Discinesias paroxísticas (DP) são distúrbios do movimento raros. A maioria dos casos relatados é de origem primária. DP secundárias têm sido relatadas em algumas condições, principalmente na esclerose múltipla e no trauma craniano. A origem anatômica da lesão também é raramente observada na medula. O objetivo deste trabalho foi descrever quatro pacientes com distonia paroxística secundária a lesões medulares, ocorrida durante a fase de recuperação do surto de neuromielite óptica (NMO). Na literatura consultada, não encontramos qualquer relato de DP secundárias à NMO.

Paroxysmal dyskinesias (PD) are thought to be rare movement disorders. The overwhelming majority of reported cases are primary. Secondary PD has seen reported to occur in some conditions, mainly in multiple sclerosis and head trauma. The anatomic origin of the lesion is also rarely seen at the spinal cord. Our objective was to describe four patients with paroxysmal dystonia secondary to spinal lesions during the recovering phase of a neuromyelitis optica (NMO) bout. In the reviewed literature, we do not find any report of PD related to NMO.

O diagnóstico diferencial do parkinsonismo baseado em parâmetros clínicos pode ser difícil. Alguns exames complementares podem ser úteis, especialmente a ressonância magnética, um método não invasivo, de menor custo quando comparado a tomografia por emissão de pósitrons, proporcionando uma análise anatômica satisfatória. A ressonância por espectroscopia analisa o metabolismo cerebral, com resultados variáveis na literatura no estudo das síndromes parkinsonianas. Selecionamos 40 indivíduos para realização de ressonância magnética e espectroscopia, sendo 12 com doença de Parkinson, 11 com paralisia supranuclear progressiva, 7 com atrofia de múltiplos sistemas tipo parkinsoniana e 10 indivíduos sem manifestações neurológicas ou psiquiátricas (grupo controle). As escalas clínicas analisadas foram a de Hoenh e Yahr, unified Parkinson's disease rating scale e o mini-exame do estado mental. Os resultados encontrados revelaram que pacientes com doença de Parkinson e controle apresentavam em geral o mesmo aspecto por imagem enquanto os grupos paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas com anormalidades, havendo significância estatística em algumas variáveis. A ressonância magnética e a espectroscopia podem ser úteis no diagnóstico diferencial do parkinsonismo.

The differential diagnosis of Parkinsonism based on clinical features, sometimes may be difficult. Diagnostic tests in these cases might be useful, especially magnetic resonance imaging, a noninvasive exam, not as expensive as positron emission tomography, and provides a good basis for anatomical analysis. The magnetic resonance spectroscopy analyzes cerebral metabolism, yielding inconsistent results in parkinsonian disorders. We selected 40 individuals for magnetic resonance imaging and spectroscopy analysis, 12 with Parkinson's disease, 11 with progressive supranuclear palsy, 7 with multiple system atrophy (parkinsonian type), and 10 individuals without any psychiatric or neurological disorders (controls). Clinical scales included Hoenh and Yahr, unified Parkinson's disease rating scale and mini mental status examination. The results showed that patients with Parkinson's disease and controls presented the same aspects on neuroimaging, with few or absence of abnormalities, and supranuclear progressive palsy and multiple system atrophy showed abnormalities, some of which statistically significant. Thus, magnetic resonance imaging and spectroscopy could be useful as a tool in differential diagnosis of Parkinsonism.

As manifestações neurológicas associadas à deficiência de vitamina B12 incluem polineuropatia, mielopatia, demência e neuropatia óptica. O diagnóstico laboratorial é feito através da dosagem sérica de cianocobalamina ou homocisteína e da excreção urinária de ácido metilmalônico. No estudo anatomopatológico observa-se na microscopia a destruição da mielina e de axônios vistos na substância branca. A região mais comumente afetada é o cordão posterior cervical e/ou torácico. O acometimento da coluna lateral é raro, ocorrendo em casos graves e avançados. O tratamento consiste na reposição de vitamina B12 e a resposta depende da gravidade do quadro e do tempo transcorrido entre o inicio dos sintomas e inicio do tratamento. Relatamos o caso de um paciente que apresentou, como manifestação de deficiência de vitamina B12, mielite transversa. O estudo morfológico da medula demonstrou comprometimento dos tractos cortico-espinhais lateral e anterior, da coluna dorsal e ainda do tracto espino-talâmico.

Vitamin B12 deficiency may induce neuropathy, myelopathy, dementia and optic neuropathy. The diagnosis is established by vitamin B12, homocysteine and methylmalonic acid measurements. Myelin and axon destruction in the white matter of the spinal cord are observed. The posterior column of the cervical and thoracic level is the most common involved area. The involvement of the anterior column is restricted to advanced and relatively severe cases. Treatment is based on vitamin B12 injections, and the prognosis depends on the stage of vitamin deficiency and deterioration at treatment onset. We report a case with transverse myelitis due to vitamin B12 deficiency. This picture is relatively uncommon, however, we believe patients with transverse myelitis should have vitamin B12 studies as part of the diagnosis work up.

Relatamos o terceiro caso da literatura de síndrome de Parinaud como manifestação clínica isolada de toxoplasmose mesencefálica em paciente HIV-1 positivo e revemos suas causas, enfatizando ser excepcional sua ocorrência por toxoplasmose cerebral. Destacamos a ocorrência isolada, sem associação de hidrocefalia obstrutiva e hipertensão intracraniana e chamamos atenção para o sinal de Collier insuficientemente conhecido, porém de grande relevância semiótica para lesão de localização mesencefálica.

We describe the third case in the literature of Parinaud`s syndrome as the sole manifestation of brainstem toxoplasmosis, in a positive HIV-1 patient and review the literature concerning the possible etiologies of Parinaud`s syndrome, enforcing that it is a rare manifestation of central nervous system toxoplasmosis. We refer to its occurrence without simultaneous obstructive hydrocephalus and increased intracranial pressure, pointing out the Collier signal which is not very well known, but has great semiotic value once it locates the lesion in the brainstem.

Amostras de líquido cefalorraquidiano (LCR) e soro de 17 pacientes brasileiros com HAM/TSP, seis com esclerose múltipla e seis com epilepsia idiopática (controle não-inflamatório) foram analisadas para a presença de anticorpos para os vírus do sarampo, rubéola, varicela zoster e herpes simples pelo método de ELISA. Todos os casos de HAM/TSP e esclerose múltipla tinham resposta imune intratecal (IgG oligoclonal). Somente 1/17 casos de HAM/TSP apresentavam resposta imune poliespecifica intratecal para sarampo e rubéola. Anticorpos específicos para sarampo e rubeola (resposta MRZ) foram observados em todos os pacientes com esclerose múltipla, mas não nos controles com epilepsia idiopática. A relevância das respostas poliespecifica e monoespecifica é discutida para essas doenças neurológicas crônicas.

Cerebrospinal fluid (CSF) and serum of 17 patients with HAM/TSP (HTLV-I associated myelopathy/ tropical spastic paraparesis), six with multiple sclerosis and six with idiopathic epilepsy (non inflammatory control) from Brazil were analysed for the presence of intrathecal synthesis of virus-specific antibodies against measles, rubella, varicella zoster virus and herpes simplex virus by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). All HAM/TSP and multiple sclerosis cases had an intrathecal immune response (oligoclonal IgG). In HAM/TSP, only 1/17 case showed a polyspecific intrathecal immune response against measles and rubella virus. In multiple sclerosis, specific antibodies against measles and rubella (MRZ response) were observed in all patients but not in the control with idiopathic epilepsy. The diagnostic and theoretical relevance of mono- and polyspecific immune responses is discussed for these chronic neurological diseases.

Os autores apresentam quatro casos de mioclonia de origem medular. O primeiro, paciente masculino de 42 anos que, após secção traumática da medula, desenvolveu paraplegia espástica; a TC de coluna sugeriu lesão transversa parcial em T4; cinco meses após, surgiram abalos mioclônicos nos membros inferiores, especialmente à direita. O segundo paciente, mulher de 59 anos, internou-se por apresentar perda bilateral da visão e paraplegia flácida; houve remissão parcial somente do distúrbio visual; nos três meses seguintes, apresentou paraplegia espástica, com abalos mioclônicos, sem evidências de sinais de compressão medular; a imunoliberação observada no estudo do LCR sugeriu tratar-se de doença de Devic. O terceiro paciente, homem de 28 anos, usuário de drogas endovenosas e HIV positivo, internado há oito meses por mielopatia tuberculosa, apresentou mioclonias nos membros inferiores. O último paciente, homem de 75 anos com metástase medular de carcinoma de próstata, apresentou mioclonias nos membros inferiores um mês após a instalação de paraplegia. Nossos dados sugerem que diferentes processos (trauma, desmielinização, infecção e tumor) afetando a medula podem dar origem a abalos mioclônicos.

Four cases of spinal myoclonus are described, three males and one female. The mean age was 51 years (28-75 years). The mean time between the onset of the myelopathy and the myoclonic jerks was 4.3 months (1-8 months). The involuntary movements were determined by trauma, Devic's disease, tuberculous myelopathy and tumor. Three patients had spastic paraplegia with bilateral myoclonus more evident on the right side. The fourth patient had a flaccid paraplegia with symmetrical jerks. The data suggest that different processes (trauma, demyelinating, infection and tumor) affecting the spinal cord may cause the same type of involuntary movements.

Apresentação de um caso de paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central, manifestando-se por movimento involuntário do tipo tremor rubral. São discutidas, ainda, as outras formas de apresentação desta afecção relatadas na literatura.

A case of paracoccidioidomycoses of the central nervous system and movement disorders is reported in this paper, and neurological aspects are discussed.

A frequência de manifestações neurológicas foi analisada em 653 pacientes so-ropositivos para o HIV, internados em um hospital universitário na cidade do Rio de Janeiro, entre 1985 e 1989. Do total de pacientes, 172 (26%) apresentavam sintomas referentes ao sistema nervoso. Nesta população, foram estudados os diferentes fatores de risco e distribuição etária. Dentre as complicações observadas predominaram: toxoplasmose cerebral (80), neurocriptococose (57), encefalite subaguda (17) e meningite tuberculosa (8). Fez-se correlação entre os aspectos clínicos e tomográficos. A maioria dos casos (60%) evoluiu para o óbito no período estudado e 89% destes tiveram sobrevida inferior a 6 meses.

The frequency of neurological manifestations was evaluated in 653 HIV infected patients admitted in a university hospital in Rio de Janeiro city, Brazil, in the 1985-1989 period. A total of 172 (26%) patients developed neurological symptoms. Central nervous system complications included: cerebral toxoplasmosis (80), cryptococcal meningitis (57), subacute encephalitis (17), tuberculosis (8) and aseptic meningitis (2), progressive multifocal leukoencephalopathy (2) and vacuolar mielopathy (6). Peripheral neuropathy occurred in three cases. The clinical and tomographic aspects were analysed. The majority of the patients died within six months after the onset of the neurological disease.

De 280 pacientes com anticorpos anti-HIV, 44 apresentaram manifestações neurológicas centrais. O quadro neurológico foi a manifestação inicial da AIDS em 13,5% dos casos. Déficit motor, cefaléia, sinais meníngeos e alterações do comportamento foram as manifestações mais freqüentes. A toxoplasmose cerebral, as meningites criptocócica e tuberculosa representaram 79,4% das complicações observadas. Os achados do liqüido cefalorraquidiano nos pacientes com meningite eram em geral inespecíficos, exceto pelo isolamento do Cryptococcus neoformans no exame direto e/ou cultura. A tomografia computadorizada de crânio comu-mente revelou lesões hipodensas, geralmente múltiplas, sem captação ou com captação anelar de contraste, predominando em regiões hemisféricas profundas. O tempo de doença do SNC foi inferior a 6 meses em 29 casos. Observou-se que 90,4% dos pacientes evoluíram para o óbito e nenhum destes sobreviveu por mais de 12 meses.

We studied the clinical records of 280 patients admitted to our Hospital between 1985 and 1988, with a positive Elisa test for HIV-related antibodies: 15.71% (44) of these patients exhibited clinical abnormalities related to disease of the CNS. In 6 (13.6%) patients the neurological complication was the first manifestation of HIV-infection. Patients were mainly male homosexuals, in the 30-39 age range. Frequent chief complaints included hemiparesis, headache and behavior disturbances. Cerebral toxoplasmosis was diagnosed in 18 instances. It should be considered the first diagnostic possibility in patients presenting with mass lesions. Meningeal infections were present in 19 cases (cryptococcal in 13, tuberculous in 4, HIV-related in 2). CSF findings in these patients were non specific, except for demonstration of Cryptococcus neofarms on direct examination of CSF or culture studies. CT scans frequently displayed unique or multiple hypodense lesions. The lesions exhibited ring-enhancement in 7 instances, and were non-enhancing in 8 others. Cortical and subcortical atrophy with hydrocephalus ex-vacuum were occasionaly found, and the CT scans were normal in 8 instances. Time from appearance of the various neurological complications to death or clinical resolution was almost always shorter than 6 months. Death was the most frequent outcome, usually occurring within 6 months. Survival in the most of these patients never reached the end of the first year.