Os hemangioendoteliomas primitivamente ósseos são neoplasias muito raras e de diagnósticos clínico e radiológico difíceis. Em virtude de seu crescimento rápido, grande capacidade infiltrativa e metastatização precoce, o prognóstico é geralmente sombrio, mesmo com cirurgia radical seguida de radioterapia. Relatamos um caso de hemangioendotelioma maligno, localizado no crânio, em criança de 6 anos de idade, cujo diagnóstico radiológico foi de displasia fibrosa óssea. O doente foi operado, sendo feita exérese aparentemente total da neoplasia e, a seguir, irradiado com cobaltoterapia em doses elevadas; tais medidas, contudo, não impediram a progressão do processo neoplásico. A quimioterapia, com Enduxan intravenoso, determinou a cura clínica e radiológica do paciente. São discutidos varios aspectos referentes ao diagnóstico do hemangioendotelioma maligno, tendo em vista a grande confusão existente na literatura em relação à nomenclatura e classificação desses tumores.
The primary localization of hemangioendothelioma in the bone is very rare and the clinical and radiological diagnosis is often difficult. Due to the rapid growth, invasive properties and early metastatization, the evolution of these neoplasms is often progressive, despite the radical removal followed by radiotherapy. A case of a malignant hemangioendothelioma of the skull in a 6-year-old male patient is reported. The radiological aspects supported the diagnosis of fibrous dysplasia of bone. The patient was operated on, and an apparently total removal of the tumor was performed, followed by cobaltotherapy; however, the growth of the neoplasm was not arrested. Thus, chemotherapy with intravenous Enduxan (50 mg per day) was employed during a month, with clinical recovery and radiological cure of the process. Some clinical features on the differential diagnosis of hemangioendothelioma are discussed due to the confusion on the terminology and classification of these tumors.
