Resumo Objetivo: Avaliar a segurança, a tolerabilidade e os possíveis efeitos terapêuticos do peptídeo liberador de gastrina em três crianças com transtorno do espectro autista. Métodos: Estudo de casuística com administração intravenosa de peptídeo liberador de gastrina na dose de 160 pmol/kg por quatro dias consecutivos. Para avaliar os resultados, foram usadas a impressão dos pais, a Escala de Classificação de Autismo na Infância (CARS) e a Escala de Impressão Clínica Global (CGI). Cada criança foi submetida a novo ciclo de peptídeo após duas semanas. As crianças foram acompanhadas por quatro semanas após o término das infusões. Resultados: O peptídeo liberador de gastrina foi bem tolerado e nenhuma criança apresentou efeitos adversos. Duas crianças apresentaram melhoria na interação social, com melhoria na atenção compartilhada e nas iniciativas de interação. Duas mostraram redução dos estereótipos e melhoria na linguagem verbal. Uma criança perdeu sua compulsão por banhos, efeito que durou duas semanas após cada ciclo de infusão. A redução média no escore da CARS foi de 2,8 pontos. Quanto à CGI, os resultados foram "minimamente melhor em duas crianças" e "muito melhor" em uma. Conclusões: Este estudo sugere que o peptídeo liberador de gastrina é seguro e pode ser efetivo na melhoria dos principais sintomas do transtorno do espectro autista, porém seus resultados devem ser interpretados com cautela. Ensaios clínicos controlados, randomizados, duplo-cegos e com maior número de crianças são necessários para melhor avaliar os possíveis efeitos terapêuticos do peptídeo liberador de gastrina sobre o autismo.

Abstract Objective: To evaluate the safety, tolerability and potential therapeutic effects of gastrin-releasing peptide in three children with autistic spectrum disorder. Methods: Case series study with the intravenous administration of gastrin-releasing peptide in the dose of 160 pmol/kg for four consecutive days. To evaluate the results, parental impressions the Childhood Autism Rating Scale (CARS) and the Clinical Global Impression (CGI) Scale. Each child underwent a new peptide cycle after two weeks. The children were followed for four weeks after the end of the infusions. Results: The gastrin-releasing peptide was well tolerated and no child had adverse effects. Two children had improved social interaction, with a slight improvement in joint attention and the interaction initiatives. Two showed reduction of stereotypes and improvement in verbal language. One child lost his compulsion to bathe, an effect that lasted two weeks after each infusion cycle. Average reduction in CARS score was 2.8 points. CGI was "minimally better" in two children and "much better" in one. Conclusions: This study suggests that the gastrin-releasing peptide is safe and may be effective in improving key symptoms of autism spectrum disorder, but its results should be interpreted with caution. Controlled clinical trials-randomized, double-blinded, and with more children-are needed to better evaluate the possible therapeutic effects of gastrin-releasing peptide in autism.

The evolution of autism symptoms during life were revised, from childhood to adulthood. Little information is available. After a search in PubMed, no more than 40 publications address this issue. The review was divided into two parts: a) how change the three main symptoms of autism change; b) how change the other autism-associated symptoms. The three main symptoms, called "Triad of Wing" (communication problems, social skills deficits, and a restricted repertoire of interests) do not change significantly during lifetime. The diagnosis of autism remains stable during lifetime, and 80% of children continue with this diagnosis in adulthood. Furthermore, it is difficult to establish first diagnostic of autism in adults. In relation to the associated symptoms, one of the earliest are sleep disturbances and one of the most prevalent is both bipolar and anxiety disorders. Sleep disturbances are age-limited and disappear easily. Bipolar disorders are usually more severe in children with autism when compared to children without autism. The mood transitions are faster in autistic children. Anxiety is usually more intense in cognitive preserved autistic patients and tends to increase with age. The two main prognostic factors for autism in adults are: a) total IQ above 70. b) functional language before 6 years of age.

Se ha revisado la evolución de los síntomas del autismo durante la vida, desde la niñez hasta la edad adulta. Hay poca información disponible. Después de una búsqueda en PubMed, no más de 40 publicaciones abordan específicamente este tema. La revisión fue dividida en dos partes: a) cómo cambian los tres principales síntomas del autismo; b) cómo cambian los demás síntomas asociados al autismo. Los tres síntomas, llamados la "Tríada de Wing" (problemas en la comunicación, déficits en las habilidades sociales, y un restringido repertorio de intereses) no cambian significativamente con el pasar de la vida. El diagnóstico de autismo se mantiene estable en el tiempo, ya que 80% de los niños continúan con el diagnóstico en la vida adulta. Por otro lado, es difícil establecer este diagnóstico por primera vez en los adultos. En relación a los síntomas asociados, los más precoces son los trastornos del sueño y de los más prevalentes los trastornos bipolares y también el trastorno de ansiedad. Los trastornos del sueño son edad-limitados y desaparecen fácilmente. Los trastornos bipolares suelen ser más graves en niños con autismo cuando se comparan con niños sin autismo. Las variaciones del estado de ánimo son más rápidas en niños autistas. La ansiedad suele ser más intensa en los autistas con preservación cognitiva y tiende a aumentar con la edad. Los dos principales factores pronósticos para el autismo en adultos son: a) cociente intelectual total superior a 70; b) lenguaje funcional antes de los 6 años de edad.

OBJETIVO: Alertar a comunidade pediátrica às consequências neurológicas da toxocaríase e descrever o primeiro caso pediátrico de neurotoxocaríase com acometimento simultâneo do cérebro, cerebelo e sistema nervoso periférico. DESCRIÇÃO: Relatamos um caso de neurotoxocaríase em criança do sexo masculino, 5 anos de idade, previamente hígido, com sintomas incomuns e acometimento multifocal dos sistemas nervosos central e periférico. Discutimos o diagnóstico diferencial e fazemos uma breve revisão da literatura. Desde o início da década de 1950, menos de 50 casos de neurotoxocaríase foram descritos, a maioria em adultos. COMENTÁRIOS: A toxocaríase é uma das helmintíases mais comuns em humanos. A neurotoxocaríase, porém, é uma patologia rara, especialmente na população pediátrica. Embora a toxocaríase costume seguir um curso autolimitado, sem envolvimento do sistema nervoso central, as manifestações neurológicas podem ser devastadoras quando ocorrem. A neurotoxocaríase deve fazer parte do diagnóstico diferencial de pacientes pediátricos com sintomas neurológicos atípicos e eosinofilia no líquor. Se diagnosticada e tratada precocemente, é possível evitar as sequelas neurológicas a longo prazo.

OBJECTIVES: To alert pediatricians to the neurologic consequences of toxocariasis and to describe the first pediatric case of neurotoxocariasis with concomitant cerebral, cerebellar and peripheral nervous system involvement. DESCRIPTIONS: We report a case of neurotoxocariasis in a previously healthy 5-year-old boy with unusual symptoms and multi-site involvement of both the central and peripheral nervous system. Differential diagnoses are discussed and the relevant literature is reviewed. Since the early 1950s, fewer than fifty cases have been described, mostly in adult patients. COMMENTS: Although human toxocariasis is one of the most common zoonotic helminth infections, neurotoxocariasis is a rare condition, especially in pediatric patients. Although toxocariasis usually presents as a self-limiting disease with no central nervous system involvement, when it does occur, it can be devastating. Neurotoxocariasis should be added to the differential diagnosis of pediatric patients with unusual neurologic symptoms accompanied by high levels of eosinophils in the cerebrospinal fluid. Early diagnosis and treatment can prevent long-term neurologic sequelae.

OBJETIVO: avaliar o efeito do tipo de parto e dos procedimentos obstétricos usuais sobre o estado neurológico das primeiras 48 horas de vida, em uma amostra de recém-nascidos consecutivos a termo e saudáveis, usando um sistema de escores (NACS - Neurologic Adaptative Capacity Score). MÉTODOS: coorte prospectiva com 313 recém-nascidos de uma Unidade de Neonatologia e Alojamento Conjunto. As variáveis analisadas foram as obstétricas; o desfecho clínico - fase de baixo vigor neurológico, avaliada pelo NACS com 4, 24 e 48 horas de vida. Foram realizadas duas avaliações dos dados: uma com toda a amostra e outra comparando o Grupo Vigoroso, cujos recém-nascidos mantiveram-se com 35 ou mais pontos no NACS, versus Grupo de Baixo Vigor com menos de 35 pontos durante as três avaliações consecutivas. Foram realizadas análises bivariadas e multivariadas. Foram buscadas possíveis associações entre a fase de baixo vigor neurológico e o tipo de parto, bem como entre a fase de baixo vigor neurológico e as variáveis obstétricas. RESULTADOS: na análise bivariada, o tipo de parto e as variáveis obstétricas não estiveram associados com a fase de baixo vigor neurológico. Entretanto, a associação entre o aspecto do líquido amniótico e a fase de baixo vigor neurológico atingiu valores bem próximos da significância e, então, foi incluído na análise multivariada. Na análise multivariada, a única variável associada com baixo vigor neurológico foi a presença de líquido amniótico tinto de mecônio, que mostrou 8,1 vezes maior risco de baixa pontuação neurológica quando comparados o Grupo Vigoroso e o Grupo de Baixo Vigor. Na análise da amostra global, o mesmo risco foi de 1,7. CONCLUSÕES: nem o tipo de parto nem as manobras obstétricas usuais estiveram associados com fase de baixo vigor neurológico. Esta é uma informação útil, tanto do ponto de vista clínico quanto do médico-legal, especialmente para os obstetras. Pelos dados desta amostra, se o recém-nascido a termo é saudável, a via do nascimento e os procedimentos obstétricos usuais não têm impacto no estado neurológico.

PURPOSE: to evaluate the effect of delivery type and usual obstetric procedures on the neurologic condition of a sample of consecutive term and healthy neonates, in the first 48 hours of life, using the Neurologic Adaptative Capacity Score (NACS) system. METHODS: cohort prospective study with 313 neonates, from a neonatology unit: Unidade de Neonatologia e Alojamento Conjunto. The variables analyzed were obstetric variables; clinical outcome: low neurologic vigor phase, evaluated by NACS, at 4, 24 and 48 hours of life. The data have been assessed twice: once with the whole sample and the other comparing the Vigorous Group, whose neonates kept a score of 35 or more during the three evaluations, and the Low Vigor Group, with less than 35 scores during the three consecutive evaluations. Bivariate and multivariate analyses have been done. Possible associations between low neurologic vigor phase and the type of delivery, as well between the low neurologic vigor phase and obstetric variables have been searched. RESULTS: in the bivariate analysis, the delivery type and the obstetric variables were not associated with the low neurologic vigor phase. Nevertheless, the association between the amniotic fluid and the low neurologic vigor phase reached values very close to significance and, then, it was included in the multivariate analysis. In the multivariate analysis, the only variable associated with low neurologic vigor was the presence of meconium stained amniotic fluid, which has shown to be 8.1 times more risky for the neurologic scoring, when Vigorous Group and Low Vigor Group were compared. In the analysis of the whole sample, the same risk was 1.7. CONCLUSIONS: neither the delivery type, nor the usual obstetric procedures were associated with low neurologic vigor phase. This is useful information, clinically or legally speaking, mainly for obstetricians. According to this sample data, when the term neonate is healthy, the delivery type and the usual obstetric procedures have no impact in the neurologic condition.

With the goal of presenting follow-up data from patients seen at the Refractory Epilepsy out-patient clinic of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Brazil, we reviewed the literature on childhood and adolescent epilepsy and epileptic syndromes with indication for surgical treatment. The International League Against Epilepsy's Subcommission for Pediatric Epilepsy Surgery recommends surgical evaluation for cortical dysplasia, tuberous sclerosis complex, polymicrogyria, hypothalamic hamartoma, hemispheric syndromes, Sturge-Weber, Rasmussen, Landau-Kleffner and other situations such as tumors or cerebrovascular injury. The Subcommission proposes the creation of referral centers with functional methods of evaluation, structural imaging, and a multidisciplinary team that includes neurologists, neurosurgeons, neurophysiologists, neuropediatricians, neuropsychologists, pathologists, neuroradiologists and eletroneurophysiology technicians. Creating these centers in developing countries is possible with the cooperation of other regions. Studies have shown improvement in quality of life with less frequent seizures. At HCPA, we provide evaluations and ongoing clinical management of patients with medically refractory epilepsy. Epilepsy surgery is potentially curative and is particularly useful for the pediatric population.

Con el objetivo de presentar el seguimiento de los pacientes ambulatorios de la clínica de epilepsia refractaria del Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Brasil, se hizo una revisión de la literatura de las epilepsias y síndromes epilépticos del niño y del adolescente, las indicaciones quirúrgicas y los métodos de evaluación. Los casos de epilepsia recomendados por la Subcomisión de Cirugía de la Epilepsia Pediátrica de la Liga Internacional Contra las Epilepsias para evaluación quirúrgica son: displasia cortical, esclerosis tuberosa, polimicrogiria, hamartoma hipotalámico, síndromes hemisféricos, síndromes de Sturge-Weber, Síndrome de Rasmussen, Síndrome de Landau-Kleffner y otras situaciones como tumores o alteraciones vasculares. Se recomienda la formación de centros de referencia que cuenten con métodos de evaluación funcional y de neuroimagen, así como equipo multidisciplinario formado por neurólogos, neurocirujanos, neurofisiólogos, neuropediatras, neuropsicólogos, patólogos, neurorradiólogos y técnicos en electroneurofisiología que mantengan los estándares impuestos de forma estricta. La formación de estos centros en países en desarrollo parece viable, con la cooperación de las regiones con mayores recursos. Numerosos estudios han demostrado una mejoría de la calidad de vida con reducción en la frecuencia de crisis diarias. En el HCPA se desarrolla un estudio de seguimiento ambulatorio de casos de epilepsias refractarias todavía en investigación y tratamiento clínico. La cirugía de la epilepsia es potencialmente curativa y es posible utilizarla en la población infantil.

In this review the meaning of cerebral hemispheric function is discussed with special emphasis in non-dominant cerebral hemisphere and particularly in the lesion of commissural, association, projection of white matter fibers. Clinical characteristics depend on etiology, localization, extension and particularly the period of brain development. The following are common findings in these patients: left hemiplegia, abnormal prosody and non verbal communication, anomalies visiospatial perception, organization, and social interaction. Similar symptoms are also present in some developmental disorders such as attention deficit hyperactive disorders and Asperger syndrome. We discuss seven cases of isquemic cerebrovascular accidents with the objective of demonstrating the more frequent and persistent findings in the acquired lesion. All patients had complete neurological and neuropsychological evaluation, and were followed up for more than two years. We conclude that motor sequel is less severe than cognitive and affective consequences.

En este trabajo de revisión se discute lo que entendemos de las funciones hemisféricas y se abordan los principales hallazgos que forman parte del síndrome del hemisferio cerebral no dominante, que en la mayor parte de los casos es el derecho, con énfasis en las alteraciones de la sustancia blanca o sea de las fibras comisurales, de asociación y de proyección. Los diferentes aspectos de los síndromes tienen relación con la etiología, localización, extensión y etapa del desarrollo en que el daño ocurrió. Se observan: hemiplejía izquierda; alteración de la prosodia, así como alteraciones en la comunicación no verbal; percepción visuo-espacial; organización, secuenciación de actividades e interacción social. Estos comportamientos se observan también en trastornos del desarrollo, tales como disturbio de déficit de atención/hiperactividad, y síndrome de Asperger. Con el objetivo de destacar cuáles son los hallazgos más frecuentes y más persistentes en niños con lesión adquirida en el hemisferio derecho, presentamos siete casos de accidente vascular isquémico. Todos los pacientes fueron controlados por más de dos años y se les realizó examen neurológico, examen neurológico evolutivo y evaluación psicológica. Con el seguimiento de los siete casos fue posible observar que las alteraciones motoras son menos severas y menos definitivas que las alteraciones cognitivas, afectivas y conductuales.

OBJETIVO: é relatar a eficácia da vigabatrina no controle das convulsões, bem como as alterações eletrencefalográficas em crianças com esclerose tuberosa e síndrome de West. MÉTODO: Estudo retrospectivo, com dados clínicos, de neuroimagem e de eletrencefalograma. RESULTADOS: Sete pacientes foram acompanhados e o tempo médio de seguimento foi 10 anos. Dos pacientes, quatro eram do sexo feminino e todos eram de cor branca. A média de idade de início das convulsões foi 3,4 meses. Todos usaram associações de vários anticonvulsivantes; no mínimo duas drogas por esquema terapêutico, e cada paciente utilizou pelo menos dois esquemas diferentes. O uso de vigabatrina como monoterapia ou em associação iniciou em média aos 7 anos de idade ou 4 anos após início dos sintomas. Cinco dos sete pacientes que iniciaram vigabatrina ficaram sem crise. CONCLUSÃO: Vigabatrina mostrou-se eficaz no controle das crises, levando a um melhor prognóstico.

PURPOSE: To report the efficacy of vigabatrin in seizures control, as well as the electroencephalographic abnormalities in children with tuberous sclerosis and West syndrome. METHOD: Retrospective study, with clinical, neuroimaging, and electroencephalographic data. RESULTS: Seven patients were followed, and the median time of follow-up was 10 years. Four of them were females and all were white. The mean age of seizures onset was 3.4 months. All patients used antiepileptic drugs associations, at least 2 drugs each therapeutic scheme, each one of the patients have used at least two different schemes. Vigabatrin as monotherapy or adjuvant was started in a mean age of seven years or 4 years after the onset of symptons. Five from seven patients on vigabatrin became seizure free. CONCLUSION: Vigabatrin was efficient in seizures control, leading to a better prognosis.

Este estudo comparou os resultados do exame do desenvolvimento neuropsicomotor aos seis meses de idade corrigida de lactentes prematuros com crises neonatais e/ou hemorragia intracraniana com lactentes prematuros sem estas intercorrências. Houve uma correlação estatisticamente significativa (p=0.000007) entre hemorragia intracraniana e crises neonatais no grupo de 68 lactentes prematuros vistos no ambulatório de neurodesenvolvimento do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brasil. Hemorragia intracraniana foi significativamente associada com multiparidade (p=0.02). O exame do desenvolvimento neuropsicomotor aos 6 meses de idade corrigida mostrou que pacientes que sofreram hemorragia intracraniana neonatal e/ou crises neonatais tiveram tônus, forças e reflexos inapropriados, bem como atraso no controle do sustento cefálico. Conclusões: Comparamos os resultados dos exames de desenvolvimento neuropsicomotor dos dois grupos de lactentes prematuros aos 6 meses de idade corrigida. A diferença no desenvolvimento neurológico aos 6 meses de idade corrigida foi estatisticamente significativa quando comparado com lactentes prematuros que tiveram crises neonatais e/ou hemorragia periventricular.

This study compared the results of neurodevelopmental examination at 6 months' corrected age of premature infants with neonatal seizures and/or intracranial hemorrhage and normal premature infants. There was a statistically significant correlation (p=0.000007) between intracranial hemorrhage and seizures in the group of 68 premature infants seen in the neurodevelopmental outpatient service at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil. Intracranial hemorrhage was significantly associated with multiparity (p=0.02). The neurodevelopmental examination at 6 months' corrected age revealed that patients who suffered neonatal intracranial hemorrhage and/or seizures had inappropriate muscle tone, strength and reflexes, as well as delay in head control. Conclusion: we compared the results of neurodevelopmental examinations of two groups of premature infants at 6 months' corrected age. The difference in neurological development at 6 months' corrected age was statistically significant when comparison was corrected for premature infants who had neonatal seizures and periventricular hemorrhage.

Doença cerebrovascular isquêmica (DCVI) é rara na infância, mas quando ocorre, o impacto pode ser muito sério. Pode ser a primeira manifestação de uma doença sistêmica. Relatamos a ocorrência de 12 casos de DCVI. Foram diagnosticados e tratados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) na Unidade de Neuropediatria de março de 1997 a março de 2000. Todos os casos com suspeita clínica de DCVI foram confirmados por avaliação radiológica de recém-nascidos de termo (RNT) a crianças até 12 anos de idade, que internaram na Unidade de Pediatria do HCPA. Eles foram acompanhados de um a seis anos (média 3,4 anos). Os sintomas iniciais foram: hemiparesia em 9 pacientes, convulsões em 7, desvio da comissura labial em 3 e perda da consciência em um. O aumento do reconhecimento de DCVI em crianças, auxiliado pela confirmação do diagnóstico através de exames não invasivos, tem auxiliado na identificação da etiologia. As etiologias mais frequentes foram doenças hematológicas, cardíacas e genéticas. Contudo, nosso estudo mostrou 6 recém-nascidos com DCVI em que não foi identificada etiologia. Sete crianças com convulsões usaram fenobarbital. Em seis RNT com DCVI as convulsões estiveram restritas às primeiras 72 horas de vida.

Although rare in childhood, stroke may have a serious impact when it happens in this stage of life. Also, it may be the first sign of a systemic disease. We report 12 cases of patients with stroke treated in the Neuropediatrics Unit of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from March 1997 to March 2000. All patients, from term infants to 12-year-old children hospitalized in the Pediatrics Unit of HCPA, had clinical suspicion of stroke, which was later confirmed by radiological studies. Patient follow up ranged from 1 to 6 years (mean = 3.4 years). Presenting symptoms were hemiparesis in 9 patients, seizures in 7, deviation of labial commissure in 3, and loss of consciousness in 1. The increase in the number of cases of childhood stroke identified and later confirmed by noninvasive methods had helped in the determination of different ethiologies of stroke: the most frequent being hematologic, cardiac and genetic diseases. However, our study included 6 newborns with stroke whose ethiology was not identified. Seven children with seizures received phenobarbital. Six term infants had neonatal seizures secondary to stroke and restricted to the first 72 hours of life.

Com o objetivo de traçar um perfil clinico-epidemiológico e estabelecer marcos do desenvolvimento neurológico de recém-nascidos prematuros aos 3, 6, 9 e 12 meses de idade corrigida, quanto às reações do paraquedismo e do apoio lateral, foi realizado estudo de coorte não controlado, com enfoque prognóstico. Foram incluídos no estudo recém-nascidos com idade gestacional até 36 semanas e 6 dias, com 2000g ou menos de peso ao nascimento. As reações do paraquedismo e apoio lateral estavam presentes em 8,1% aos 6 meses, em 87,5% e 90% respectivamente aos 9 meses. Foi possível avaliar as reações posturais do paraquedismo e do apoio lateral em crianças prematuras no periodo de um ano. Alterações na coordenação tronco-membros pode ser evidenciada no 1º ano de vida através de reações posturais, que são mantidas como marcadores de prematuridade até a idade escolar.

A non-controlled, prognostic cohort study was performed with the aim of establishing markers of neurological development and defining a clinical and epidemiological profile of preterm newborns at 3, 6, 9, and 12 months of gestation-corrected age in terms of parachute and lateral propping reactions. Newborns with gestational age of up to 36 weeks and 6 days, weighing 2,000 g or less at birth, were included in the study At 6 months of age, parachute and lateral propping reactions were present in 8.1% of the patients. At 9 months, the parachute reaction was present in 87.5%, and the lateral propping reaction was present in 90% of the children. It was possible to assess parachute and lateral propping reactions in preterm children in the first year of life. Alterations in trunk-limb coordination may be evidenced in the 1st year of life through postural reactions, which are maintained as prematurity markers until school age.

Os autores relatam o uso da nifedipina como droga coadjuvante ao esquema anticonvulsivo em três pacientes com epilepsia de difícil Controle.

The authors report the use of nifedipine as a coadjuvant drug in the treatment of three patients with uncontrolled epilepsy.

Apresentamos um caso de síndrome de Borjeson-Forssman-Lehmann, caracterizado pela presença de hipogonadismo, aparência facial grotesca, microcefalia, orelhas grandes, obsesidade e convulsões. Além desses achados, comuns aos demais casos descritos na literatura, o paciente apresentava hiperglicemia e aminoaciduria. Assim, concluímos que a presença dessas alterações e a má evolução do caso, com morte ainda no primeiro ano de vida, contribuem para ampliar o espectro fenotípico da síndrome de Bõrjeson-Forssman-Lehmann.

We present a case of Bõrjeson-Forssman-Lehmann syndrome characterized by the presence of hipogonadism, grotesque facies, microcephaly, large ears, obesity and convulsions. In addition to these findings, wich were detected also in the other patients described in the literature, the present patient showed hyperglycemia and aminoaciduria. In our opinion, the presence of these alterations and the poor evolution of the patient, with death occurring during the first year of life, may contribute to the amplification of the phenotypic spectrum of the Bõrjeson-Forssman-Lehmann syndrome.