INTRODUÇÃO: A Síndrome de Dandy Walker consiste em uma anormalidade congênita do sistema nervoso central, caracterizada por deficiência do desenvolvimento das estruturas médias cerebelares, dilatação cística de fossa posterior comunicando- se com o quarto ventrículo e deslocamento ascendente dos seios transversais, tentório e tórcula. Entre os sinais clínicos estão protuberância occipital, aumento progressivo do crânio, arqueamento das fontanelas anteriores, papiledema, ataxia, distúrbios da marcha, nistagmo e comprometimento intelectual. OBJETIVOS: Descrever um caso de paciente feminino, 13 anos com diagnóstico desta síndrome e perda auditiva bilateral submetida à cirurgia de implante coclear sob anestesia local e sedação. RELATO DE CASO: CGS, 13 anos, sexo feminino, foi referida ao Serviço de Otorrinolaringologia do Instituto paranaense de Otorrinolaringologia com diagnóstico de "síndrome de Dandy-Walker" para avaliação otorrinolaringológica por perda auditiva bilateral sem resposta ao uso de aparelhos de amplificação sonora. COMENTÁRIOS FINAIS: O campo da cirurgia de implante coclear está crescendo rapidamente. Acreditamos que a presença da síndrome de Dandy-Walker não pode ser considerada uma contra indicação para a realização da cirurgia de implante coclear, sendo que não houve intercorrências cirúrgicas devido às alterações neurológicas com resultados muito favoráveis para a paciente que apresenta excelente discriminação. Apresenta menor necessidade de leitura labial com melhora na qualidade da fala.
INTRODUCTION: Dandy Walker Syndrome is a congenital abnormality in the central nervous system, characterized by a deficiency in the development of middle cerebelar structures, cystic dilatation of the posterior pit communicating with the fourth ventricle and upward shift of the transverse sinuses, tentorium and dyes. Among the clinical signs are occipital protuberances, a progressive increase of the skull, bowing before the fontanels, papilledema, ataxia, gait disturbances, nystagmus, and intellectual impairment. OBJECTIVES: To describe a case of female patient, 13 years old with a diagnosis of this syndrome and bilateral hearing loss underwent cochlear implant surgery under local anesthesia and sedation. CASE REPORT: CGS, 13 years old female was referred to the Otolaryngological Department of Otolaryngology Institute of Parana with a diagnosis of "Dandy-Walker syndrome" for Otolaryngological evaluation for bilateral hearing loss with no response to the use of hearing aids. FINAL COMMENTS: The field of cochlear implants is growing rapidly. We believe that the presence of Dandy-Walker syndrome cannot be considered a contraindication to the performance of cochlear implant surgery, and there were no surgical complications due to neurological disorders with very favorable results for the patient who exhibits excellent discrimination. It has less need for lip reading with improvement in speech quality.
