FUNDAMENTO: As principais correções da anomalia de Ebstein (AE) baseiam-se na reconstrução monocúspide da valva tricúspide e são limitadas pela frequente necessidade de substituição ou pela alta reincidência de insuficiência valvar. OBJETIVO: Avaliar a viabilidade e os efeitos da correção anatômica da anomalia de Ebstein com a técnica do cone na evolução clínica dos pacientes, na função da valva tricúspide e na morfologia do ventrículo direito. MÉTODOS: Foram comparados os dados clínicos, ecocardiográficos e radiológicos de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5 ± 13,8anos, submetidos à técnica do cone, obtidos nos períodos pré-operatório, pós-operatório imediato (POI) e em longo prazo (POL). RESULTADOS: Houve dois óbitos hospitalares (3,8%) e mais dois durante o seguimento. A classe funcional média de insuficiência cardíaca pré-operatória de 2,2 melhorou para 1,2 após 57 meses de seguimento médio de 97% dos pacientes (p < 0,001). O grau médio de insuficiência tricúspide pré-operatória de 3,6 diminuiu para 1,6 no POI (p < 0,001), mantendo-se em 1,9 no POL (p > 0,05). A área funcional indexada do VD aumentou de 8,53 ± 7,02 cm2/m2 no préoperatório para 21,01±6,87 cm2/m2 no POI (p < 0,001), mantendo-se inalterada em 20,28 ± 5,26 cm2/m2 no POL (p > 0,05). O índice cardiotorácico médio foi reduzido de 0,66 ± 0,09 para 0,54 ± 0,06 (p < 0,001) em longo prazo. CONCLUSÃO: A técnica do cone apresentou baixa mortalidade hospitalar, corrigindo a insuficiência tricúspide de maneira eficaz e duradoura, com a restauração da área funcional do ventrículo direito, permitindo o remodelamento reverso do coração e a melhora clínica na maioria dos pacientes em longo prazo.

BACKGROUND: The main Ebstein anomaly (EA) repairs are based on the monocusp reconstruction of the tricuspid valve and are limited by the frequent need for replacement or the high recurrence of valve regurgitation. OBJECTIVE: To evaluate the feasibility and effects of anatomical repair of Ebstein's anomaly using the cone reconstruction technique on patients' clinical evaluation, tricuspid valve function and right ventricular morphology. METHODS: We compared the clinical, echocardiographic and radiological data of 52 consecutive patients, with a mean age of 18.5 ± 13.8 years, submitted to the cone reconstruction technique, obtained in the preoperative, early postoperative (EPO) and long-term (LPO) periods. RESULTS: There were two in-hospital deaths (3.8%) and two more during the follow-up. Mean functional class of pre-operative heart failure improved from 2.2 to 1.2 after 57 months of mean follow up of 97% of patients (p <0.001). The mean degree of preoperative tricuspid regurgitation decreased from 3.6 to 1.6 in the EPO (p <0.001), remaining at 1.9 in LPO period (p> 0.05). The indexed RV functional area increased from 8.53 ± 7.02 cm2/m2 preoperatively to 21.01 ± 6.87 cm2/m2 in the EPO (p <0.001) and remained unchanged at 20.28 ± 5.26 cm2/m2 in LPO period (p> 0.05). The mean cardiothoracic ratio was decreased from 0.66 ± 0.09 to 0.54 ± 0.06 (p <0.001) in the long term. CONCLUSION: The cone technique showed low in-hospital mortality, resulting in an effective and long-lasting repair of tricuspid regurgitation, restoring the functional area of the right ventricle and allowing reverse remodeling of the heart and clinical improvement in most patients in the long term.

OBJETIVO: Demonstrar a mortalidade hospitalar de crianças submetidas à operação de Fontan e determinar se a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) constitui fator de risco para mortalidade. MÉTODOS: De agosto 2001 a junho 2008, 76 pacientes foram submetidos à operação de Fontan, sendo divididos em dois grupos: grupo A com 54 pacientes, sendo 31 (40,7%) portadores de atresia tricúspide e variantes, seis (7,8%) de dupla via de entrada ventrículo esquerdo, quatro (5,3%) de defeito do septo atrioventricular total e 13 (17,1%) de outras cardiopatias congênitas complexas; e grupo B constituído por portadores de SCEH, num total de 22 (28,9%) pacientes. RESULTADOS: Os pacientes do grupo A tiveram média de idade de 6,47 anos ± 4,83 e do grupo B de 2,08 anos ± 0,24 P<0,001; a média de peso foi de 22,42 ± 11,04 contra 12,99 ± 1,2 P=0,016; o tempo médio de CEC foi de 119,5 min contra 113,3 min P=0,0, com tempo médio de pinçamento aórtico de 74,8 min e 73,5 min P= 0,75. O tempo médio de permanência em UTI foi 4,1 dias para o grupo A contra 7,52 dias para o grupo B P= 0,0003. No total (grupo A + B), três pacientes foram a óbito, com mortalidade hospitalar de 3,9%, sendo um paciente portador de SHCE (1,3%) (P<0,001; IC95% 0,001 - 0,228). CONCLUSÃO: Nosso estudo evidencia que, apesar de maior morbidade, a SCEH não constitui um fator de risco para mortalidade hospitalar.

OBJECTIVE: To show the mortality rate of children undergoing to Fontan operation and determine whether the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a risk factor for hospital mortality. METHODS: From August 2001 to June 2008, 76 patients underwent Fontan operation and were divided into two groups: group A with 54 patients, 31 (40.7%) patients with tricuspid atresia and variants, six (7.8%) of double-inlet left ventricle, four (5.3%) and atrioventricular septal defect and total 13 (17.1%) of other complex congenital heart disease and group B all patients with HLHS a total of 22 (28.9%) patients. RESULTS: Group A patients had a mean age of 6.47 years ± 4.83 and group B of 2.08 years ± 0.24 P <0.001, the average weight was 22.42 ± 11.04 against 12.99 ± 1.2 P = 0.016, the mean CPB time was 119.5 min versus 113.3 min P = 0.0, with a mean clamping time of 74.8 min and 73.5 min p = 0.75. The mean ICU stay was 4.1 days for group A versus 7.52 days for group B p = 0.0003. In total (group A + B) three patients died, with hospital mortality of 3.9%, and one patient with HLHS (4.54%) (P <0.001, 95% CI 0.001 to 0.228). CONCLUSION: Our study shows that despite higher morbidity in HLHS is not a risk factor for hospital mortality.

OBJETIVOS: Relatar estratégia cirúrgica na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), que possibilita tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose Blalock-Taussig modificado e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 78 neonatos com SCEH, consecutivamente operados entre março de 1999 e junho de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neoaorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose BTm, nos primeiros 37 neonatos, e tubo VD-AP, nos últimos 41. A canulação do canal arterial para a perfusão sistêmica foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida imediata foi de 74,35%, sendo de 67,57% no grupo BTm e de 80,49% no grupo Tubo VD-AP (p=0,21). O tempo de parada circulatória hipotérmica foi de 45,79%±1,99 min e 36,8±1,52 min (p=0,0012) e a mortalidade entre o primeiro e segundo estágios foi de 40% e 6,9%, respectivamente, nos grupos BTm e Tubo VD-AP (p=0,007). Coarctação da aorta ocorreu em cinco pacientes. A comparação das curvas de sobrevida (Kaplan-Meier) mostrou melhor resultado com o Tubo VD-AP (p=0,003). CONCLUSÕES: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e baixa incidência de coarctação aórtica. Embora o melhor resultado imediato com o Tubo VD-AP não tenha sido significante, a menor mortalidade interestágios e a maior sobrevida em médio prazo no grupo VD-AP foram vantagens que atingiram significância estatística.

OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch. To compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt and the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. Method: Retrospective study of 78 newborns consecutively operated between March, 1999 and June 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 41. Cannulation of the ductus arteriosus for systemic perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. Results: In-hospital survival for the entire cohort was 74,35%, or 67.57% for the mBT shunt and 80,49% for RV-PA conduit groups (p=0,21). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36,8±1,52 min (p=0,0012), respectively. Mortality rates between first and second stages were 40% for the mBT shunt and 6,9% for RV-PA conduit groups (p=0,007). Late coarctation of the aorta occurred in five patients Actuarial survival curves(Kaplan-Meier) comparison showed better results with VD-AP conduit (p=0,003). Conclusions: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and low incidence of aortic coarctation. Although the higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, the lower interstage mortality and superior medium-term survival in RV-AP group were statistically advantageous.