OBJETIVO: Relatar a experiência do nosso Serviço com a descompressão cirúrgica da árvore biliar através de uma hepatojejunostomia periférica. MÉTODO: Entre julho de 2000 a julho de 2005, 11 pacientes foram à laparotomia para ressecção de tumores do hilo hepático e, durante o trans-operatório, apresentavam lesões irressecáveis. Os dados analisados foram: idade, sexo, morbidade, mortalidade, dosagem de bilirrubinas séricas pré-operatórias e no 7ºdia de pós-operatório, prurido pré e pós-operatório e sobrevida. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 67 anos, seis eram mulheres e cinco eram homens. Icterícia estava presente em 100% dos casos e prurido em 80%. Seis pacientes tiveram o diagnóstico de neoplasia de vesícula biliar e cinco de colangiocarcinoma. Ocorreram três óbitos intra-hospitalares. A dosagem média no pré-operatório de bilirrubina total foi 19,33mg/dl e bilirrubina direta 16,81mg/dl e no pós-operatório 4,88mg/dl e 3,64mg/dl, respectivamente. Oito pacientes que receberam alta hospitalar tiveram sobrevida média de oito meses, evoluindo sem icterícia e prurido. CONCLUSÃO: A hepatojejunostomia periférica pode ser considerada uma boa opção como tratamento paliativo . Ela demonstrou ser segura, com sangramento mínimo, rápida execução e mortalidade aceitável, melhorando significativamente a icterícia, o prurido e fornecendo uma sobrevida satisfatória.

BACKGROUND: This study shows the experience of our service with peripheral hepatojejunostomy. METHODS: Between 2000 and 2005, eleven patients were submitted to peripheral hepatojejunostomy. Laparotomy in all patients had been performed as an attempt for curative resection. We analyzed age, gender, morbimortality, pre and post-operatory dosage of bilirubin, pre and post-operatory pruritus and survival. RESULTS: The mean age of the patients was 67 years, six were female and five were male. Jaundice was present in 100% of cases, and pruritus in 80%. Gallbladder neoplasm was diagnosed in six patients and cholangiocarcinoma in five. There were three intrahospital deaths. In preoperatory, mean values of total bilirubin was 19.33mg/dl and of direct bilirubin was 16.81mg/dl, and in the post-operatory, 4.88mg/dl and 3.64mg/dl, respectively. The eight discharged patients did not referred pruritus anymore, and their mean survival was eight months. All patients evoluted without jaundice and pruritus. CONCLUSIONS: Peripheral Hepatojejunostomy can be considered as capable to improve quality of life of the icteric patients. Surgery was demonstrated to be safe, with minimal blooding, rapid execution, and acceptable mortality rates. It was possible to improve significatively jaundice, pruritus, and to give a satisfactory survival.

Telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença autossômica dominante na qual comunicações arteriovenosas afetam comumente pele, superfícies mucosas, pulmões, cérebro e trato gastrointestinal. As manifestações comuns desta doença são epistaxe, sangramento gastrointestinal, e malformações arteriovenosas cerebrais e pulmonares. Apesar de a epistaxe e o sangramento gastrointestinal poderem causar anemia, a telangiectasia hemorrágica hereditária raramente é diagnosticada com anemia grave. Neste artigo é relatado o caso de um homem de 49 anos de idade com telangiectasia hemorrágica hereditária não diagnosticada e anemia grave.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia is an autosomal dominant disease in which arteriovenous communications are typically seen in the skin, mucosal surfaces, lungs, brain and gastrointestinal tract. This disease typically presents as epistaxis, gastrointestinal bleeding and arteriovenous malformations (in the brain and lungs). Although the epistaxis and gastrointestinal bleeding can result in anemia, patients diagnosed with hereditary hemorrhagic telangiectasia rarely present severe anemia. Herein, we report the case of a 49-year-old man with severe anemia and undiagnosed hereditary hemorrhagic telangiectasia.