INTRODUÇÃO: Polipose adenomatosa familiar (PAF), uma doença autossômica dominante caracterizada pela formação de numerosos pólipos adenomatosos no cólon e reto, é causada por mutações da linha germinativa no gene da polipose adenomatosa do cólon (PAC). MÉTODOS: Para determinar a morbidade cirúrgica em pacientes com PAF clássica e determinar a incidência de câncer colorretal (CCR) metacrônico naqueles pacientes submetidos à colectomia total (CT) com anastomose íleo-retal ou submetidos à proctocolectomia restaurativa (PCT) e anastomose bolsa ileal-anal, foram analisados pacientes com PAF que foram tratados e tiveram acompanhamento periódico no A. C. Camargo Cancer Center de 1994 até 2013. RESULTADOS: Ocorreram complicações cirúrgicas em 22 pacientes (34,3%); 16 (25%) tiveram complicações precoces e 8 (12,5%) complicações tardias. Não houve mortes como resultado de complicações pós-operatórias. A incidência de câncer de reto metacrônico após PCT foi de 2,3% e após CT foi de 18,18% (p = 0,044). CONCLUSÕES: A fim de proporcionar melhor qualidade de vida para os pacientes com PAF, CT é comumente oferecida, pois esta técnica simples está tradicionalmente associada com menores percentuais de complicações pós-operatórias e melhores resultados funcionais. No entanto, CT se tornou uma técnica menos atraente em pacientes com PAF em sua forma clássica ou difusa, uma vez que traz consigo uma probabilidade significativamente maior de câncer retal metacrônico.

INTRODUCTION: Familial adenomatous polyposis (FAP), an autosomal dominant disease characterized by development of numerous adenomatous polyps in the colon and rectum, is caused by germline mutations in the Adenomatous Polyposis Coli (APC) gene. METHODS: To determine the surgical morbidity in patients with classical familial adenomatous polyposis and determine the incidence of metachronous colorectal cancer (CRC) in those undergoing total colectomy (TC) with ileorectal anastomosis or restorative total proctocolectomy (TPC) and ileal pouch anal anastomosis. We analyzed patients with familial adenomatous polyposis who received treatment and regular follow-up at the A.C. Camargo Cancer Center from 1994 to 2013. RESULTS: Operative complications occurred in 22 patients (34.3%), 16 (25%) being early complications and 8 (12.5%) late complications. No mortality occurred as a result of postoperative complications. The incidence of metachronous rectal cancer after total proctocolectomy was 2.3% and after total colectomy 18.18% (p = 0.044). CONCLUSIONS: In order to provide better quality of life for individuals with familial adenomatous polyposis, total colectomy is commonly offered, as this simple technique is traditionally associated with lower rates of postoperative complications and better functional outcomes. However, it has become a less attractive technique in patients with familial adenomatous polyposis in its classical or diffuse form, since it has a significantly higher probability of metachronous rectal cancer.

Foi avaliado o impacto de variáveis clínicas, patológicas e cirúrgicas na morbidade e mortalidade pós operatórias de pacientes submetidos à ressecção extendida de carcinoma do cólon. MÉTODOS: Prontuários médicos de 95 pacientes submetidos á ressecção extendida de carcinoma de cólon entre os anos de 1953 e 1996 foram revisados. Em todos os casos, além de colectomia, um ou mais órgãos e/ou estruturas foram ressecados em bloco devido á suspeição de invasão tumoral macroscópica. As variáveis clínicas, patológicas e cirúrgicas foram analizadas. As taxas de sobrevida global foram analizadas de acordo com o método de Kaplan and Meier. A análise multivariada foi realizada empregando-se o modelo de risco proporcional de Cox. RESULTADOS: Oitenta e seis pacientes foram tratados com cirurgia curativa e o restante com ressecção paliativa. Invasão microscópica de órgãos e/ou estruturas adjacentes e linfonodos regionais foi encontrada em 48 e 31 pacientes respectivamente. O tempo de seguimento mediano, sem mortalidade pós operatória, foi de 47.7 meses. A taxa de sobrevida global em 5 anos foi de 52.6%. A taxa de sobrevida global para pacientes submetidos à cirurgia curativa e paliativa foi de 58.3% e zero, respectivamente. A sobrevida mediana no grupo de pacientes com cirurgia paliativa foi de 3.1 meses. A análise multivariada mostrou que a performance status de Karnofsky fortemente correlacionou com risco de complicações pós operatórias (p=0.01), e que o risco de morte pós operatória estava associada com o tipo de cirurgia e a performance status de Karnofsky na admissão (p=0.001) CONCLUSÕES: Pacientes com adenocarcinoma de cólon localmente avançados submetidos à ressecção extendida têm taxa de sobrevida global em 5 anos de 58.3% Este tipo de cirurgia pode ser empregada com intuito paliativo, mas deve ter indicação criteriosa e ser evitada em pacientes com baixa performance status de Karnofsky devido às altas taxas de mortalidade pós operatória e baixa sobrevida.

The impact of clinical, pathologic, and surgical variables on the postoperative morbidity, mortality, and survival of patients undergoing extended resections of colon carcinoma were evaluated. METHODS: The medical records of 95 patients who underwent extended resections for colon carcinoma between 1953 and 1996 were reviewed. In all cases, in addition to colectomy, 1 or more organs and/or structures were resected en bloc due to a macroscopically based suspicion of tumor invasion. The clinical, pathologic, and surgical parameters were analyzed. Overall survival rates were analyzed according to the method of Kaplan and Meier. Multivariate analysis was performed using the Cox proportional hazards model. RESULTS: Eighty-six patients were treated by curative surgeries and the remaining by palliative resections. Invasion of the organs and/or adjacent structures and regional lymph nodes was found microscopically in 48 and 31 patients, respectively. The median follow-up without postoperative mortality was 47.7 months. The 5-year overall survival rates was 52.6%. The 5-year overall survival rates for patients undergoing curative and palliative surgeries was 58.3% and 0%, respectively. The mean survival time in the palliative surgery group was 3.1 months. Multivariate analysis showed that Karnofsky performance status was strongly related to the risk of postoperative complications (P = .01), and postoperative deaths were associated with the type of surgery and Karnofsky performance status at the time of admission (P = .001). CONCLUSIONS: Some patients with locally advanced colon adenocarcinomas undergoing extended resections have a 5-year overall survival rates of 58.3%. Patients could benefit from palliative-intent procedures, but these measures should cautiously be indicated and avoided in patients with low Karnofsky performance status due to high rates of postoperative mortality and poor survival.