A linfohistiocitose hemofagocítica caracteriza-se por ativação e proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos. Quando associada à artrite idiopática juvenil é também conhecida por "síndrome de ativação do macrófago", sendo uma complicação potencialmente fatal desta doença. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos portadora de artrite idiopática juvenil (poliartrite, fator reumatóide negativo), com diagnóstico aos 13 anos, em uso de antiinflamatórios não esteroidais (diclofenaco, nimesulide). Admitida com quadro de resposta inflamatória sistêmica, febre, linfonodomegalia, esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e achados de hematofagocitose na medula óssea. Os autores discutem aspectos relacionados com a patogênese, diagnóstico e tratamento desta doença pouco conhecida.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is characterized by massive lymphocyte and macrophage activation and proliferation. When observed in association with juvenile idiopathic arthritis it is also called "macrophage activation syndrome" being a potentially lethal complication of this disease. We report the case of a 26 years old woman with juvenile idiopathic arthritis (polyarthritis, rheumatoid factor negative) since 13 years old, receiving nonsteroidal anti-inflammatory drugs (diclofenac, nimesulide). She was admitted with systemic inflammatory response, fever, lymph node enlargement, splenomegaly, anemia, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, hyperferritinemia, hypertriglyceridemia and bone marrow hemophagocytosis. Aspects related to pathogenesis, diagnosis and treatment of this little known disease are discussed.

A hyperuricemia pode causar desde a deposição de cristais de urato monossódico na cavidade articular até a "angústia clínica", provocando a prescrição desnecessária de fármacos. Neste caso, o paciente terá mais ganho de efeitos colaterais que benefícios. O alopurinol é o uricorredutor mais prescrito, sendo que reações de hipersensibilidade ocorrem em até 10% de seus usuários, com mortalidade de 20%. Com este relato de caso objetivamos caracterizar a síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (SHA), enfatizando o correto uso dessa droga.

Hyperuricemia can lead to deposition of monosodium urate crystals in the joint cavity or to "physicians' anguish", causing prescription of unnecessary drugs. In this case, more side effects than benefits will be observed. Allopurinol is the most prescribed urate lowering drug and hypersensivity reactions occur in up to 10% of patients taking the drug, with mortality of 20%. With this case report we intend to characterize the Allopurinol Hypersensivity Syndrome (AHS), emphasizing the right use of the drug.