RESUMO O pilomatricoma é uma neoplasia benigna rara, geralmente acomete mulheres jovens, ocorrendo na região da cabeça e pescoço. A pálpebra é um local comum de aparecimento do pilomatricoma, contudo, seu aparecimento na conjuntiva tarsal é muito raro. O diagnóstico é feito pelo exame anátomo-patológico na maioria dos casos, pois seu pleomorfismo clínico o confunde com outras alterações. O tratamento é cirúrgico, realizado por meio da exérese total da lesão com margens livres. São raros os casos de recidiva. Apresentamos um caso atípico de provável recidiva de pilomatricoma, localizado na conjuntiva tarsal superior à esquerda.

ABSTRACT Pilomatrixoma is a rare benign tumor, which usually affects young women in the head and neck region. The eyelid is a common site of the disease, though it is very rare in the tarsal conjunctiva.The pilomatrixoma has clinical pleomorphism, which confuses this disease with other similar conditions. The diagnosis is made by pathological examination in most cases. The treatment is surgical, performed by total excision of the lesion with clear margins and recurrence is very uncommon.We present an unusual case of probable recurrent pilomatrixoma in the left upper tarsal conjunctiva.

Descrevemos um raro caso de miosite do músculo reto medial como forma atípica de apresentação de linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT. A anatomia patológica e imuno-histoquímica do músculo afetado confirmaram o diagnóstico definitivo do caráter neoplásico da doença. As miosites orbitárias têm como principal etiologia a oftalmopatia de Graves, porém diversas outras causas podem apresentar-se dessa forma. Sendo assim, as causas neoplásicas devem ser descartadas. O linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT é o tipo histológico mais comum de linfoma orbitário, as regiões mais frequentemente acometidas são a conjuntiva e glândula lacrimal. No entanto, pode apresentar-se com formas clínicas atípicas, acometendo outras regiões e tecidos.

Here we describe the rare case of a 55-year-old man with medial rectus muscle myositis as an atypical presentation of non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma (MALT). Pathology and immunohistochemistry of the affected muscle confirmed the diagnosis of a neoplasm. The primary etiology of orbital myositis is Graves' ophthalmopathy, but several other diseases may cause this clinical presentation. Therefore, the neoplastic causes must be eliminated from the differential diagnoses. non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma is the most common histological type of lymphoma in the orbit, with the conjunctiva and lacrimal glands being the most commonly affected sites. However, it may also present in atypical forms involving others sites and tissues.

OBJETIVO: Investigar a expressão imuno-histoquímica de IGF-1, EGFr, EGF, c-erbB-2/HER-2/neu, PDGF-A, PDGF-B, FGF e VEGF na oftalmopatia de Graves. MÉTODOS: Vinte e dois pacientes (oftalmopatia de Graves) foram submetidos à biópsia do músculo reto lateral e tecido fibroso e adiposo adjacente. O grupo controle foi de pacientes de cirurgia de estrabismo. Foi feita correlação entre achados clínico-oftalmológicos, endocrinológicos, ultra-sonográficos e da expressão imuno-histoquímica dos fatores de crescimento. RESULTADOS: IGF-1: Houve 7 casos positivos (29,2%). Houve correlação direta com o CAS (clinical activity score) elevado em todos os casos e em que consideramos CAS apenas acima de 5, em 54,5%. FGF: Houve expressão em 5 casos (20,8%) com relação direta com CAS elevado em todos os casos e em que consideramos CAS maior que 5 (45,4%). VEGF: Houve dois casos positivos (8,3%) para VEGF nas células endoteliais e estes casos também apresentavam CAS maior que 5. A imunorreatividade foi negativa em todo grupo controle. CONCLUSÃO: Todos os pacientes, com exceção de um, com expressão positiva para FGF, IGF-1 e VEGF mostraram CAS maior que 5, sugerindo importante papel destes fatores de crescimento na patogênese e gravidade da oftalmopatia de Graves. Entretanto, a análise estatística demonstrou associação significativa entre IGF-1 e o sexo masculino (P=0,034). Baixa refletividade ao ultra-som e condição endócrina não estiveram correlacionadas.

PURPOSE: To investigate the immunohistochemical expression (IGF-1, EGFr, EGF, c-erbB-2/HER-2/neu, PDGF-A, PDGF-B, FGF and VEGF) in patients with Graves' ophthalmopathy. METHODS: Twenty-four samples (Graves' ophthalmopathy patients) underwent lateral rectus muscle and surrounding fibrous and adipose tissue biopsy. The control group was obtained by strabismus surgery. Correlation between clinical- ophthalmologic, endocrinological, ultrasonographic findings, and immunohistochemical expression was performed. RESULTS: IGF-1: There were 7 positive cases (29.2%). There was a direct relation with higher CAS (clinical activity score) in all of them and if only CAS equal or higher than 5 was considered, this was 54.5%. FGF: There was expression in 5 cases (20.8%) with a direct relation in all those with higher CAS (>5) (45.4%). VEGF: There were two positive cases (8.3%) for VEGF in endothelial cells, in these cases the patients also presented CAS higher than 5. There was no expressions of all growth factors in the control group. CONCLUSIONS: All patients, except one, with positive expression of FGF, IGF-1 and VEGF showed CAS greater than 5, suggesting in this way an important role of these growth factors in the pathogenesis and severity of Graves' ophthalmopathy. However, statistical analysis revealed only significant association between IGF-1 and male sex (P=0.034). Low ultrasound reflectivity and endocrine status may not correlate directly with disease activity or with immunoexpression of growth factors and c-erbB-2/HER-2/neu.

OBJETIVO: Investigar se a colchicina é eficaz no tratamento da oftalmopatia de Graves, nós comparamos o seu efeito com a prednisona em 22 pacientes tratados na fase inflamatória da doença. MÉTODOS: Todos os pacientes, similares quanto à idade, sexo e hábitos de tabagismo, estavam em eutiroidismo por pelo menos três meses e foram randomizados em dois grupos. O grupo 1 (G1) recebeu colchicina (1,5 mg/dia) e o grupo 2 (G2) foi tratado com prednisona (0,75 mg/kg/dia). Os pacientes foram acompanhados com avaliação oftalmológica (escore de atividade clínica - CAS) e de imagem por meio da ressonância magnética, usando a relação da intensidade de sinal (SIR) dos músculos reto em comparação com a substância alba cerebral. RESULTADOS: Diminuição no CAS de 68% foi notada em ambos os grupos. A SIR também apresentou redução significante após o tratamento: A mediana inicial do G1 de 1,14 e 1,27 do G2 diminui após o tratamento para 1,07 no G1 e 0,69 no G2. A variação entre os grupos após o tratamento não foi significante (p=0,22). Nenhum paciente tratado com colchicina apresentou efeito colateral; ao passo que os efeitos colaterais no G2 foram ganho de peso, edema, queixas gástricas, fraqueza, depressão e alteração na pressão arterial. CONCLUSÕES: A colchicina apresenta efeitos benéficos na fase inflamatória da oftalmopatia de Graves sem os efeitos colaterais da prednisona.

PURPOSE: To investigate if colchicine is valuable in the treatment of Graves' ophthalmopathy (GO), we compared its effect with prednisone in 22 patients during the inflammatory phase of GO. METHODS: All patients, similar in age, sex and smoking habits, were euthyroid for at least 3 months and randomly divided into two groups, one treated with colchicine (1.5 mg/day) and the other treated with prednisone (0.75 mg/kg/day). They were monitored with ophthalmologic assessment (clinical activity score-CAS) and magnetic resonance imaging, using a signal intensity ratio (SIR) of the recti muscles in comparison to the cerebral substantia alba. RESULTS: Amelioration of CAS was seen in 68% of the orbits in both groups. SIR also had a significant reduction after treatment: the initial median of 1.14 in G1 and 1.27 in G2, evolved, after treatment, to 1.07 in G1 and 0.69 in G2. The variation between both groups after treatment was not significant (p=0.22). None of the patients treated with colchicine had side effects; on the other hand, side effects in G2 were weight gain, edema, gastric complaints, hirsutism, weakness, depression, and alterations in blood pressure. CONCLUSION: Colchicine had a beneficial effect on the inflammatory phase of GO without the side effects of prednisone.

OBJETIVO: Avaliar as características clínicas e epidemiológicas de pacientes submetidos à exenteração da órbita. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 21 pacientes submetidos à exenteração entre agosto de 1998 e maio de 2003. Foram avaliados dados referentes a idade, sexo, raça, local de origem da lesão, acuidade visual pré-operatória, tempo de evolução da doença, cirurgias prévias, complicações pós-operatórias, diagnóstico histopatológico e uso de tratamento adjuvante antes e/ou após a cirurgia. RESULTADOS: A idade média dos pacientes (12 homens e 9 mulheres) foi de 58,5 anos, sendo a maioria caucasianos. Todos os pacientes apresentavam neoplasias malignas primárias, sendo 12 de origem palpebral, 6 conjuntivais e 3 orbitárias. O carcinoma espinocelular foi a doença mais freqüente (52,4%). Dos 21 pacientes, 28,57% foram submetidos à cirurgia prévia relacionada à lesão que levou à exenteração. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes analisados apresentava tumores que geralmente se iniciam como lesões pequenas, mas que podem se disseminar para a cavidade orbitária na ausência de tratamento adequado.

PURPOSE: To review all cases of orbit exenteration performed at the Orbit Sector, Ophthalmology Department - Federal University of São Paulo, from 1998 to 2003. METHODS: We reviewed conditions leading to orbital exenteration in 21 patients at the Orbit Sector of Unifesp-EPM from August 1998 to May 2003. Data regarding sex, age, race, primary lesion site, visual acuity at the moment of diagnosis, previous surgeries related to the exenteration, type of performed surgery, histopathologic diagnosis, postoperative complications and use of adjuvant treatment were collected. RESULTS: 21 patient charts were retrospectively analyzed. Ages ranged from 5 to 91 years (mean of 58.5 years). Of these, 12 were male and 9 were female, most of them Caucasian. All lesions that led to exenteration were malignant neoplasias; however, none were metastatic. Lesions originated from eyelids in twelve patients, from bulbar conjunctiva in six and from the orbit in three. Cases were also classified as squamous cell carcinoma (eleven cases), basal cell carcinoma (four cases), sebaceous gland carcinoma (two cases), rhabdomyosarcoma (two cases), mucoepidermoid carcinoma (one case) and adnexal microcistic carcinoma (one case). Visual acuity at the moment of diagnosis ranged from 20/40 to no light perception. Only six patients had been submitted to previous surgeries related to the exenteration. After surgery, three patients suffered graft necrosis, one presented ethmoidal sinus fistula to the orbit and one presented orbital socket shrinkage. Six patients needed postoperative radiotherapy and two had been previously submitted to chemotherapy. CONCLUSION: Most patients analyzed in our study presented lesions that are usually small in the beginning; however, they can disseminate to the orbit in the absence of adequate treatment.

Introdução: A apresentação clínica do corpo estranho intra-orbitário (CEIO) é variada. A conduta e o prognóstico vão depender da composição do corpo estranho, localização e presença ou não de infecção. Objetos metálicos e de vidro são os mais freqüentes e bem tolerados, ao passo que os orgânicos causam maior reação inflamatória, podendo levar a sérias complicações. É freqüentemente difícil identificar e localizar o corpo estranho intra-orbitário apesar dos modernos métodos de exames de imagem. Objetivo: Avaliar a contribuição dos exames de imagem no diagnóstico bem como a conduta adotada em pacientes com corpo estranho intra-orbitário orgânico. Métodos: Foram avaliados 3 pacientes com corpo estranho intra-orbitário de natureza orgânica após trauma penetrante. Resultados: Todos os pacientes foram submetidos à remoção do corpo estranho, apresentando melhora do quadro clínico. A tomografia computadorizada (TC) foi essencial na avaliação, identificação e localização do corpo estranho. Conclusão: A identificação pré-operatória, com auxílio da tomografia computadorizada, do corpo estranho intra-orbitário foi útil para a condução do caso. A remoção do corpo estranho de natureza orgânica deve ser feita com o objetivo de minimizar possíveis complicações.

Purpose: The clinical presentation of orbital foreign bodies is variable. The management and prognosis depends on the composition, location and if there is or not secondary infection. Metallic objects and glass are the most frequently encountered and well-tolerated, while organic foreign bodies can elicit an inflammatory reaction and leads to serious complications. It is frequently difficult to identify and localize organic intraorbital foreign bodies, despite modern imaging methods. Methods: Three patients with intraorbital organic foreign body after penetrating injury were evaluated. Results: All patients were submitted to removal of the foreign body presenting an improved clinical course. Computed Tomography (CT) was essential for evaluation, identification and localization of the foreign body. Conclusion: Preoperative identification of the foreign body in the orbit with the use of computed tomography was very helpful for patient management. The removal of the organic foreign body must be performed in order to avoid complications.

RESUMO É descrito um caso de rabdomiossarcoma epibulbar de localização subconjuntival em um paciente de 18 anos de idade. Foram realizados exames de tomografia computadorizada e biópsia da lesão para confirmação diagnóstica. O tratamento instituído consistiu em quimioterapia e radioterapia adicional para controle local.

SUMMARY A case of subconjunctival rhabdomyosarcoma in an 18 years old age male is described. CT scan showed a localized tumor with no bone erosion on the superior temporal aspect of the orbit. The diagnosis was made by lesion biopsy. He was submitted to chemotherapy and radiotherapy for local control.

RESUMO Os autores apresentam 4 casos de tumor pleomórfico ou tumor misto de glândula lacrimal. É o tumor benigno mais freqüente da glândula lacrimal e contém elementos da linhagem epitelial e conjuntiva. A apresentação clínica é analisada. O estudo pré-operatório inclui Rx de crânio e tomografia computadorizada. O tratamento é cirúrgico e o resultado final é satisfatório com ressecção total em todos os casos.

SUMMARY Four cases of epithelial tumors of lacrimal gland are reported. The clinical features of this group of patients are analysed. The pre-operative evaluation included plain skull X-ray and computerized tomography. ln all cases a total ressection was obtained.

RESUMO Os autores relatam um caso raro de infecção por Aspergillus fumigatus do sistema nervoso central, secundário a infecção intraorbitária, em um paciente de 12 anos que sofreu ferimento penetrante em região infraorbitária esquerda por estilete de madeira. Foi submetido a 3 craniotomias sequenciais, sendo apenas possível remoção parcial dos abscessos e do fragmento de madeira. O paciente evoluiu com amaurose bilateral, oftalmoplegia e proptose esquerda, Diabetes insipidus e hidrocefalia. Foi submetido a derivação ventrículo peritoneal e controlada a Diabetes insipidus com DDAVP. Após um mês teve alta em regular estado geral com déficits descritos. São discutidos a patogenicidade, vias de infecção, diagn6stico e tratamento, baseados em dados colhidos da literatura em pacientes infectados por Aspergillus sp..

SUMMARY Aspergillus infections involving the orbit and the CNS is a rare pathology. We present one case of a 12 years old male who suffered a penetrating injuring with a piece of wood at the level of the lower lid. CT scan reveled a hyperdense area with irregular lesion at the medial position of the orbit and invading the supra-se-lar and parasselar region. The patient was submitted to 3 craniotomies and clinically treated with Anfotericin B and Rocefin (Ceftriaxona). A review of the literature was done.