Resumo O herpes zoster (HZ), ou zona, é causado pela reativação do vírus varicela zoster latente. Trata-se de uma doença com elevada incidência, associada a grande morbilidade, que pode originar ou agravar uma situação de fragilidade do doente, o que realça a importância da vacinação. Entre os fatores de risco para HZ e nevralgia pós-herpética (NPH), a sua principal complicação, encontram-se a idade, a imunossupressão e a presença de doenças crónicas. A vacinação é uma estratégia eficaz na prevenção do HZ e da NPH. Em Portugal, estão disponíveis duas vacinas contra o HZ: a vacina viva atenuada e a vacina recombinante, a qual apresenta elevada eficácia contra o HZ e suas complicações, especialmente nas populações de maior risco, imunodeprimidas e com imunossenescência que têm contraindicação para a formulação viva atenuada. Contudo, a vacina contra o HZ não consta do Programa Nacional de Vacinação nem existem recomendações nacionais específicas para a imunização. Assim, a Sociedade Portuguesa de Medicina Interna e a As-sociação Portuguesa de Medicina Geral e Familiar elaboraram um documento de consenso que estabelece orientações para a vacinação contra o HZ. Recomenda-se a vacinação contra o HZ em todos os adultos com idade igual ou superior a 50 anos, assim como em adultos com idade entre 18 e 49 anos com risco elevado de zona, nomeadamente doentes com comorbilidades médicas ou imunossupressão. Os adultos imunocompetentes devem ser preferencialmente imunizados com a vacina recombinante, podendo receber a vacina viva atenuada em situações pontuais; os adultos imunocomprometidos só podem ser imunizados com a vacina recombinante. Recomenda-se a vacinação de indivíduos com antecedentes de zona e a imunização com a vacina recombinante de indivíduos previamente vacinados com a vacina viva atenuada. Salienta-se ainda a relevância da promoção da literacia do doente aquando do ato de prescrição da vacina contra o HZ, bem como o papel ativo do médico na sensibilização para a importância da vacinação contra esta patologia.

Abstract Herpes zoster (HZ), or shingles, is caused by the reactivation of the latent varicella zoster virus. It is a high-incidence disease, associated with great morbidity, which might create or worsen a patient’s frailty condition, thus reinforcing the importance of vaccination. Among the risk factors for HZ infection and postherpetic neuralgia (PHN), its major complication, are age, immunosuppression and the presence of chronic conditions. Vaccination is an efficacious strategy to prevent HZ and PHN. In Portugal, there are two available HZ vaccines: the live attenuated vaccine and the recombinant vaccine, which demonstrated a high efficacy against HZ and its complications, particularly in the populations with higher risk, immunosuppressed and with immunosenescence for whom live attenuated vaccine is contraindicated. No-twithstanding, the HZ vaccine is not included in the National Vaccination Program and there are not specific national recommendations for immunization. Hence, the Portuguese Society of Internal Medicine and the Portuguese Association of General and Family Medicine elaborated a consensus re-port establishing guidelines for HZ vaccination. Vaccination against HZ is recommended for all adults aged 50 years and over, as well as for adults aged between 18 and 49 years at high risk for HZ, namely patients with comorbidities or immunosuppression. Immunocompetent adults should be preferentially immunized with the recombinant vaccine, although they might receive the live attenuated vaccine in punctual situations; immunocompromised adults should only be immuni-zed with the recombinant vaccine. The vaccination of individuals with a previous HZ episode is recommended, and individuals with prior immunization with the live attenuated vaccine should receive the recombinant vaccine. Promoting patient’s literacy when prescribing HZ vaccine is highly relevant, and the physician should have an active role in raising awareness about the importance of shingles vaccination.

Resumo Introdução: A doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica de causa indeterminada. Várias citocinas, como o TNF-α, parecem desempenhar um papel na patogénese. Desde modo, o uso de biológicos como fármacos anti-TNF-α têm aumentado, no controle das manifestações graves ou refratárias da DB. Este estudo teve como objetivo a descrição dos resultados obtidos com biológicos na DB. Material e Métodos: Estudo longitudinal, prospectivo, uni-cêntrico de doentes seguidos em consulta especializada. Recolhemos dados relativamente às manifestações, tratamentos e resultados obtidos durante o seguimento. Resultados: A coorte inclui 243 doentes, 31% homens. Vinte doentes (8%) realizaram biológicos. Os doentes que foram submetidos a biológicos são mais novos (p = 0,030), têm menos aftose genital (p = 0,009), e mais frequentemente eritema nodoso (p = 0,009), poliartrite (p = 0,002), espondiloartrite (p = 0,024), vasculite retiniana (p = 0,011) e manifestações gastrointestinais (p = 0,024), nomeadamente úlcera gastroduodenal (p = 0,035), hemorragia digestiva (p = 0,002), e perfuração intestinal (p = 0,004). Foram usados fármacos anti-TNF-α em todos os doentes, mais frequentemente infliximab. Os biológicos foram iniciados após falência de resposta aos imunossupressores clássicos, e a maioria dos doentes entrou em remissão da doença após (93%). Três doentes desenvolveram tuberculose durante o tratamento, apesar de efetuarem testes de rastreio regulares. Foi possível parar o biológico em cinco doentes até então, sem recorrência, com um período médio de seguimento de 33 meses desde a suspensão. Discussão: Os biológicos anti-TNF-α são altamente eficazes nas manifestações da DB refratária, embora não sejam inócuos. Pouco se sabe relativamente à duração ótima destas terapêuticas, quando e como parar. Isto é importante não só para evitar recidivas, mas também para reduzir os efeitos secundários.

Abstract Introduction: Behçet´s disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown cause. Several cytokines, such as tumor necrosis factor-alpha (TNF-α), appear to play a substantial role. Therefore, biologics such as anti-TNF-α agents are rising to control severe or refractory BD´s manifestations. We aimed to describe the biological therapy´s outcomes in BD patients. Methods: A longitudinal, prospective, unicentric cohort study with patients followed in a specialized outpatient clinic. We collected data regarding BD´s manifestations, treatments, and outcomes during follow-up. Results: Our cohort includes 243 patients, of whom 31% were male. During follow-up, 20 patients (8%) were treated with biological drugs. Patients who received biological therapies were younger (p = 0.030), had less frequently genital aphthosis (p = 0.009), and more frequently erythema nodosum (p = 0.009), polyarthritis (p = 0.002), spondyloarthritis (p = 0.024), retinal vasculitis (p = 0.011) and gastrointestinal manifestations (p = 0.024), namely gastroduodenal ulcer (p = 0.035), digestive bleeding from ulcers (p = 0.002), and bowel perforation (p = 0.004). Anti-TNF-α agents were used in all of these patients, most frequently infliximab. Patients started biologicals after classical immunosuppressors failure, and most went into remission (93%). Three patients developed tuberculosis during treatment, regardless of regular screening tests. It was possible to stop biological therapy in five patients, so far, without recurrence, with 33 months of mean follow-up time after suspension. Discussion: Anti-TNF-α agents are highly effective for re-fractory BD´s manifestations, although they are not innocuous. Little is known about the optimal duration of these therapies, regarding when and how to stop these drugs. This issue is essential not only to avoid relapses but also to reduce therapy side-effects.

A neuromiotonia é uma patologia muito rara, maioritariamente adquirida e de provável fundo autoimune. Caracteriza-se por hiperexcitabilidade dos nervos periféricos com subsequente hiperatividade e défice de relaxamento muscular; fazendo-se frequentemente acompanhar de distúrbios autonómicos e sensitivos. O diagnóstico estabelece-se através de eletromiografia, com o achado de múltiplos disparos espontâneos de potenciais de elevada frequência originados numa unidade motora única; sendo relevante não só para o controlo de sintomas potencialmente disruptivos com terapêutica adequada, mas também pela conhecida associação desta patologia a neoplasias - que devem sempre ser excluídas. No entanto, devido à raridade e à sintomatologia inespecífica e variável, o diagnóstico é difícil, sendo facilmente confundido com as mais comuns doenças psiquiátricas ou do primeiro neurónio, cujas terapêuticas podem resultar em iatrogenia adicional. Nesse sentido, trazemos um caso típico de neuromiotonia, a propósito da qual se recordam a sintomatologia habitual, meios complementares de diagnóstico, evolução natural e tratamentos efetivos da doença.

Neuromyotonia is an exceedingly rare disease. In most cases it seems to be acquired, with a probable autoimmune origin. It is characterized by peripheral nerve hyperexcitability with muscle hyperactivity and deficient relaxation, and it is frequently accompanied by autonomic and sensitive symptoms. The diagnosis is established by electromyography, showing spontaneous, multiple single motor unit discharges, firing at a high frequency. The diagnosis is relevant not only to achieve symptom control but also for its known association with neoplasia, which must be ruled out. Nevertheless, the diagnosis is difficult to establish due to the nonspecific and variable symptoms that may lead to confusion with the more common psychiatric or motor neuron diseases. Misdiagnose can result in incorrect therapeutic actions with further iatrogenic symptoms. We report a typical case of neuromyotonia, in respect of which we review the clinical presentation, complementary diagnostic methods, natural evolution and treatment of the disease.

A pandemia pela COVID-19 é um problema grave de Saúde Publica mundial, para a qual não existe tratamento eficaz. Cerca de 20%-33% dos doentes são admitidos em Unidades de Cuidados Intensivos e nestes a taxa de mortalidade é superior a 25%. A morte causada diretamente pela COVID-19 resulta, na maioria dos casos, de uma resposta hiperinflamatória inapropriada à infeção, com libertação de citocinas. Pelo paralelismo com outras doenças inflamatórias imunomediadas, os autores fizeram uma revisão crítica dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos e potenciais situações onde a utilização de imunomoduladores, numa estreita janela de oportunidade, pode vir a mudar o prognóstico de alguns doentes.

The COVID-19 pandemic is a serious public health problem worldwide, for which there is no effective therapies. About 20%-33% of patients are admitted to intensive care units and in these the mortality rate is higher than 25%. Death caused directly by the COVID-19 results, in most cases, from an inappropriate hyperinflammatory response to the infection, with the release of cytokines. Due to the parallelism with other immune-mediated inflammatory diseases, the authors made a critical review of the pathophysiological mechanisms involved and potential situations where the use of immunomodulators, in a narrow window of opportunity, may change the prognosis of some patients.

A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica que pode ser definida na fronteira entre a doença autoimune e autoinflamatória. A sua etiopatogenia ainda não é completamente conhecida, embora saibamos que contribuem factores genéticos (Antigénios de Histocompatibilidade/ HLA, por exemplo) e ambienciais (maior prevalência em zonas específicas do globo). Há células implicadas no processo patológico (neutrófilos, macrófagos, linfócitos T reguladores) e outros componentes (factor de necrose tumoral/ TNF, interleucinas) do sistema imune. As formas clínicas da DB são muito variadas, quer na gravidade, quer nos órgãos atingidos: Behçet Mucocutâneo, Behçet Ocular, Vasculobehçet, Neurobehçet, Behçet Intestinal, Behçet Cardíaco. Independentemente dos mecanismos imuno-inflamatórios subjacentes às diversas apresentações clínicas, a terapêutica tem de ser adaptada a cada uma delas. A nossa série de DB, coligida ao longo de 20 anos, é representativa de todo o espectro clínico de DB e consideramos útil fazer uma resenha atual da terapêutica indicada, caldeando os dados da literatura, com a nossa experiência.

Behçet's Disease (BD) is a systemic vasculitis, which can be defined as the frontier between the autoimmune and the auto inflammatory disease. Its etiopathogenesis is still not fully identified, although it is known about the contribution of genetic (MHC Class I association) and environmental factors (higher incidence in specific regions of the globe). There are cells implicated in the pathologic process (neutrophils, macrophages, T regulatory lymphocytes') and other components (tumour necrosis factor/ TNF, interleukins) of the immune system. The clinical manifestations of BD are very heterogeneous, both in severity and in the affected organs: Mucocutaneous Behçet, Ocular Behçet, Vasculobehçet, Neurobehçet, Intestinal Behçet, Cardiac Behçet. Independently of the immune-inflamatory mechanisms in each of the clinical manifestations, the therapeutic must be adapted to each one of them. Our cohort of BD, collected throughout 20 years, is representative of all the clinical spectrum of BD, and we consider it useful to revisit the therapeutic indications, comparing the data from the literature with our clinical experience.