El objetivo de esta revisión es poner al día el conocimiento acerca de una patología degenerativa que está considerada como la segunda causa de demencia, luego de la enfermedad de Alzheimer, en los centros que realizan anatomía patológica de modo sistemático. Fue subdiagnosticada del punto de vista clínico en todo el mundo, hasta que recientemente se revisaron sus criterios diagnósticos y anatomopatológicos. Es altamente probable que en nuestro medio permanezca subdiagnosticada. Este hecho, sumado a su peculiar y grave evolución, justifica su revisión y puesta al día. Se deben considerar, además, las dificultades que los lectores uruguayos tenemos en torno al acceso a las fuentes originales. Se usaron artículos a texto completo y como fuentes complementarias PubMed y Proquest. Se revisaron revistas científicas con textos en inglés, se consideró la importancia del autor o autores en el tema, así como la relevancia de la revista. Los artículos abarcan un período amplio que se extiende desde fines de la década de 1990 hasta el año 2007. Se hace especial hincapié en los consensos más recientes, considerándolos claves para el diagnóstico clínico.
Résumé Le but de cette révision est la mise à jour des connais-sances sur une maladie dégénérative considérée la deuxième cause de démence, après la maladie d’Alzheimer, dans les centres qui font des anatomies pathologiques de manière systématique. Récemment, on a révisé les critères diagnostiques et anatomopathologiques car cette maladie était sou diagnostiquée dans le monde; il est très probable qu’elle reste sou diagnostiquée dans notre pays. Par ailleurs, sa grave évolution justifie cette révision .Il faut tenir compte aussi des difficultés d’accès aux sources originales des lecteurs uruguayens. On a utilisé des articles à texte complet et des sources complémentaires telles que PubMed et Proquest. On a fait la révision de revues scientifiques en anglais, tenant compte de l’importance de l’auteur ou des auteurs selon le sujet traité ainsi que le niveau de la revue. Les articles comprennent une longue période depuis la fin 1990 jusqu’en 2007. On met l’accent sur les consensus les plus récents, fondamentaux pour le diagnostic clinique.
Resumo O objetivo desta revisão é atualizar o conhecimento sobre uma patología degenerativa que é considerada nos centros que realizam anatomía patológica de modo sistemático, como a causa de demência mais importante depois da doença de Alzheimer. Até recentemente, quando os critérios diagnósticos e de anatomia patológica foram revisados, esta entidade era clinicamente sub-diagnosticada. É muito provável que no nosso meio isto continue acontecendo. Este fato, associado a sua evolução, grave e peculiar, justifica uma revisão e atualização. Devem-se considerar também as dificuldades, no nosso meio, de acesso a fontes originais. Neste trabalho foram incluídos artigos a texto completo e como fontes complementares informação de PubMed e Proquest. Foram revisadas revistas científicas com textos em inglês, considerando a importância do autor ou autores no tema, bem como a relevância da revista. Os artigos selecionados foram publicados no período compreendido entre o final da década de 1990 e 2007. Foram especialmente considerados os consensos mais recentes como informação fundamental para o diagnóstico clínico.
Summary This review aims to update knowledge about a degenerative pathology that is currently regarded as the second cause of dementia -Alzheimer being first-, at centers where anatomopathology is performed systematically. From the clinical point of view, this disease was underdiagnosed world-wide, until recently, when its diagnostic and anatomopathological criteria were reviewed. It is highly probable that it is still underdiagnosed in our country. For this reason, and given its peculiar and serious evolution, it is worth reviewing and updating. Likewise, we need to bear in mind the difficulties we, Uruguayan readers, face when it comes to having access to original sources. We used full text articles, PubMed, and Proquest as complementary sources. We reviewed scientific journals in English, based on the relevance of the authors and the journals on the topic. The articles covered a broad range of time, from the late 90’s until 2007. We concentrated on the most recent consensus, regarding them as key for the clinical diagnosis of the disease.
