Objetivos: Descrever e analisar as manifestações clínicas da síndrome de Usher bem como, estudar o padrão hereditário da doença nos pacientes examinados. Métodos: Foram estudados quatro pacientes, com diagnóstico de síndrome de Usher, na clínica oftalmológica de um hospital geral universitário, no período de dezembro de 1997 a março de 1999. Os pacientes foram submetidos a exames de acuidade visual, refração, biomicroscopia, oftalmoscopias direta e indireta, tonometria, retinografia, campo visual com perímetro de Goldman e audiometria. Foi desenhado o heredograma da família e realizado anamnese e oftalmoscopia binocular indireta de 63 familiares. Resultados: Dos quatro pacientes com síndrome de Usher, 1 foi do tipo I e 3 do tipo II. A acuidade visual dos pacientes variou de 20/100 a 20/400 e a disacusia de moderada a grave. Todos apresentaram retinose pigmentar típica e campo visual tubular. Não foram detectados outros casos de associação de retinose pigmentar e surdez dentre os familiares examinados. Conclusão: É importante enfatizar ao oftalmologista, o diagnóstico de síndrome de Usher, diante de um caso de retinose pigmentar, chamando atenção para o seu padrão de herança autossômica recessiva, assim como para a orientação ao paciente sobre as manifestações clínicas da doença e importância do acompanhamento oftalmo-otorrinolaringológico.

Purpose: To describe and analyze the clinical manifestation of Usher's syndrome and to study their hereditary standard as well. Methods: Four patients with Usher's syndrome were studied at Ophthalmologic Clinic of the Getúlio Vargas Hospital, in Teresina-PI, between December, 1997 and March, 1999. The patients were scheduled for tests of visual acuity, refraction, biomicroscopy, direct and indirect ophthalmoscopy, tonometry, retinography, visual field with Goldman perimeter and audiometry. Family's pedigree was built and an anamnesis and indirect binocular ophthalmoscopy of 63 (sixty-three) relatives were performed. Results: Of the four patients with Usher's syndrome, one was of type I and three of type II. Their visual acuity varied from 20/100 to 20/400 and the dysacusis was from moderate to severe. All patients had retinitis pigmentosa, and tubular visual field. Conclusion: It is important to make the ophthalmologist aware of Usher's syndrome diagnosis in face of a case of retinitis pigmentosa, calling attention to the autosomal recessive inheritance pattern of the disease as well as to instruct the patients about the clinic manifestations of the disease and the importance of their being treated and attended by an ophthalmogist and otolaryngologist.

Objetivo: Determinar a eficácia do laser de diodo e suas complicações no tratamento da retinopatia da prematuridade, estágio 3 limiar. Métodos: De 348 crianças pré-termo examinadas na Clínica Oftalmológica do Hospital Getúlio Vargas e Instituto de Olhos do Piauí, em Teresina, Piauí, no período de julho/89 a março/99, 152 (43,7%) apresentaram retinopatia da prematuridade. As crianças com retinopatia da prematuridade no estágio 3 limiar foram submetidas a laserablação retiniana com laser de diodo indireto, no centro cirúrgico, sob anestesia geral. Resultados: Vinte crianças (38 olhos) foram submetidas a laserablação retiniana. Doze pacientes (80,0%) tiveram regressão da retinopatia e três (20,0%) evoluíram para o estágio 5. Cinco crianças não retornaram para controle, sendo excluídas do estudo quanto aos resultados do laser. Não foram observadas complicações oculares. Cinco crianças apresentaram apnéia relacionada à anestesia. Conclusões: Neste grupo de crianças, o laser de diodo foi eficaz em 80,0% dos pacientes tratados. As complicações encontradas (cinco casos de apnéia) se relacionaram possivelmente à anestesia geral.

Purpose: To determine the efficacy of the diode laser and its complications in treating retinopathy of prematurity, at stage 3, threshold. Methods: One hundred and fifty-two children, out of 348 premature infants examined at the Ophthalmologic Clinic of the Getúlio Vargas Hospital and Instituto de Olhos do Piauí, in Teresina - Piauí, from July '89 to March '99, had retinopathy of prematurity. Those with retinopathy of prematurity at stage 3, threshold, were submitted to application of diode indirect laser to the retina. Results: Twenty children (38 eyes) received diode laser. Twelve patients showed regression of retinopathy and three children developed stage 5. No ocular complications were observed. Five children had respiratory failure due to anesthesia. Conclusions: The diode laser treatment was successful in 80.0% of the patients. The complications were possibly related to the general anesthesia.

Tecido cerebral na órbita, tendo continuidade com o conteúdo intracraniano, é relativamente incomum. Tecido cerebral isolado na órbita, entretanto, é muito mais raro. No presente trabalho são apresentados dois casos de tecido cerebral ectópico na órbita, com cisto ependimal. São analisadas as similaridades e diferenças com outros casos da literatura, bem como as dificuldades no diagnóstico desta malformação. Não conhecemos nenhum caso descrito na literatura nacional.

Brain tissue in the orbit in continuation with intracranial contents is unusual. However, isolated brain tissue in orbit, is much rarer. In the present research, two cases of ectopic brain tissue in the orbit with ependymal cyst are reported. Similarities with and differences between other cases reported in the literature are analyzed, as well as the difficulties of the diagnosis of their malformation. There are not many many cases of ectopic brain tissue reported in the literature.

RESUMO Objetivo: Avaliar a prevalência das alterações oculares, analisar estas alterações associadas a atividade da doença e drogas utilizadas para tratamento, e analisar a repercussão do Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) e das drogas na perimetria estáticacomputadorizada com estímulos vermelho e azul. Métodos: Sessenta e oito pacientes portadores de LES foram submetidos a exame oftalmológico, testes para pesquisa de olho seco e perimetria estática dos 10 graus centrais com estímulos vermelho e azul. O grupo de estudo foi dividido em dois subgrupos: os pacientes que usavam cloroquina (n=53) e os que não usaram cloroquina (n = 15). Foi formado um grupo controle pareado por idade com 68 pessoas voluntárias para estudo comparativo dos limiares de sensibilidade da perimetria estática com estímulos vermelho e azul. Resultados: A% alterações oculares mais significativas incluíram olho seco (36,7%), desepitelização corneana do terço inferior (26,4%), catarata subcapsular posterior (35,3%) e alterações do EPR na mácula (10,3%). A sensibilidade ao azul foi maior que ao vermelho, em todos os grupos e os limiares de sensibilidade ao vermelho e azul foram significativamente menores no grupo com LES em relação ao grupo controle, independente do uso de cloroquina. O uso de cloroquina e o tempo de USO, não interferiram na sensibilidade aos estímulos vermelho ou azul. Não houve diferença entre os limiares de sensibilidade do grupo que usou cloroquina em relação ao grupo que não usou essa medicação, seja com estímulo vermelho ou com estímulo azul. Conclusões: O olho seco é a manifestação ocular mais freqüente encontrada no LES. O uso de cloroquina não demonstrou ser responsável pela queda do limiar de sensibilidade nos pacientes com LES. É possível que o próprio LES seja responsável pela redução dos limiares, acometendo diretamente os foto receptores.

SUMMARY Purpose: To evaluate the prevalence of ocular abnormalities, to analyze the association between these changes and the use ofchloroquine, and to determine the repercussion of Systemic Lupus Erythe-matosus (SLE) and chloroquine in automated static perimetry with red and blue stimuli. Methods: Sixty-eight patients with SLE underwent a complete ophthalmological examination, including tests to investigate the presence of ''dry eye ”, and static perimetry of the central 10 degrees with red and blue stimuli. Patients with SLE were divided in two subgroups: those who were using chloroquine (n = 53) and those who were not (n = 15). An age-matched control group consisting of 68 normal volunteers was selected to allow a comparison betweeen the thresholds in automated perimetry. Results: The most significant ocular findings included “dry eye” (36.7%), inferior corneal erosions (26.4%), subcapsu-lar cataract (35.3%), and epithelial pigment changes in the macular area (10.3%). The sensitivity to the blue stimulus was higher than to the red stimulus in all groups. The thresholds to both red and blue stimuli were significantly lower in patients with SLE than in the control group, regardless of the use of chloroquine. The drug was not found to be responsible for the decrease in sensitivities to red and blue stimuli in patients with SLE. Conclusions: The “dry eye” is the most frequent ocular manifestation of the SLE. It is possible that SLE might be responsible for the threshold reduction, possibly through a direct effect on photoreceptores.

RESUMO Este trabalho realiza uma análise clínica percentual em um grupo de 16 pacientes portadores da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, no período de 1977-1994, atendidos no Serviço de Uveítes de Clínica Oftalmológica do HGV - CCS - FUFPI.

SUMMARY This project realizes a clinical percentual analyses in a group of 16 patients acommited of Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome in the period of 1977-1994, that were attended at Uveitis Service of Ophthalmology HGV - FUFPI.