Metástases orbitárias de hepatocarcinoma (HCC) são raras. Os autores têm o objetivo de relatar o caso de um paciente que apresentou metástase orbitária como único achado de um HCC. Paciente masculino, 57 anos, apresentando massa em região temporal direita, associada à proptose, dor e hiperemia. Os exames de imagem revelaram volumosa massa em região temporal, estendendo-se para fossa temporal com destruição da parede orbitária e extensão intracraniana. A tomografia computadorizada de abdome demonstrou tumor primário no fígado. Foi realizada biópsia incisional através de uma orbitotomia anterior cujo estudo anátomo-patológico diagnosticou lesão metastática de hepatocarcinoma. O estudo imuno-histoquímico com marcador para CAM 5.2 e CEA foi positivo. A avaliação sistêmica não revelou outras lesões. O tumor evoluiu com rápido crescimento com óbito 15 meses após o diagnóstico. Metástases orbitárias do carcinoma hepatocelular são raras. Nosso caso foi relevante não só pela raridade desta lesão orbitária, como também pela ausência de outras lesões metastáticas e de sintomas sistêmicos.

Orbital metastasis of hepatocellular carcinoma is rare. We report an unusual orbital metastatic lesion as the only finding in a case of hepatocellular carcinoma. A 57-year-old man presented with a 6-month history of orbital painful right orbital mass, associated with proptosis. Computed tomography of the orbits showed an orbital soft tissue mass leading to bone erosion and intracranial invasion. Computed tomography of the adbomen showed a focal perfusion abnormality in the left lobe of the liver. Incisional biopsy was performed and the histopathologic examination of the specimen confirmed the diagnosis. The patient died 15 months after the initial presentation. COMENTS: This is a rare case of orbital metastasis of hepatocellular carcinoma. There was no another metastatic lesion and the patient reported only ophthalmological symptoms.

OBJETIVO: Avaliar as características clínicas e epidemiológicas de pacientes submetidos à exenteração da órbita. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 21 pacientes submetidos à exenteração entre agosto de 1998 e maio de 2003. Foram avaliados dados referentes a idade, sexo, raça, local de origem da lesão, acuidade visual pré-operatória, tempo de evolução da doença, cirurgias prévias, complicações pós-operatórias, diagnóstico histopatológico e uso de tratamento adjuvante antes e/ou após a cirurgia. RESULTADOS: A idade média dos pacientes (12 homens e 9 mulheres) foi de 58,5 anos, sendo a maioria caucasianos. Todos os pacientes apresentavam neoplasias malignas primárias, sendo 12 de origem palpebral, 6 conjuntivais e 3 orbitárias. O carcinoma espinocelular foi a doença mais freqüente (52,4%). Dos 21 pacientes, 28,57% foram submetidos à cirurgia prévia relacionada à lesão que levou à exenteração. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes analisados apresentava tumores que geralmente se iniciam como lesões pequenas, mas que podem se disseminar para a cavidade orbitária na ausência de tratamento adequado.

PURPOSE: To review all cases of orbit exenteration performed at the Orbit Sector, Ophthalmology Department - Federal University of São Paulo, from 1998 to 2003. METHODS: We reviewed conditions leading to orbital exenteration in 21 patients at the Orbit Sector of Unifesp-EPM from August 1998 to May 2003. Data regarding sex, age, race, primary lesion site, visual acuity at the moment of diagnosis, previous surgeries related to the exenteration, type of performed surgery, histopathologic diagnosis, postoperative complications and use of adjuvant treatment were collected. RESULTS: 21 patient charts were retrospectively analyzed. Ages ranged from 5 to 91 years (mean of 58.5 years). Of these, 12 were male and 9 were female, most of them Caucasian. All lesions that led to exenteration were malignant neoplasias; however, none were metastatic. Lesions originated from eyelids in twelve patients, from bulbar conjunctiva in six and from the orbit in three. Cases were also classified as squamous cell carcinoma (eleven cases), basal cell carcinoma (four cases), sebaceous gland carcinoma (two cases), rhabdomyosarcoma (two cases), mucoepidermoid carcinoma (one case) and adnexal microcistic carcinoma (one case). Visual acuity at the moment of diagnosis ranged from 20/40 to no light perception. Only six patients had been submitted to previous surgeries related to the exenteration. After surgery, three patients suffered graft necrosis, one presented ethmoidal sinus fistula to the orbit and one presented orbital socket shrinkage. Six patients needed postoperative radiotherapy and two had been previously submitted to chemotherapy. CONCLUSION: Most patients analyzed in our study presented lesions that are usually small in the beginning; however, they can disseminate to the orbit in the absence of adequate treatment.

O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade, o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88% dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária.

Orbital granulocytic sarcoma is a localized tumor consisting of malignant cells of myeloid origin. This tumor may present in association with acute myelogenous leukemia. Granulocytic sarcoma may be found in a variety of locations throughout the body including the orbit and typically affects children and young adults. There is a slight male predominance in these cases. This is an uncommon case report of a 33-year-old Latin-American woman who was admitted to the Hospital for rapidly progressive orbital proptosis. There was no systemic manifestation of leukemia. The occurrence of orbital granulocytic sarcoma before the development of systemic leukemia in children and young adults is not uncommon and these cases frequently develop hematological evidence within 2 months after initial orbital disease. In this case report, there was no systemic manifestation of leukemia in the last 30 months, even in the presence of orbital tumors. Granulocytic sarcoma is most frequently confused with malignant lymphoma, rhabdomyosarcoma and neuroblastoma. The differential diagnosis of these cases can be challenging, particularly when there is no evidence of systemic leukemia, when imaging features are not sufficiently specific to distinguish granulocytic neoplasms from other tumors. To establish the diagnosis often a biopsy is required. The treatment in such cases (orbital granulocytic sarcoma) is not standardized. Orbital granulocytic sarcoma may be suspected in cases of orbital tumors even in the absence of systemic manifestations of leukemia at any age.

RESUMO É descrito um caso de rabdomiossarcoma epibulbar de localização subconjuntival em um paciente de 18 anos de idade. Foram realizados exames de tomografia computadorizada e biópsia da lesão para confirmação diagnóstica. O tratamento instituído consistiu em quimioterapia e radioterapia adicional para controle local.

SUMMARY A case of subconjunctival rhabdomyosarcoma in an 18 years old age male is described. CT scan showed a localized tumor with no bone erosion on the superior temporal aspect of the orbit. The diagnosis was made by lesion biopsy. He was submitted to chemotherapy and radiotherapy for local control.