SCH). As NF compartilham algumas características, como a origem neural dos tumores e sinais cutâneos, e afetam cerca de 80 mil brasileiros. O aumento do conhecimento científico sobre as NF tem permitido melhor manejo clínico e redução da morbidade das complicações, resultando em melhor qualidade de vida para os pacientes com NF. A maioria dos médicos é capaz de realizar o diagnóstico das NF, mas a variedade de manifestações clínicas e a dificuldade de se prever o surgimento e a gravidade de complicações, torna o manejo da NF um desafio para o clínico e envolve diferentes especialistas para o tratamento adequado e aconselhamento genético, especialmente a NF2 e a SCH. O presente texto sugere algumas orientações para o acompanhamento dos portadores de NF, com ênfase na NF1.

Part 1 of this guideline addressed the differential diagnosis of the neurofibromatoses (NF): neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and schwannomatosis (SCH). NF shares some features such as the genetic origin of the neural tumors and cutaneous manifestations, and affects nearly 80 thousand Brazilians. Increasing scientific knowledge on NF has allowed better clinical management and reduced rate of complications and morbidity, resulting in higher quality of life for NF patients. Most medical doctors are able to perform NF diagnosis, but the wide range of clinical manifestations and the inability to predict the onset or severity of new features, consequences, or complications make NF management a real clinical challenge, requiring the support of different specialists for proper treatment and genetic counseling, especially in NF2 and SCH. The present text suggests guidelines for the clinical management of NF, with emphasis on NF1.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150042 13090 downloads

Impetigo - review
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Pereira, Luciana Baptista

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Abr 2014, Volume 89 Nº 2 Páginas 293 - 299

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Impetigo is a common cutaneous infection that is especially prevalent in children. Historically, impetigo is caused by either group A β-hemolytic streptococci or Staphylococcus aureus. Currently, the most frequently isolated pathogen is S. aureus. This article discusses the microbiologic and virulence factors of group A β-hemolytic streptococci and Staphylococcus aureus, clinical characteristics, complications, as well as the approach to diagnosis and management of impetigo. Topical agents for impetigo therapy are reviewed.

https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20142283 33708 downloads

Impetigo
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Pereira, Luciana Baptista

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Out 2012, Volume 87 Nº 5 Páginas 804 - 804

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

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Apresentação cutânea inicial de linfomas na infância
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; Viana, Marcos Borato

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Ago 2011, Volume 86 Nº 4 Páginas 799 - 802

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Os linfomas cutâneos compreendem um grupo heterogêneo de desordens linfoproliferativas que envolvem a pele e são classificados como um subgrupo dos linfomas não Hodgkin. No período de 1981 a 2007, 100 casos de linfomas em crianças foram admitidos no Serviço de Hematologia, do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, sendo que nove apresentaram manifestação cutânea inicial. Três pacientes foram classificados como linfoma cutâneo primário e seis como sistêmicos. Sete pacientes apresentaram linfoma de células T, um, linfoma linfoblástico B e um, imunofenótipo indefinido. Nenhum óbito ocorreu nos pacientes com linfoma cutâneo primário

Cutaneous lymphomas comprise a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders with skin involvement and are classified as a subgroup of non-Hodgkin lymphomas. From 1981 to 2007, 100 children with non-Hodgkin lymphomas were admitted to the Hematology Unit of the Federal University of Minas Gerais Teaching Hospital. In nine of these children, the skin was involved at the onset of the disease. Three patients were classified as having primary cutaneous lymphoma, while in six the disease was systemic with cutaneous involvement. In seven patients, the immunophenotype was T-cell, in one it was B-cell, and in the remaining case the immunophenotype was indefinable. No deaths occurred in any of the children with primary cutaneous lymphoma

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Baeta, Isabela Guimarães Ribeiro

; Pereira, Ana Carolina Figueiredo

; Guedes, Antônio Carlos Martins

; Pereira, Luciana Baptista

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Jun 2011, Volume 86 Nº 3 Páginas 605 - 607

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome KLICK é uma genodermatose rara, autossômica recessiva, caracterizada pela associação de queratodermia palmo-plantar difusa e transgressiva, com esclerodactilia, placas hiperqueratóticas lineares localizadas preferencialmente em flexuras e ictiose congênita. Não há alterações em fâneros ou mucosas, assim como sintomas sistêmicos associados. O tratamento consiste no uso de queratolíticos tópicos e retinóides orais

Keratosis linearis with ichthyosis congenita and sclerosing keratoderma (KLICK) syndrome is a rare autosomal recessive skin disorder characterized by the association of diffuse, transgressive palmoplantar keratoderma with sclerodactyly, linear hyperkeratotic plaques generally located in flexures, and congenital ichthyosis. The patient is physically and mentally healthy and has no history of any problems related to teeth, nails, hair or mucous membranes. Treatment is based on the use of topical keratolytics and oral retinoids

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Discussão sobre a existência da forma unilesional de micose fungóide
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Pereira, Luciana Baptista

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Abr 2011, Volume 86 Nº 2 Páginas 404 - 404

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Pereira, Luciana Baptista

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Abr 2011, Volume 86 Nº 2 Páginas 405 - 405

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Síndrome de Muckle-Wells em quatro membros de uma família
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Pereira, Ana Francisca Junqueira Ribeiro

; Pereira, Luciana Baptista

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; Tanure, Leandro Augusto

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Dez 2010, Volume 85 Nº 6 Páginas 907 - 911

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome de Muckle-Wells é doença autossômica dominante rara, incluída no grupo das síndromes febris hereditárias. Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva. Amiloidose, a principal complicação, desenvolve-se em cerca de 25% dos casos. Associa-se a mutações no gene NLRP3 (antes CIAS1) que codifica a criopirina, proteína reguladora da produção de citocinas pró-inflamatórias, como a interleucina-1beta. Relata-se a ocorrência dessa doença incomum em quatro membros de uma única família.

Muckle-Wells syndrome is a rare autosomal dominant disease that belongs to a group of hereditary febrile syndromes. It is characterized by recurrent and self-limited episodes of fever, urticaria, arthralgia, myalgia and conjunctivitis since childhood, which are related to exposure to cold temperatures. Lately, progressive sensorineural hearing loss occurs. Amyloidosis is the main complication and can be found in about 25% of the cases. It has been demonstrated that there is an association with mutations in the NLRP3 gene, which codifies cryopyrin, a protein responsible for regulating the production of proinflammatory cytokines, such as interleukin-1Beta. The authors report four cases of the disease within a family.

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Caso para diagnóstico
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Froes, Giselle Carvalho

; Pereira, Luciana Baptista

; Rocha, Vanessa Barreto

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Ago 2009, Volume 84 Nº 4 Páginas 425 - 427

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A discromatose simétrica hereditária (acropigmentação de Dohi) é alteração pigmentar rara, genética, com padrão de herança autossômica dominante. Caracteriza-se por máculas hiper e hipocrômicas com padrão mosqueado e distribuição acral. Apresenta-se paciente masculino, 13 anos, com máculas hiper e hipocrômicas disseminadas no dorso das mãos e pés, além de efélides na face e lesões atróficas lineares periorbitárias. É necessário o diagnóstico diferencial com as outras pigmentações reticuladas.

Dyschromatosis symetrica hereditaria (reticulate acropigmentation of Dohi) is a rare autosomal dominant disease. It starts as hyperpigmented and hypopigmented macules in reticular pattern on the extremities. We present a case of a 13-year old boy that showed hyper and hypopigmented macules distributed on the dorsal aspects of the extremities, freckle-like pigmented macules on the face and periorbital atrophic linear lesions. Differentiation with others reticulate pigmentation manifestations is necessary.

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14.

Pioderma gangrenoso: um desafio para o reumatologista
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Coelho, Luciano Ferreira

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; Ottoni, Fernanda Assis

; Santos, Flávia Patrícia Sena Teixeira

; Pereira, Luciana Baptista

; Lanna, Cristina Costa Duarte

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Jun 2009, Volume 49 Nº 3 Páginas 315 - 320

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O pioderma gangrenoso (PG) faz parte do espectro das dermatoses neutrofílicas, processos que têm em comum um padrão histológico similar, formado por infiltrado de leucócitos polimorfonucleares, de caráter não infeccioso e não neoplásico e sem vasculite primária. Caracteriza-se por úlceras dolorosas, com bordas imprecisas, de variados tamanhos e profundidade, localizadas principalmente nos membros inferiores, mas outras partes da pele, mucosas e outros órgãos podem estar envolvidos. A doença tem grande morbidade e seu curso pode ser crônico ou recidivante. A patogênese não é bem conhecida. Em 50 a 70% dos pacientes, está associado a uma doença de base, como doença inflamatória intestinal, doenças reumáticas, hematológicas ou malignidades; pode apresentar-se de forma isolada. São analisados dois pacientes com o diagnóstico de pioderma gangrenoso e artrite associada, para ressaltar a importância do conhecimento dessa dermatose pelo reumatologista, já que o acometimento articular ocorre em cerca de 37% dos pacientes que apresentam essa síndrome neutrofílica.

Pyoderma gangrenosum (PG) is a necrotizing neutrophilic dermatosis, a condition with polymorphonuclear infiltrates, which is non-infective, non neoplastic and has no primary vasculitis. It may be idiopathic or associated with a systemic disorder. It is characterized by painful ulcers with undermined edge, of variable depth and size. The legs are most commonly affected but other parts of the skin and mucous membranes may also be involved. The course can be mild or malignant, chronic or relapsing, and has a remarkable morbidity. The pathogenesis is unknown. In 50 to 70% of the patients, PG is associated with underlying systemic diseases such as inflammatory bowel disease, myeloproliferative disorders, hematological or malignancies; it can appear in isolated form. This is a report of two patients with PG and arthritis which intends to show the importance, for rheumatologists, of considering this dermatosis, since articular complaints are present in 37% of the PG patients.

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Pereira, Luciana Baptista

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Anais Brasileiros de Dermatologia

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Dez 2008, Volume 83 Nº 6 Páginas 575 - 577

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.

Urbach-Wiethe disease, also named lipoproteinosis or hyalinosis cutis et mucosae (OMIM 247100), is a rare autosomal recessive disorder of unknown pathogenesis with hyaline-like material deposition in the skin, oral mucosa and internal organs. Typical features include hoarseness, papules and nodules on the face, characteristically along the eyelid margins, pitted scars, diffuse thickening and yellow discoloration of the skin, and verrucous lesions in areas subjected to trauma.

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