Analisamos o líquido cefalorraqueano (LCR) e o soro sanguíneo de 55 pacientes com neurocisticercose (NC) em diversas fases de evolução. De acordo com a atividade inflamatória no LCR, foram consideradas três formas: (1) reativa, quando havia pelo menos aumento do número de células; (2) fracamente reativa, quando havia alterações no LCR, incluindo aumento de globulinas gama, mas sem pleocitose; (3) não reativa, quando não havia pleocitose nem aumento de globulinas gama. Dezenove pacientes apresentavam a forma reativa, 18 a forma fracamente reativa, 18 a não reativa. O índice de anticorpos específicos estava aumentado em cerca de 2/3 dos pacientes das formas reativa, em 2/3 na forma fracamente reativa e em 1/3 na forma não reativa. Conclusão: (1) a síndrome do LCR na NC pode apresentar-se tanto de modo completo quanto de modo parcial; (2) imunoprodução local de anticorpos específicos pode ocorrer também em pacientes sem aumento de células; (3) índice de anticorpos específicos elevado pode ocorrer mesmo na ausência de reação inflamatória no LCR.

We analyzed cerebrospinal fluid (CSF) and blood serum from 55 patients with neurocysticercosis (NC) at different clinical stages. According to inflammatory activity in the CSF, three stages were identified: (1) reactive, when there was at least an increase in the number of cells; (2) weakly reactive, when significant alterations were found in the CSF, including an increase in gamma globulins, albeit without hypercytosis; (3) non-reactive, when there was neither hypercytosis nor increase in gamma globulins. Nineteen patients had the reactive form; 18 had the weakly reactive form; 18 displayed the non-reactive form. Local immunoproduction was intense in the reactive group, moderate in the weakly reactive group, and absent in the non-reactive group. The specific antibody index was raised in approximately 2/3 of patients with the reactive form, 2/3 in those with the weakly reactive form, and 1/3 in those with the non-reactive form. In conclusion: (1) the classical CSF syndrome in NC can present both in complete and partial modes; (2) local immunoproduction can occur in weakly reactive forms; (3) a raised specific antibody index can occur in the absence of an inflammatory reaction in the CSF.

Em 1966 Norman e Tingey descreveram síndrome de micrencefalia, calcificações estrio-cerebelares e leucodistrofia, síndrome esta que, em 1968, acrescida de nanismo, Lyon e col. tornaram a relatar. Esses autores não descreveram alterações do LCR. Em 1984, Aicardi e Goutièrres descreveram 8 crianças pertencentes a 5 famílias, com a síndrome antes referida, porém com a diferença de as calcificações serem dos gânglios de base, além de haver pleocitose do LCR crônica linfomononuclear. Todos os pacientes tiveram evolução progressiva e caráter familiar, com provável herança autossômica recessiva. É propósito deste registro relatar caso semelhante, num paciente branco do sexo masculino, com 6 meses e meio de idade e que apresentou quadro semelhante, diagnosticado aos 3 meses de idade: nanismo e microcefalia limiares, calcificações dos gânglios de base e leucodistrofia à TC. Seis exames de LCR sucessivos mostraram pleocitose de predomínio linfomononuclear. Fez-se estudo das subpopulações de linfócitos T-ativos e T-ávidos, o qual sugeriu sinalização local no sistema do LCR. São discutidos o diagnóstico diferencial e a estranha combinação de provável etiologia genética associada a mecanismo imunitário, revelando processo inflamatório local. Processaram-se pesquisas no intuito de afastar etiologia a vírus, as quais se revelaram negativas, o que não afasta esta hipótese.

Norman & Tingey (1966) reported a new syndrome of micrencephaly, strio-cerebellar calcifications and leucodystrophy and in 1968, Lyon & col. reported the same syndrome plus dwarfism. These authors did not describe cerebrospinal fluid (CSF) alterations. In 1984, Aicardi & Goutièrres described 8 children from 5 different families with a syndrome like above referred to but with chronic CSF lymphocytosis; all patients had a progressive evolution, with familial character, with probable autosomic recessive heritage. It is the purpose of this report to relate a case similar to Aicardi & Goutièrres' cases in a male Caucasian patient of jewish ashkenazim origin with 6 and a half month of age, but with a study of CSF lymphocytes T and B. Diminished T-subpopulations of active and avid-T were found suggesting local signalization of antibodies in the central nervous system. The differential diagnosis and that strange combination of a probable genetic etiology and an immunitary process revealing a local inflammatory process are discussed.