ABSTRACT Background: Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC) are chronic diseases that result from the deregulation of the mucosal immune system of the gastrointestinal tract. The use of biological therapies, including infliximab (IFX), is one of the strategies to treat both CD and UC. The IFX treatment is monitored by complementary tests, namely: fecal calprotectin (FC); C-reactive protein (CRP); and endoscopic and cross-sectional imaging. Besides, serum IFX evaluation and antibody detection are also used. Objective: To evaluate trough levels (TL) and antibodies in a population with inflammatory bowel (IBD) disease undergoing treatment with IFX, and the factors that might impact the treatment effectiveness. Methods: Retrospective, cross-sectional study with patients with IBD that were assessed for TL and antibody (ATI) levels in a southern Brazilian hospital, from June 2014 to July 2016. Results: The study assessed 55 patients (52.7% female) submitted to serum IFX and antibody evaluations (95 blood samples, 55 first test; 30 second test, and 10 as third testing. Forty-five (47.3%) cases were diagnosed with CD (81.8%), and ten with UC (18.2%). Serum levels were adequate in 30 samples (31.57%), subtherapeutic in 41 (43.15%), and supratherapeutic in 24 (25.26%). IFX dosages were optimized for 40 patients (42.10%), maintained for 31 (32.63%), and discontinued for 7 (7.60%). The intervals between infusions were shortened in 17.85% of the cases. In 55 tests (55.79%), the therapeutic approach was exclusively defined according to IFX and/or serum antibody levels. The assessment of patients one year later indicated that: the approach was maintained with IFX for thirty-eight patients (69.09%); the class of biological agent was changed for eight (14.54%); changes using the same class of biological agent occurred for two patients (3.63%); the medication was discontinued and not replaced for three patients (5.45%), and four patients (7.27%) were lost to follow-up. Conclusion: There were no differences in TL between groups with or without immunosuppressants, serum albumin (ALB), erythrocyte sedimentation rate (ESR), FC, CRP, and endoscopic and imaging examinations. Current therapeutic approach could be maintained for almost 70% of patients. Thus, serum and antibody levels are a useful tool in the follow-up of patients undergoing maintenance therapy and after treatment induction in patients with inflammatory bowel disease.

RESUMO Contexto: A doença de Crohn e a colite ulcerativa são doenças crônicas nas quais existem desregulação do sistema imune da mucosa do trato gastrointestinal. Uma das terapias usadas no tratamento dessas doenças são as medicações biológicas, entre elas o Infliximabe. A monitorização do tratamento dos pacientes com Iinfliximabe é feita por exames complementares: calprotectina fecal, pesquisa de atividade inflamatória, exames endoscópicos e imagem. Utiliza-se, também a dosagem do nível sérico do Infliximabe e a pesquisa de anticorpos. Objetivo: Analisar uma população com doenças inflamatórias intestinais, em tratamento com Infliximabe, submetida a avaliação do nível sérico do Infliximabe e do anticorpo, além de possíveis fatores que possam alterar ou contribuir no tratamento. Métodos: Trata-se de estudo retrospectivo, transversal, realizado por meio da revisão dos prontuários dos pacientes com doença inflamatória intestinal, em um hospital sul-brasileiro, no período de junho de 2014 até julho de 2016, que foram submetidos a avaliação dos níveis séricos de Infliximabe e do anticorpo. Resultados: Foram incluídos 55 pacientes, submetidos a dosagem do Infliximabe e do anticorpo, totalizando 95 coletas sanguíneas. Destes, 55 realizaram uma primeira coleta, 30 tiveram uma segunda amostra coletada e 10 coletaram uma terceira vez. Vinte e nove pacientes eram do sexo feminino (52,7%) e vinte e seis do sexo masculino (43.2%). Quarenta e cinco (47,3%) casos tinham diagnóstico de doença de Crohn (81,8%) e 10 de colite ulcerativa (18,2%). Em relação ao nível sérico encontrou-se nível adequado em 30 coletas (31,57%), subterapêutico em 41 coletas (43,15%) e supraterapêutico em 24 coletas (25,26%). A prescrição foi otimizada em 40 (42,10%) casos, mantida em 31 (32,63%) pacientes, suspensa em 7 (7,60%) ou que o intervalo entre as infusões fosse aumentado (17,85%). Na análise geral, em 53 coletas (55,79%) a conduta foi definida em função exclusivamente da dosagem sérica do Infliximabe e/ou do anticorpo, já em relação, apenas a primeira coleta obteve-se 33 (60%) pacientes. Avaliando-se os pacientes um ano após, obteve-se: em 38 (69,09%) pacientes a conduta foi mantida com Infliximabe e, em 8 (14,54%) foi optado por troca de classe, em 2 (3,63%) foi optado por troca da medicação na mesma classe, em 3 (5,45%) pacientes a medicação foi suspensa e não foi substituída e, em 4 (7,27%), perdeu-se o seguimento. Conclusão: Não encontrou-se diferença entre os níveis de Infliximabe entre os grupos com ou sem imunossupressor, albumina sérica, velocidade de hemossedimentação, Calprotectina, Proteína C reativa, exames endoscópicos e exames de imagem. A conduta atual pode ser mantida em quase 70% dos pacientes. Concluindo, a dosagem do nível sérico e do anticorpo é ferramenta útil no acompanhamento dos pacientes em terapia de manutenção e após a indução de tratamento em pacientes com Doença Inflamatória Intestinal.

RESUMO CONTEXTO: A doença hepática gordurosa não alcoólica vem sendo diagnosticada com frequência progressivamente maior na população geral, como consequência do aumento da prevalência da obesidade e do diabetes mellitus tipo 2, considerados seus principais fatores de risco. Caracteriza-se por acúmulo de gordura nos hepatócitos associada à inflamação lobular e balonização, podendo levar à cirrose e hepatocarcinoma. Desta forma, torna-se importante a caracterização e acompanhamento do nível de fibrose hepática destes pacientes, sendo que a elastografia hepática transitória, tem se mostrado um método confiável para esta avaliação com a medida do índice kapa. OBJETIVO: Avaliar a progressão da fibrose hepática através de elastografia em pacientes com doença hepática gordurosa não alcoólica. MÉTODOS: Foram incluídos no estudo pacientes que haviam realizado anteriormente biópsia hepática e cálculo de escores não invasivos para avaliação de esteato-hepatite não alcoólica (EHNA) e fibrose. Estes mesmos indivíduos foram então submetidos à avaliação clínica, laboratorial e exame de elastografia hepática atuais, definindo o nível de fibrose hepática, cerca de 10 anos após a primeira avaliação. RESULTADOS: Foram analisados dados relativos a 66 pacientes previamente submetidos a biópsia hepática. Destes, 16 não foram localizados, quatro não puderam participar por estarem incapacitados em função de cirrose hepática, dois haviam falecido por acidente automobilístico e cinco, por complicações de cirrose hepática. Portanto, do grupo de 50 pacientes com evolução conhecida, nove (18%) haviam falecido por cirrose ou estavam incapacitados de comparecer ao exame em função de sua doença hepática. A população restante era predominantemente do sexo feminino (61,5%), com idade média de 63 anos, apresentando sobrepeso, dislipidemia (76,9%), distúrbios do metabolismo glicêmico (76,9%) e síndrome metabólica (82,1%). Dos 39 casos avaliados, 35% tiveram o mesmo grau de fibrose na avaliação inicial (biópsia) e na avaliação atual (elastografia), 33% tiveram aumento no grau de fibrose e outros 30% tiveram diminuição no grau de fibrose. Vinte e oito pacientes apresentavam EHNA na avaliação inicial. Em relação a esses pacientes observou-se na avaliação atual que, 25% mantiveram-se estáveis no grau de fibrose, 39% progrediram e, 35% regrediram. CONCLUSÃO: Apesar de algumas limitações do nosso estudo, como o pequeno número de pacientes e o uso de dois métodos diferentes de avaliação (biópsia e elastografia), os dados obtidos nos permitem concluir que dos 39 casos avaliados, 33% apresentaram progressão da fibrose e do grupo total de 50 pacientes, 42% apresentam cirrose ou faleceram em decorrência de doença hepática. A presença de EHNA à biópsia hepática não se mostrou um dado capaz, no nosso estudo, de predizer a evolução da fibrose hepática nos pacientes.

ABSTRACT BACKGROUND: Non-alcoholic fatty liver disease has been progressively diagnosed in the general population as a consequence of the increased prevalence of obesity and type 2 diabetes mellitus, its main risk factors. It is characterized by accumulation of fat in the hepatocytes associated with lobular inflammation and balonization, which can lead to cirrhosis and hepatocarcinoma. Thus, a characterization and follow-up of a progression of the fibrosis level of these patients becomes important, being that the transient hepatic elastography is a reliable method for this evaluation with a measure of the kapa index. OBJECTIVE: To evaluate the progression of hepatic fibrosis through elastography in patients with non-alcoholic fatty liver disease. METHODS: Patients who had previously performed hepatic biopsy and noninvasive scores for non-alcoholic steatohepatitis (NASH) and fibrosis were included in the study. These same subjects were then submitted to current clinical evaluation, laboratory and liver elastography tests, defining the level of liver fibrosis, about 10 years after the first evaluation. RESULTS: Data were analyzed for 66 patients previously submitted to liver biopsy. Of these, 16 were not found, four could not participate because they were debilitated due to hepatic cirrhosis, two had died from an automobile accident and five from complications of cirrhosis of the liver. Therefore, of the 50 patients with a known history, 9 (18%) had died of cirrhosis or were unable to attend the examination because of their liver disease. The remaining population was predominantly female (61.5%), mean age of 63 years, being overweight, dyslipidemia (76.9%), disorders of the glycemic profile (76.9%), and metabolic syndrome (82.1%). Of the 39 cases evaluated, 35% had the same degree of fibrosis at the initial evaluation (biopsy) and at the current evaluation (elastography), 33% had an increase in the degree of fibrosis and another 30% had a decrease in the degree of fibrosis. Twenty-eight patients had NASH at baseline. Regarding these patients, it was observed in the current evaluation, that 25% remained stable in the degree of fibrosis, 39% progressed, and 35% regressed. CONCLUSION: Despite some limitations of our study, such as the small number of patients, and the use of two different methods of evaluation (biopsy and elastography), the data obtained allow us to conclude that of the 39 evaluated cases, 33% (13) presented progression of fibrosis and the total group of 50 patients, 42% had cirrhosis or died due to liver disease. The presence of NASH on hepatic biopsy did not prove to be, in our study, a predictive of the evolution of hepatic fibrosis in the patients.

RESUMO A patologia e o caso aqui reportados são relevantes especialmente devido sua variada apresentação clínica, possibilidade de estar associada com outras desordens acometendo diversos órgãos e pelos possíveis diagnósticos diferenciais. A fibrose hepática congênita é uma doença autossômica recessiva, devido mutação no gene PKHD1, que codifica a proteína fibrocistina/poliductina. É uma colangiopatia, caracterizada por variados graus de fibrose periportal e proliferação irregular de ductos biliares. Os pacientes acometidos são tipicamente diagnosticados na infância, mas em alguns casos a doença pode permanecer assintomática por muitos anos. Exatas prevalência e incidência da doença não são conhecidas, mas sabe-se que é uma doença bastante rara, com algumas centenas de casos descritos no mundo. Pode afetar todos grupos étnicos e ocorrer associada com diversas desordens hereditárias e não-hereditárias. A apresentação clínica é bastante variável, com melena e hematêmese sendo sintomas iniciais em 30%-70% dos casos. Mais raramente, podem apresentar episódios de colangite. A doença tem sido classificada em quatro tipos: hipertensão portal, colestática/colangite, mista e latente. O diagnóstico inicia com exames de imagem, mas a definição é feita pela amostra histopatológica. Até o momento, não há terapia específica que possa parar ou reverter o processo patológico e a estratégia terapêutica atual é tratar as complicações da doença.

ABSTRACT The disease and the case reported here are relevant especially because of their varied clinical presentation, possibility of being associated with other disorders affecting several organs and possible differential diagnoses. Congenital Hepatic Fibrosis is an autosomal recessive disease due to mutation in the PKHD1 gene, which encodes the fibrocystin/polyductine protein. It is a cholangiopathy, characterized by varying degrees of periportal fibrosis and irregular proliferation of bile ducts. Affected patients are typically diagnosed in childhood, but in some cases the disease may remain asymptomatic for many years. The exact prevalence and incidence of the disease are not known, but it is consider a rare disease, with a few hundred cases described worldwide. It can affect all ethnic groups and occur associated with various hereditary and non-hereditary disorders. The clinical presentation is quite variable, with melena and hematemesis being initial symptoms in 30%-70% of the cases. More rarely, they may present episodes of cholangitis. The disease has been classified into four types: portal hypertension, cholestasis / cholangitis, mixed and latent. Diagnosis begins with imaging tests, but the definition is made by the histopathological sample. So far, there is no specific therapy that can stop or reverse the pathological process. Currently, the therapeutic strategy is to treat the complications of the disease.

ABSTRACT Background This study aimed to evaluate the clinical effectiveness in terms of sustained virological response and tolerability of available second generation direct-acting antivirals in Brazilian patients. Methods This was a retrospective observational study conducted in six centers in Southern Brazil. The sample comprised adult patients who were chronically infected with hepatitis C virus, regardless of virus genotype, fibrosis stage, or prior treatment. Statistical analysis was performed to compare the effectiveness among the treatments, and also to uncover the factors influencing the achievement of sustained virological response. Results A total of 296 patients were included in the study, with the majority receiving sofosbuvir with daclatasvir (59%) or sofosbuvir with simeprevir (26%). Overall sustained virological response rates were approximately 91.6%. For genotype 1, sofosbuvir with daclatasvir had an sustained virological response rate of approximately 95%, while the sustained virological response rate of sofosbuvir with simeprevir was 92%; this difference was statistically significant only for subtype 1b. The only treatment used for genotype 3 patients was sofosbuvir with daclatasvir, and lower rates of sustained virological response were observed for this group, compared to genotype 1 (84% versus 95%, p < 0.05). Apart from this difference between genotypes, and a difference between patients who achieved rapid virologic response compared with those who did not, there were no other statistically significant factors associated with sustained virological response. Conclusions The results point to the effectiveness of second-generation direct-acting antivirals in hepatitis C virus Brazilian patients, especially those with genotype 1. Furthermore, that patients with genotype 3 need more attention and adjustments in available treatment options.

RESUMO CONTEÚDO: Doença de Crohn e retocolite ulcerativa são doenças inflamatórias intestinais crônicas. Nelas, ocorre aumento da produção de fator de necrose tumoral alfa (TNF-α). Pacientes que falham no tratamento convencional imunossupressor, requerem uso de terapia imunobiológica, que são anticorpos monoclonais, principalmente os anti-TNF-α. O infliximabe é uma droga anti-TNF-α, uma imunoglobulina quimérica, com componente murino. Este é responsável pela imunogenicidade da droga e a formação de anticorpos. Presença de anticorpos antidroga pode ser responsável pelos eventos adversos e redução da eficácia da droga. Pacientes com doenças inflamatórias intestinais, em terapia imunossupressora com medicação biológica como o infliximabe, podem ter recaída da doença e muitas vezes isso não se relaciona com a sintomatologia do paciente. Por isso há a necessidade de um método de avaliação do efeito da droga como a dosagem do nivel sérico do infliximabe, bem como da pesquisa de anticorpos. OBJETIVO: O estudo tem como objetivo conhecer os níveis séricos do infliximabe e dos anticorpos anti-infliximabe em pacientes com doença inflamatória intestinal em terapia de manutenção ou pós-indução e descrever as condutas terapêuticas que foram modificadas em função dos níveis séricos de infliximabe e anticorpos para infliximabe. MÉTODOS: Trata-se de estudo restrospectivo, com análise da dosagem dos níveis séricos de infliximabe e anticorpos para Infliximabe. Foram incluídos 45 pacientes, num total de 63 coletas de dosagem de infliximabe. RESULTADOS: Vinte e um paciente estavam com o nível sérico de infliximabe adequado, níveis subterapêuticos em 31 pacientes e níveis supraterapêuticos em 11 pacientes. Sete pacientes tiveram a medicação suspensa por falha terapêutica ou altos níveis de anticorpos para infliximabe. CONCLUSÃO: Apenas um terço dos pacientes apresentavam níveis adequados de infliximabe e 36% dos pacientes apresentavam níveis subterapêuticos ao término da indução. Em cerca de 46% das amostras a conduta adotada se baseou nos níveis de infliximabe e anticorpos para infliximabe demonstrando a importância de se ter esta ferramenta para auxílio no manejo clínico dos pacientes portadores de doenças inflamatórias intestinais em terapia biológica.

ABSTRACT BACKGROUND: Crohn’s disease and ulcerative colitis are chronic inflammatory bowel diseases. In such pathologies, there is an increased production of alpha tumor necrosis factor (TNF-α). Patients, in whom the conventional immunosuppressant treatment fails, require the use of immunobiological therapy, such as anti-TNF-α, a monoclonal antibody. Infliximab is an anti-TNF-α drug, a chimerical immunoglobulin, with a murine component, which is responsible for the generation of immunogenicity against the drug and formation of anti-TNF-α antibodies. The presence of anti-drug antibodies may be responsible for adverse events and reduction of the drug’s effectiveness. Patients with inflammatory bowel diseases undergoing therapy with biological medication, such as infliximab, can relapse overtime and this may not be translated into clinical symptoms. Thus, there is a need for a method to evaluate the efficacy of the drug, through the measurement of serum infliximab levels, as well as antibodies research. OBJECTIVE: This study aimed to measure serum infliximab levels and anti-infliximab antibodies in patients with inflammatory bowel diseases post-induction phase and during maintenance therapy, and describe the therapeutic modifications that took place based on the serum levels results. METHODS: It was a retrospective study, that included forty-five patients, with a total of 63 samples of infliximab measurement. RESULTS: Twenty-one patients had an adequate infliximab serum level, 31 had subtherapeutic levels and 11 had supratherapeutic levels. Seven patients had their medication suspended due to therapeutic failure or high levels of antibodies to infliximab. CONCLUSION: In conclusion, only a third of the patients had adequate infliximab levels and 36% presented with subtherapeutic levels at the end of the induction phase. Therapy optimization occurred based in about 46% of the samples results, demonstrating the importance of having this tool to help the clinical handling of patients with inflammatory bowel diseases ongoing biologic therapy.

ABSTRACT Introduction: Multiple factors negatively affect the quality of life of patients infected with hepatitis C virus. This study aims to evaluate the effect of pharmacological treatment on the quality of life of these individuals. Methods: This is a cross-sectional study conducted in two Southern Brazilian centers that used two instruments (a generic and a specific one) for measuring the quality of life in patients with chronic hepatitis C: the Short Form-36 (SF-36); and the Chronic Liver Disease Questionnaire (CLDQ) for liver disease. We included patients from two centers without any treatment (control group), or receiving medication (peginterferon + ribavirin ± telaprevir or boceprevir, i.e., respectively, dual, and triple therapies). Results: One hundred and forty-seven patients were included. Patients under treatment (n = 86) had a lower score in 7 of the 8 SF-36 domains, with statistical significance (p<0.05) only for the emotional function domain. Patients who were not treated (n = 58) had higher scores in 4 of the 6 (p<0.05) CLDQ domains. A comparison of patients, receiving dual or triple therapies for both questionnaires, was only significant in the Vitality domain from CLDQ. Conclusions: Treatment can affect the subjective perception of patients regarding quality of life. Due to the complexity of the disease, each patient must be evaluated in multiple dimensions. Thus, the results may be useful for understanding the patient's perceptions during treatment, and it can also serve as a reference for care instructions.

ContextoA biópsia hepática é considerada padrão-ouro para definição de fibrose hepática em pacientes com doença hepática crônica. No entanto, é um método invasivo, com potenciais riscos e complicações. A elastografia é uma técnica de ultrassonografia que fornece informações sobre variações no tecido hepático, avaliando elasticidade tecidual e sonoelastografia é uma das técnicas disponíveis.ObjetivoO principal objetivo do estudo é avaliar a sensibilidade e especificidade da sonoelastografia comparada a biópsia hepática para análise do grau de fibrose hepática em pacientes com hepatite C crônica e doença hepática gordurosa não alcoólica.MétodosVinte e quatro pacientes foram incluídos no estudo, submetidos a biópsia hepática e sonoelastografia. Os resultados obtidos foram comparados a valores descritos na literatura por diferentes autores.ResultadosNa população de pacientes com hepatite C crônica, os dados melhor se correlacionaram com resultados publicados por Carmen Fierbinteanu-Braticevici e col, com uma acurácia de 82,4%, sensibilidade de 71,4% e especificidade de 90%. Para doença hepática gordurosa não alcoólica, a melhor correlação se deu com dados publicados por Masato Yoneda e col, com acurácia de 85,7%, sensibilidade de 80% e especificidade de 100%.ConclusãoSonoelastografia é um método com boa acurácia para diferenciar fibrose avançada de fibrose inicial e pode substituir a biópsia hepática na maioria das vezes.

BackgroundLiver biopsy is recommended as the gold standard method for assessing the stage of liver fibrosis in patients with chronic liver disease. However, it is invasive, with potential risks and complications. Elastography is an ultrasound technique that provides information of changes in the liver tissue, evaluating tissue elasticity and acoustic radiation force impulse is one of the available techniques.ObjectiveThe main objective of this study was to evaluate the sensitivity and specificity of acoustic radiation force impulse comparing to liver biopsy to evaluate fibrosis in patients with chronic hepatitis C virus and nonalcoholic fatty liver disease.MethodsTwenty four patients were included, everyone underwent liver biopsy and acoustic radiation force impulse, and the results were compared with values described in the literature by several authors.ResultsIn the population of patients with chronic hepatitis C, our data were better correlated with data published by Carmen Fierbinteanu-Braticevici et al., with an accuracy of 82.4%, sensitivity of 71.4% and specificity of 90%. For nonalcoholic fatty liver disease, our data were better correlated with data published by Masato Yoneda et al., with an accuracy of 85.7%, sensitivity 80% and specificity of 100%.ConclusionAcoustic radiation force impulse is a method with good accuracy to distinguish initial fibrosis from advanced fibrosis in hepatitis C virus and nonalcoholic fatty liver disease and can replace biopsy in most cases.

CONTEXTO: A maioria dos pacientes submetidos a transplante hepático apresenta hiperesplenismo, que é revertido após a operação. Entretanto, alguns pacientes permanecem com hiperesplenismo moderado a intenso. OBJETIVO: Avaliar o efeito do transplante hepático na contagem de plaquetas de pacientes com hiperesplenismo. MÉTODOS: De um total de 233 pacientes que foram submetidos a transplante hepático, 162 foram excluídos do presente estudo devido à ocorrência de rejeição resistente a corticóide, ausência de hiperesplenismo antes do transplante, ausência de seguimento pós-transplante por pelos menos 2 anos ou dados de exames incompletos. O protocolo eletrônico de estudo dos demais 71 pacientes foi revisado para determinar os aspectos demográficos, a etiologia da cirrose e o resultado do exame patológico do fígado explantado. Contagem seriada de plaquetas foi obtida do protocolo de estudo no dia antes do transplante e 1, 2, 4 e 6 meses e 1 ano após o transplante. Análise estatística foi realizada empregando o teste t de Student, o teste qui ao quadrado e o teste de correlação de Spearman. RESULTADOS: A contagem de plaquetas pós-transplante em todos os intervalos de tempo foi significantemente maior que os valores pré-transplantes (P<0,001 para rodos os intervalos de tempo). Trombocitopenia foi revertida (contagem de plaquetas >100.000/mm³) em 58 pacientes (81,7%) 1 mês após o transplante. Doze pacientes (16,9%) permaneceram com trombocitopenia 1 ano após o transplante. Três pacientes (4,2%) tiveram recurrência da trombocitopenia dentro de 1 ano após o transplante. Não houve correlação entre a contagem de plaquetas pré-transplante e a classe de Child-Pugh e o escore de MELD. CONCLUSÃO: O transplante hepático reverte o hiperesplenismo na maioria dos pacientes.

CONTEXT: Most patients subjected to liver transplantation presents hypersplenism, which is reversed after the operation. However, some patients remain with moderate to intense hypersplenism. OBJECTIVES: To study the effect of liver transplantation on platelet count in patients with hypersplenism. METHOD: Of a total of 233 patients who underwent liver transplantation, 162 were excluded from the present study because of occurrence of steroid-resistant rejection, absence of hypersplenism before the transplantation, absence of follow-up for at least 2 years or incomplete exams data. The electronic study protocols of the remaining 71 patients were reviewed to determine the demographics, etiology of cirrhosis, and results of pathologic examination of the explanted liver. Serial platelet count was obtained from the study protocol on the day before liver transplantation and 1, 2, 4, and 6 months and 1 year after liver transplantation. Statistical analysis was performed using the Student's t-test, chi-square test, and Spearman's correlation test. RESULTS: Posttransplant platelet count at all time intervals was significantly higher than the pretransplant value (P<0.001 for all time intervals). Thrombocytopenia was reversed (platelet count >100,000/mm³) in 58 patients (81.7%) 1 month after liver transplantation. Twelve patients (16.9%) remained with thrombocytopenia 1 year after liver transplantation. Three patients (4.2%) had recurrence of thrombocytopenia within 1 year after liver transplantation. There was no correlation between pretransplant platelet count and the Child-Pugh class or the MELD score. CONCLUSION: Liver transplantation reverses hypersplenism in most patients.

This report describes a cross-sectional survey on the prevalence of hepatitis C antibodies (anti-HCV) in Tamboara, a small community in the northwest area from Paraná State, south of Brazil with a high rate of accumulated detection for HCV. Eight hundred and sixteen residents (17.87% from all the population), independently of the age and time living in Tamboara were included in this study by an epidemiologic questionnaire and by testing for anti-HCV. The rapid immuno-chromatographic test was applied for detection of HCV antibodies. The anti-HCV prevalence by rapid test was 4.28%. The median age for positive and negative test was 60.49 ± 14.14 and 41.67 ± 20.25, respectively (p < 0.001). By multivariate analysis, only familial history of hepatitis (p = 0.001; OR = 6.41; CI 95% = 2.08-19.78) and age (p = 0.007; OR 1.06;95% CI = 1.02-1.10) showed statistical significance for positive anti-HCV. The rapid test sensitivity and specificity were 100% and 92.7% respectively, with an accuracy of 95.8% (95% CI = 91-100). These findings demonstrated a high prevalence of anti-HCV in Tamboara. The familial history of hepatitis was a significant risk factor to the infection and HCV rapid test showed to be accurate and feasible for epidemiological survey

OBJETIVOS: Apresentar uma revisão atualizada sobre atresia das vias biliares extra-hepáticas, com ênfase em etiopatogenia, abordagens diagnósticas e terapêuticas e prognóstico. FONTES DOS DADOS: Foram selecionadas pelos sites de busca médica (MEDLINE e PubMed) pesquisas relacionadas à atresia biliar, utilizando as seguintes palavras-chave: biliary atresia,etiopathogenesis, diagnosis, treatment, prognosis, children. SÍNTESE DOS DADOS A atresia das vias biliares extra-hepáticas é a principal indicação de transplante hepático na faixa etária pediátrica. Quanto à etiologia, o citomegalovírus, o reovírus e o rotavírus têm sido os agentes mais estudados como possíveis desencadeadores da obstrução imunomediada da árvore biliar. A resposta imune, especialmente o predomínio da resposta TH1 e do interferon gama, a susceptibilidade genética e as alterações do desenvolvimento embrionário da árvore biliar são aspectos que podem participar na etiopatogênese da obliteração das vias biliares extra-hepáticas. Ainda hoje, o único tratamento disponível é a portoenterostomia, cujos resultados são melhores quando realizada nos primeiros 2 meses de vida. Em relação ao prognóstico, as crianças não tratadas vão a óbito na totalidade, por complicações relacionadas à hipertensão portal e à cirrose hepática, e mesmo os casos tratados necessitam, em sua maioria, do transplante hepático. CONCLUSÃO: A atresia das vias biliares extra-hepáticas continua sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças, e a mudança deste panorama depende de um melhor entendimento da etiopatogenia da obstrução biliar nos diferentes fenótipos da doença. Investigações futuras a respeito do papel do interferon gama e de outras citocinas são necessárias para avaliar se esses aspectos seriam potenciais alvos de intervenção terapêutica.

OBJECTIVE: To provide an updated review on extrahepatic biliary atresia, focusing mainly on its etiopathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. SOURCES: MEDLINE and PubMed databases were searched using the following keywords: biliary atresia,etiopathogenesis, diagnosis, treatment, prognosis, children. SUMMARY OF THE FINDINGS: Extrahepatic biliary atresia is the main indication for liver transplantation among pediatric patients. As to its etiology, cytomegalovirus, reovirus and rotavirus have been widely investigated as possible triggers of the immunomediated obstruction of the biliary tree. The immune response, especially the predominant TH1 and interferon-gamma responses, genetic susceptibility and disorders related to the embryonic development of the biliary tree can play a role in the etiopathogenesis of extrahepatic biliary atresia. Yet today, portoenterostomy is the only available treatment, with better results when performed in the first 2 months of life. As to prognosis, all untreated children eventually die due to complications resulting from portal hypertension and liver cirrhosis, and most treated children have to undergo liver transplantation. CONCLUSIONS: Extrahepatic biliary atresia is still the major indication for pediatric liver transplantation, and to change this scenario some more light should be shed upon the etiopathogenesis of biliary atresia in different disease phenotypes. Future research into the role of interferon-gamma and of other cytokines is necessary in order to assess whether these aspects should be potential targets for therapeutic intervention.