Isolated pulmonary valve stenosis is uncommon. As the diagnosis and treatment of this condition is made during childhood, it is a rare finding in adult patients. We describe the case of a 40-year old female patient with dyspnea during slight exertion, central cyanosis and nail clubbing with a critical pulmonary valve stenosis and right-to-left shunt through a patent foramen ovale. The pulmonary valve gradient was 150 mm Hg. Percutaneous pulmonary valvuloplasty was performed using a Nucleus balloon catheter (Numed Cardiac Diagnostics). Immediately after the procedure, the pulmonary gradient measured by cardiac catheterization and echocardiography decreased to 23 mm Hg. Six months later the cyanosis had disappeared and the gradient was 19 mm Hg. The patient lives a normal life with no limitations in her quality of life and lifestyle.

La estenosis valvular pulmonar aislada es poco frecuente. Se diagnostica y se trata casi siempre durante la infancia, razón por la cual es poco común encontrarla en la edad adulta. En esta presentación se describe el caso de una paciente de 40 años con disnea ante pequeños esfuerzos, cianosis central y uñas en vidrio de reloj, que presentaba una estenosis valvular pulmonar crítica con cortocircuito de derecha a izquierda a través del foramen oval. El gradiente transvalvular pulmonar era de 150 mm Hg. Se realizó una valvulotomía pulmonar percutánea con un catéter balón Nucleus de Numed Cardiac Diagnostics. El gradiente medido por cateterismo y ecocardiograma inmediatamente después del procedimiento fue de 23 mm Hg. Seis meses después había desaparecido la cianosis y el gradiente transvalvular pulmonar fue de 19 mm Hg. La paciente lleva una vida normal, sin limitaciones en su calidad y estilo de vida.

FUNDAMENTO: Gordura epicárdica tem sido associada com a presença de doença arterial coronariana (DAC) significante. Entretanto, a associação entre infiltração lipomatosa do septo atrial e a infiltração de gordura do ventrículo direito (VD) permanece incerta. Nenhum desses parâmetros foi totalmente estudado em pacientes hispânicos. OBJETIVO: Determinar a associação entre a gordura epicárdica, infiltração lipomatosa do septo atrial e a infiltração de gordura do VD na presença de DAC. MÉTODOS: Duzentos e cinquenta pacientes hispânicos (86 mulheres e 164 homens, média da idade 61,5 ± 8 vs 62 ± 10 respectivamente), submetidos à sua primeira angiografia coronariana invasiva (ACI) foram estudados. No dia seguinte ao ACI, parâmetros de deposição de gordura epicárdica foram avaliados através de ecocardiografia modo 2D. Variáveis clínicas (idade, sexo, antecedentes pessoais do hábito de fumar, hipertensão e diabete melito, bem como a apresentação clínica da DAC) e antropométricas (circunferência da cintura e índice de massa corporal [IMC]) também foram coletadas. RESULTADOS: A gordura epicárdica (OR 1,27 p = 0,009), bem como a infiltração de gordura no VD (OR 2,94 p = 0,027), apresentaram uma associação significante e independente com a presença, mas não com a extensão (p = 0,516) e apresentação clínica (p = 0,153) da DAC. A extensão da deposição da gordura epicárdica mostrou uma associação proporcional e significante (p = 0,001) com a presença de DAC. CONCLUSÃO: A Gordura epicárdica e a infiltração de gordura do VD foram fatores significantes e independentes associados com a presença de DAC, a qual estava proporcionalmente aumentada de acordo com a extensão da deposição de gordura epicárdica.

BACKGROUND: Epicardial fat has been associated to the presence of significant coronary artery disease (CAD). However, the association of lipomatous infiltration of the atrial septum and fat infiltration of the right ventricle remains uncertain. None of these parameters has been thoroughly studied in Hispanic patients. OBJECTIVE: To determine the association between epicardial fat, lipomatous infiltration of the atrial septum and fat infiltration of the right ventricle with the presence of CAD. METHODS: Two hundred and fifty Hispanic patients (86 women and 164 men, mean age 61.5 ± 8 vs 62 ± 10 respectively), undergoing their first invasive coronary angiography (ICA) were studied. The day after the ICA, parameters of cardiac fat deposition were evaluated using 2D-echocardiography. Clinical (age, sex, personal antecedents of smoking habit, hypertension and diabetes mellitus, as well as clinical presentation of CAD) and anthropometric (waist circumference and body mass index [BMI]) variables were also collected. RESULTS: Epicardial fat (OR 1.27 p = 0.009), as well as fat infiltration of the right ventricle (OR 2.94 p = 0.027), had a significant and independent association with the presence, but not the extent (p = 0.516) and clinical presentation (p = 0.153) of CAD. The extent of epicardial fat deposition showed a proportional and significant association (p = 0.001) with the presence of CAD. CONCLUSION: Epicardial fat and fat infiltration of the right ventricle were both significant and independent factors associated to the presence of CAD, which was proportionally increased according to the extent of cardiac fat deposition.

FUNDAMENTO: La grasa epicárdica ha venido siendo asociada con la presencia de enfermedad arterial coronaria (EAC) significativa. Sin embargo, la asociación entre la infiltración lipomatosa del septo atrial y la infiltración de grasa del ventrículo derecho (VD) permanece como algo indeterminado. Ninguno de esos parámetros fue totalmente estudiado en pacientes hispánicos. OBJETIVO: Determinar la asociación entre la grasa epicárdica, la infiltración lipomatosa del septo atrial y la infiltración de grasa del VD en presencia de EAC. MÉTODOS: Doscientos cincuenta pacientes hispánicos (86 mujeres y 164 hombres, con un promedio de edad entre los 61,5 ± 8 vs y 62 ± 10 años respectivamente), fueron sometidos a su primera angiografía coronaria invasiva (ACI) y se estudiaron. El día posterior a la ACI, los parámetros de deposición de grasa epicárdica fueron evaluados a través de la ecocardiografía bidimensional. Las variables clínicas como la edad, el sexo, antecedentes personales como el hábito de fumar, la hipertensión y la diabetes mellitus, como también la presentación clínica de la EAC, y antropométricas (circunferencia de la cintura e índice de masa corporal [IMC]), también se recolectaron. RESULTADOS: La grasa epicárdica (OR 1,27 p = 0,009), y la infiltración de grasa en el VD (OR 2,94 p = 0,027), presentaron una asociación significativa e independiente con la presencia, pero no con la extensión (p = 0,516) y presentación clínica (p = 0,153) de la EAC. La extensión de la deposición de la grasa epicárdica mostró una asociación proporcional y significativa (p = 0,001) en presencia de EAC. CONCLUSIÓN: La grasa epicárdica y la infiltración de grasa del VD fueron factores significativos e independientes asociados a la presencia de EAC, que estaba proporcionalmente aumentada a tono con la extensión de la deposición de grasa epicárdica.

A patient was reported with a diagnosis of scleroderma based on the cardiovascular manifestations of the disease: palpitation, exertional dyspnea, swelling of the hands and feet and even the face. Clinical manifestations were Raynaud's phenomenon and renal lithiasis. Electrically, rapid response atrial fibrillation, and ecocardiogiographically, a pattern of restrictive cardiomyopathy, pulmonary hypertension and fossa ovalis atrial septal defect.

Se presentó un paciente con esclerodermia que se diagnosticó a partir de las manifestaciones cardiovasculares de la enfermedad: palpitaciones, disnea de esfuerzo, inflamación de manos y pies e incluso la cara. Clínicamente se manifestó fenómeno de Raynaud y litiasis renal. Eléctricamente, fibrilación auricular de respuesta rápida y por la ecocardiogiografia, patrón de miocardiopatia restrictiva, hipertensión pulmonar y comunicación interauricular tipo fosa oval.