OBJETIVO: Identificar as escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe (DP) e descrever seu nível de evidência e recomendação. FONTES DE DADOS: Revisão sistemática sobre as escalas de avaliação funcional na DP. Pesquisa realizada nos bancos de dados Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensaios Controlados Central (CCTR) e SciELO com artigos (exceto artigos de revisão) publicados entre 2000 e 2010. As palavras-chave utilizadas nos idiomas português e inglês foram: doença de depósito de glicogênio tipo II, atividades cotidianas, avaliação. Os artigos foram classificados em nível de evidência e recomendação. SÍNTESE DOS DADOS: Foram incluídos 14 estudos que avaliaram desde recém-nascidos a adultos (amostra total=449). Foram encontradas as seguintes escalas na literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) e sua forma adaptada para DP (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handiscap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM) e Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). A maioria dos estudos apresentou nível de evidência III, por serem não randomizados. Grau de recomendação das escalas: C para AIMS e Pompe-PEDI; D para GMFM e PDMS-II; E para RHS e FIM. CONCLUSÕES: A maioria das escalas utilizadas para avaliação funcional na DP apresenta baixo nível de evidência e recomendação. As que apresentam melhor grau de recomendação (C) são as escalas AIMS e Pompe-PEDI aplicadas em Pediatria.

OBJECTIVE: To identify functional assessment scales used in Pompe disease (PD) and to describe their levels of evidence and grades of recommendation. DATA SOURCE: Systematic review of the functional assessment scales used in PD. Review conducted in the databases Medline, Lilacs, Cochrane Central Register of Controlled Trials (CCTR), and SciELO including articles (except review articles) published between 2000 and 2010. The key-words used in Portuguese and English were: glycogen storage disease type II, activities of daily living, assessment. The articles were classified according to their level of evidence and grade of recommendations. DATA SYNTHESIS: 14 studies assessing patients ranging from newborns to adults were included in the present review (total sample=449). The scales found in the literature were: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) and its adapted version for PD (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handicap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM), and Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). Most studies had level of evidence III because they were non-randomized studies. The grades of recommendation of the scales were C for AIMS and Pompe-PEDI, D for GMFM and PDMS-II; and E for RHS and FIM. CONCLUSIONS: Most functional assessment scales used in PD show low level of evidence and grade of recommendation. The scales showing the highest grade of recommendation (C) were the AIMS and Pompe-PEDI used in Pediatrics.

OBJETIVO: Identificar las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe (EP) y describir su nivel de evidencia y recomendación. FUENTES DE DATOS: Revisión sistemática sobre las escalas de evaluación funcional en la EP. Investigaciones realizadas en las bases de datos Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensayos Controlados Central (CCTR) y SciELO con artículos (excepto artículos de revisión) publicados entre 2000 y 2010. Las palabras clave utilizadas en los idiomas portugués e inglés fueron: enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, actividades cotidianas, evaluación. Los artículos fueron clasificados en nivel de evidencia y recomendación según Cook et al. SÍNTESIS DE LOS DATOS: Se incluyeron 14 estudios que evaluaron desde recién-nacidos a adultos (muestra total=449). Se encontraron las siguientes escalas en la literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) y su forma adaptada para 1DP (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handiscap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM) y Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). La mayoría de los estudios presentó nivel de evidencia III, por tratarse de estudios no randomizados. Grado de recomendación de las escalas: C para AIMS y Pompe-PEDI; D para GMFM y PDMS-II; E para RHS y FIM. CONCLUSIONES: La mayoría de las escalas utilizadas para evaluación funcional en la EP presenta bajo nivel de evidencia y recomendación. Las que presentan mejor grado de recomendación (C) son las escalas AIMS y Pompe-PEDI aplicadas en Pediatría.

OBJETIVOS: Revisar as complicações pulmonares e intervenções fisioterapêuticas disponíveis para recém-nascidos com persistência do canal arterial (PCA). FONTES DE DADOS: Artigos publicados nas fontes de dados Medline e Lilacs, além de capítulos de livros nos idiomas português e inglês, entre 1992 e 2006. As palavras-chave utilizadas para busca foram: "canal arterial", "prematuridade", "síndrome do desconforto respiratório", "complicações" e "pulmão". SÍNTESE DOS DADOS: A PCA é uma intercorrência freqüente em recém-nascidos pré-termos, que pode se associar a complicações pulmonares, tais como atelectasias, infecções pulmonares e falha na extubação, aumentando o tempo de ventilação mecânica e de internação na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. Os recursos fisioterapêuticos visam melhorar as condições pulmonares, propiciando o aumento da complacência pulmonar e a diminuição da resistência de vias aéreas, além de otimizar o mecanismo de depuração mucociliar e, dessa forma, reduzir o trabalho respiratório. CONCLUSÕES: A fisioterapia respiratória contribui para melhorar a evolução dos neonatos com complicações pulmonares por persistência de canal arterial, permitindo otimizar a mecânica respiratória, além de melhorar a oxigenação e a relação ventilação/perfusão.

OBJECTIVE: To review the pulmonary complications and the available chest physical therapy interventions for neonates with patent ductus arteriosus (PDA). DATA SOURCES: Studies were retrieved from Medline and Lilacs and textbooks in Portuguese and in English, from 1992 to 2006. The following key-words were searched: "ductus arteriosus", "prematurity", "respiratory distress syndrome", "complications", "lung". DATA SYNTHESIS: PDA is frequently observed among preterm infants and can be associated with pulmonary complications, such as atelectasis, infections, extubation failure, increased mechanical ventilation dependency and longer length of hospital stay. Studies show that chest physical therapy may improve pulmonary function, increase lung compliance, reduce airway resistance, optimize bronchial toilet and, as a result, decrease the work of breathing. CONCLUSIONS: Chest physical therapy contributes to improve clinical outcome of neonates with pulmonary complications due to patent ductus arteriosus, allowing them to optimize respiratory mechanics, blood oxygenation and ventilation/perfusion ratio.