La enfermedad de Von Willebrand adquirida es una situación infrecuente que se genera en el contexto de enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma linfoplasmocitario con enfermedad de Waldenström, presentándose con un síndrome hemorragíparo y alteraciones de la crasis sanguínea a nivel de la vía intrínseca. Las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström suelen presentarse con dosificaciones de IgM variables, siendo, en el caso que se describe, 11 g/dl. La clínica puede ser muy proteiforme, afectando varios sistemas, presentando en este caso una complicación por adsorción tumoral: la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Se indicó tratamiento quimioterápico en base a talidomida, ciclofosfamida y dexametasona para la enfermedad de base, evolucionando favorablemente, remitiendo el síndrome hemorragíparo con tendencia a la normalización de la crasis, de los valores globulares y plaquetarios en forma mantenida luego de seis series de tratamiento. Otras medidas terapéuticas dirigidas a revertir la coagulopatía, como la plasmaféresis, poseen acción transitoria, no estando exentas de riesgo, y se plantean ante hiperviscosidad aguda manifiesta con riesgo vital. La valoración de la paciente en forma interdisciplinaria permitió el mejor acercamiento diagnóstico y terapéutico.
Résumé La maladie de Von Willebrand acquise est une situation peu fréquente qui se génère dans le contexte de maladies auto-immunes, de syndromes lympho-prolifératifs et myélo-prolifératifs. On présente le cas clinique d'une patiente porteuse d'un lymphome lymphoplasmocytaire, qui avait la maladie de Waldenström, qui se présentait avec un syndrome hémorragipare et des altérations de la crase sanguine au niveau de la voie intrinsèque. Les gammapathies monoclonales telles que la macroglobulinémie de Waldenström se présentent d'habitude avec des doses d'IgM variables; dans le cas décri, 11 g/dl. La clinique peut être très protéiforme, ce qui altère plusieurs systèmes, et a présenté dans ce cas une complication par absorption tumorale : la maladie de Von Willebrand acquise. On a ordonné un traitement de chimiothérapie à base de thalidomide, cyclophosphamide et dexaméthasone pour la maladie de base. La malade a évolué favorablement, le syndrome hémorragipare a reculé et tendait à la normalisation de la crase, des valeurs globulaires et plaquettaires de façon soutenue après six séries de traitement. D'autres mesures thérapeutiques dirigées à renverser la coagulopathie, telle la plasmaphérèse, possèdent une action transitoire, non sans risques, et sont proposées face à l'hyperviscosité aiguë manifeste avec risque de vie. L'évaluation de la patiente de façon interdisciplinaire a permis la meilleure approche diagnostique et thérapeutique.
Resumo A doença de Von Willebrand adquirida é pouco freqüente e surge no contexto de doenças auto-imunes, síndromes linfoproliferativos e mieloproliferativos. Descrevemos o caso de uma paciente portadora de linfoma linfoplasmocitario com doença de Waldenström, que apresentava uma síndrome hemorragípara e alterações da crase sanguínea da via intrínseca. As gamapatias monoclonais como a macroglobulinemia de Waldenström podem apresentar-se com dosificação variável da IgM que neste caso era 11 g/dl. O quadro clínico pode ser proteiforme afetando vários sistemas, apresentado nesta paciente uma complicação por adsorção tumoral: a doença de Von Willebrand adquirida. Para o tratamento da doença de base foi indicada quimioterapia com talidomida, ciclofosfamida e dexametasona que levou a uma evolução favorável com remissão da síndrome hemorragípara com tendência à normalização da crase e dos valores de glóbulos e plaquetas depois de seis séries de tratamento. Outras medidas terapêuticas orientadas à reversão da coagulopatia como a plasmaferese possuem ação transitória e não estão isentas de risco e são sugeridas quando há hiperviscosidade aguda com risco vital. A avaliação multidisciplinar da paciente favoreceu o diagnóstico e o tratamento.
Summary Acquired Von Willebrand disease is an unusual situation arising within the context of self-immune diseases, lymphoproliferative and mieloproliferative disorders. The study presents the clinical case of a patient carrier of a lymphoplasmocitary lymphoma with Waldenström's disease which presented with a hemorrhagic syndrome and alterations of the blood crasis in the intrinsic way. Monoclonal gammopathies such as Waldenström's macroglobulinemia usually appear with varied IgM dosifications, being it 11 g/dl in the case described. Clinical symptoms may be very proteiform, affecting several systems, and in this case it presented complications resulting from tumor adsorption: acquired Von Willebrand disease. Chemotherapy with thalidomide, cyclophosphamide and dexamethasone was indicated for the base disease and there was favourable evolution, the hemorrhagic syndrome remitted and there was a tendency to crasis normalization, the same as globular and platelets values ongoing normalization after six series of treatment. Other therapeutic measures aiming to reverse coagulopathy, such as plasmapheresis, are short-acting, and they are not exempt from risks, and they are considered as options upon obvious acute hyperviscosity with a risk of life. Multidisciplinary patient assessment enabled the best diagnosis and therapeutic approach.
