RESUMO Na literatura, existe uma classificação confusa entre floppy eyelid congênita, eversão palpebral e ectrópio congênito. Essas afecções são similarmente descritas como pálpebras frouxas e evertidas em recém-nascidos e geralmente associadas a prolapso de conjuntiva e quemose. Embora a fisiopatologia dessas raras afecções seja incerta, elas apresentam íntimas características anatômicas em comum. Assim, ao invés dessa nomenclatura variada, seria interessante incluí-las em um espectro de uma só doença. Neste artigo. apresenta-se uma série de quatro casos que ilustram diferentes apresentações dessa afecção e propõe-se que todas devam ser consideradas variações do espectro de ectrópio congênito. Casos leves são beneficiados quando tratados precocemente. Por outro lado, casos mais graves ou que são tratados tardiamente necessitarão de procedimento cirúrgico semelhante ao ectrópio adquirido.

ABSTRACT In the literature, there is a confusing classification among congenital floppy eyelid, eyelid eversion and ectropion. They are described as eyelid malposition with laxity and out-turning of the eyelids in newborns, usually associated with conjunctival prolapse and chemosis. Although the underlying pathophysiology of these rare conditions is obscure, they share anatomic characteristics. Thus, instead of a plethora of denominations, a spectrum approach should join these entities. In this paper, the authors present a case series of four patients that illustrates distinctive presentations of this condition and advocate that it should be considered as variants of a spectrum of congenital ectropion. Mild cases, when promptly treated, can benefit from clinical treatment. On the other hand, severe and delayed cases will need surgical correction as in the case of acquired ectropion.

RESUMO O lacrimejamento é um sinal comum na prática oftalmológica, porém frequentemente negligenciado. Os autores descrevem um caso de um paciente com epífora unilateral direita com 8 anos de história que só após evoluir com dacriocistite foi submetido a semiologia de vias lacrimais. Após o diagnóstico de obstrução baixa da via lacrimal foi submetido a cirurgia de dacriocistorrinostomia, onde o saco lacrimal de aparência atípica foi biopsiado e identificado como carcinoma espinocelular. O paciente foi submetido a ressecção oncológica do tumor seguido de radioterapia adjuvante, permanecendo livre de recidiva por 2 anos. Este caso ressalta a importância de investigar causas da epífora, especialmente quando unilateral, dada sua maior associação com a obstrução de via lacrimal. Uma semiologia oportuna das vias lacrimais podem evitar atrasos no diagnóstico de obstrução secundárias a neoplasia, que apesar de incomuns, são potencialmente fatais.

ABSTRACT Tearing is a very common symptom in ophthalmic practice; however, this issue is commonly overlooked. The authors describe the case of a patient with chronic unilateral epiphora that had been neglected for 8 y; lacrimal system workup was performed for this patient only because of dacryocystitis evolvement. Following the diagnosis of nasolacrimal duct blockage, dacryocystorhinostomy was indicated. Intraoperative abnormal mucosa was subjected to biopsy, and a diagnosis of squamous cell carcinoma in the lacrimal sac was established. Extended tumor excision was performed for the patient and adjuvant radiotherapy was administered, without any recurrence till the 2-year follow-up. The present report highlights the relevance of a detailed evaluation for determining the underlying causes of tearing, especially in chronic unilateral presentation. The consideration of potential malignancy in such cases could prevent delayed diagnosis of uncommon but potentially life-threatening malignancies of the lacrimal drainage system.

OBJECTIVES: To compare the surgical outcomes of inferomedial wall orbital decompression (IM-OD) and balanced medial plus lateral wall orbital decompression (ML-OD) in patients with inactive Graves’ orbitopathy (GO) with regard to exophthalmos reduction and ocular motility abnormalities. METHODS: Forty-two patients with inactive GO eligible for OD were randomly assigned to either the IM-OD or ML-OD groups. Pre and postoperative evaluations included Hertel exophthalmometry, sensory, and motor extraocular motility assessment, standardized photographs in the nine gaze positions, and computed tomography (CT) of the orbits. ClinicalTrials.gov: NCT03278964. RESULTS: Exophthalmometry reduction was statistically significant in both groups (p<0.001), but was greater in the ML-OD group (p=0.010). New-onset esotropia occurred in 11.1% and 23.5% of patients who underwent IM-OD and ML-OD, respectively, with no statistically significant difference in the frequency of pre and postoperative strabismus in either group. The mean increase in preoperative esotropia was 24±6.9 and 12±8.8 prism diopters in patients who underwent IM-OD and ML-OD, respectively. In the IM-OD group, abduction and elevation worsened at the first (p<0.05) and third (p<0.05) postoperative visits but were restored at 6 months. The versions did not change postoperatively with ML-OD. The preoperative CT-measured medial rectus muscle area predicted new-onset strabismus (p=0.023). Significant postoperative medial rectus muscle enlargement occurred in both groups (p<0.001). Restriction in elevation and abduction was significantly associated with enlarged inferior (p=0.007) and medial rectus muscle areas (p=0.002). CONCLUSIONS: IM-OD is as safe as ML-OD with regard to new-onset strabismus, and represents a good alternative for patients who do not require significant exophthalmos reduction. ML-OD offers greater exophthalmos reduction and smoother postoperative recovery. Patients with preoperative enlarged medial rectus muscle on CT are at risk for new-onset esotropia, and preoperative esotropia is likely to increase after OD.

RESUMO Fasciite necrosante é uma infecção grave do tecido subcutâneo, caracterizada pela necrose da fáscia superficial e da pele sobrejacente. Traumas prévios e cormobidades geralmente estão associados à fasciite necrosante. Fasciite necrosante periorbital é rara. Perda visual e defeitos em tecidos moles são as morbidades mais comuns. Diagnóstico precoce, tratamento clínico rápido e intervenção cirúrgica oportuna levam a um melhor prognóstico. Reportamos um caso incomum de fasciite necrosante periorbital bilateral sem eventos desencadeantes. Uma paciente de 50 anos apresentou edema e eritema na pálpebra superior direita, que progrediu em 24 horas para ambas pálpebras bilateralmente. Ela era previamente hígida. A paciente foi submetida a debridamento cirúrgico do tecido necrótico, no mesmo dia. A paciente foi submetida a outras duas cirurgias, o que melhorou o fechamento palpebral e a aparência. Apesar da gravidade da doença, antibioticoterapia e cirurgias oportunas foram cruciais para o desfecho bem sucedido deste caso.

ABSTRACT Necrotizing fasciitis is a severe infection of the subcutaneous tissue characterized by necrosis of the superficial fascia and overlying skin and is usually associated with previous trauma and comorbidities. Periorbital necrotizing fasciitis is rare and commonly causes visual loss and soft tissue defects. A better prognosis relies critically on early diagnosis, prompt medical treatment, and timely surgical intervention. We describe a rare case of periorbital necrotizing fasciitis in the absence of an inciting event. A 55-year-old female patient presented with acute painful swelling and redness of the right upper eyelid that spread to both eyelids bilaterally within 24 h. We swiftly started the patient on intravenous antibiotic therapy, and we surgically debrided the necrotic tissue the following day. We performed two further procedures to improve eyelid closure and appearance. Despite the severe presentation, timely antibiotic therapy and proper surgical interventions led to a successful outcome in this case.

RESUMO O diagnóstico de orbitopatia de Graves usualmente é fácil de ser estabelecido. No entanto, doenças da órbita que simulam alguns sinais clínicos da orbitopatia de Graves podem levar à confusão diagnóstica, particularmente quando associada à alguma forma de disfunção tireoidiana. Relatamos a ocorrência rara de amiloidose localizada no músculo reto inferior em paciente com hipotireoidismo autoimune, que recebeu inicialmente o diagnóstico errôneo de orbitopatia de Graves. Paciente masculino, 48 anos, com queixa de proptose progressiva e indolor do lado esquerdo e diplopia vertical intermitente há 6 meses. O diagnóstico de orbitopatia de Graves foi considerado após a realização de ressonância magnética, que revelou aumento importante do músculo reto inferior esquerdo, sem acometimento do tendão, e uma propedêutica sistêmica detectou hipotireoidismo autoimune. Como não houve melhora com o tratamento clínico, o paciente foi encaminhado a um oftalmologista, que realizou nova investigação. A presença de calcificação no músculo reto inferior na tomografia computadorizada, associada aos achados clínicos, levou a uma biópsia da lesão, que demonstrou a deposição de material amiloide. Este relato enfatiza como uma avaliação minuciosa das formas atípicas de orbitopatia de Graves é essencial e deve incluir a ocorrência, embora rara, de amiloidose no diagnóstico diferencial da orbitopatia de Graves.

ABSTRACT The diagnosis of Graves’ orbitopathy is usually straightforward. However, orbital diseases that mimick some clinical signs of Graves’ orbitopathy may cause diagnostic confusion, particularly when associated to some form of thyroid dysfunction. This report describes the rare occurrence of localized inferior rectus muscle amyloidosis in a patient with autoimmune hypothyroidism, who was misdiagnosed as Graves’ orbitopathy. A 48-year-old man complained of painless progressive proptosis on the left side and intermittent vertical diplopia for 6 months. The diagnosis of Graves’ orbitopathy was entertained after magnetic resonance imaging revealing a markedly enlarged, tendon-sparing inferior rectus enlargement on the left side, and an autoimmune hypothyroidism was disclosed on systemic medical workup. After no clinical improvement with treatment, the patient was referred to an ophthalmologist and further investigation was performed. The presence of calcification in the inferior rectus muscle on computed tomography, associated with the clinical findings led to a diagnostic biopsy, which revealed amyloid deposition. This report emphasizes that a careful evaluation of atypical forms of Graves’ orbitopathy may be crucial and should include, yet with rare occurrence, amyloidosis in its differential diagnosis.

Amiloidose primária e localizada na órbita é rara. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos que se apresentou com proptose bilateral e oftalmoplegia. A tomografia computadorizada mostrou uma massa infiltrativa amorfa e calcificada em ambas as órbitas enquanto que a imagem por ressonância magnética mostrou imagem heterogênea hipointensa ponderada em T2. Uma biópsia foi realizada por orbitotomia anterior. A microscopia revelou um material extracelular amorfo, hialino e eosinofílico que corou com vermelho Congo e mostrou cor verde birrefringente à microscopia com luz polarizada, levando ao diagnóstico de amiloidose. O resultado da investigação sistêmica foi inteiramente negativo. Um período de seguimento de dois anos sem qualquer tratamento não evidenciou piora da condição. Enquanto que a presença de calcificação de lesão não vascular da órbita frequentemente é considerada sugestiva de doençamaligna, o nosso caso serve para lembrar que pode também ser um sinal característico de amiloidose orbitária.

Primary localized amyloidosis is rare in the orbit. We report the case of a 63-year-old woman that presented with bilateral proptosis and ophthalmoplegia. A computed tomography scan revealed an infiltrative amorphous and markedly calcified mass in both orbits while a magnetic resonance scan showed a heterogeneous hypointense signal on T2-weighted images. A biopsy was performed through an anterior orbitotomy. Microscopy revealed extracellular amorphous and eosinophilic hyaline material which stained pink with Congo red and displayed green birefringence on polarized microscopy, leading to a diagnosis of amyloidosis. The results of the systemic workup were completely normal. A two-year follow-up period without any treatment disclosed no worsening of the condition. While calcification of nonvascular orbital lesions has often been regarded as suggestive of malignant disease, our case is a reminder that it can also be a characteristic presenting sign of orbital amyloidosis.

Apresentação de um caso de aumento de músculo extra-ocular causado por cisticercose, seus aspectos diagnósticos, clínicos, tratamento e revisão da literatura sobre o tema. Paciente de 38 anos do sexo feminino com aumento de músculo reto superior e pequena lesão cística foi tratada por um ano com prednisona oral com o diagnóstico de inflamação inespecífica da órbita. Havia importante restrição da motilidade ocular e dor. Tomografia computadorizada demonstrou espessamento do reto superior e pequena lesão cística, aparentemente sem conteúdo, na inserção do músculo. Biópsia excisional e estudo histopatológico confirmaram a suspeita de cisticercose. Houve melhora parcial da restrição de motilidade. A cisticercose de músculo extra-ocular é a mais frequente forma orbitária da doença. Tratamento clínico com albendazol e prednisona é eficiente, mas um atraso no diagnóstico pode levar a importante restrição residual na motilidade ocular.

Presentation of one case of extraocular muscle enlargement caused by cysticercosis, its clinical, diagnostic and treatment aspects, and review of the literature on this theme. A female 38-year-old patient with extraocular muscle enlargement and a small cystic lesion at the superior rectus muscle insertion was treated with oral prednisone for almost one year, with a non-specific inflammation of right orbit diagnosis. There were important ocular motility restriction and pain. Computerized tomography disclosed a superior rectus muscle thickening with a small cystic and apparently empty lesion at the muscle's insertion. Excisional biopsy and histopathological study confirmed the clinical suspicion of cysticercosis. There was partial resolution of the restricted motility. Extraocular muscle cysticercosis is the most common site of this disease when involving the orbit. Oral albendazole and prednisone are efficient, but a long history of disease can lead to important residual ocular motility restriction.

Proptose e diplopia decorrentes de alargamento de músculo extra-ocular representam importante sinal de apresentação de várias afecções da órbita. Embora a causa mais comum de alargamento de músculo extra-ocular seja a orbitopatia distiroidiana, o diagnóstico diferencial destas doenças é extenso. Relatamos neste trabalho o caso de um paciente com história de diplopia e proptose unilateral de três meses que apresentava importante espessamento isolado do músculo reto inferior direito e após investigação clínica, radiológica e biopsia incisional teve o diagnóstico de tumor metastático de células renais para o músculo reto inferior. Há poucos casos relatados de metástases para a musculatura ocular extrínseca sendo assim nosso objetivo relatar um novo caso, revisar a literatura e reforçar a inclusão deste distúrbio no diagnóstico diferencial do espessamento da musculatura extra-ocular.

Proptosis and diplopia due to enlargement of extraocular muscles represent important presenting signs of many orbital disorders. Although dysthyroid ophthalmopathy is the most common cause of enlargement of extraocular muscles, the differential diagnosis is extensive. We report a patient with a 3-month history of diplopia and unilateral proptosis and a markedly enlarged inferior rectus muscle on imaging studies. A biopsy of the lesion followed by systemic evaluation established the diagnosis of metastatic renal cell carcinoma. There are few cases of metastatic tumors to the extraocular muscles reported in the literature and thus our objective is to report a new case, review the literature and reiterate the inclusion of this disorder in the differential diagnosis of enlargement of the extraocular muscles.

Adenoma pituitário gigante é um tumor incomum, maior que 4 cm que produz sintomas endócrinos, perda visual e paralisia de nervos cranianos. Relatamos um caso de nistagmo em gangorra como sinal de apresentação de adenoma pituitário gigante. Um paciente de 50 anos, masculino, apresentava cefaléia, perda visual e nistagmo em gangorra. A perimetria revelou hemianopsia bitemporal e a imagem por ressonância magnética demonstrou um adenoma pituitário gigante. Após a cirurgia, o nistagmo desapareceu. Nosso caso é importante na compreensão da fisiopatogenia do nistagmo em gangorra, pois documenta sua ocorrência em paciente com hemianopsia bitemporal decorrente de tumor hipofisário sem compressão mesencefálica.

Giant pituitary adenomas are uncommonly large tumors, greater than 4 cm in size that can produces endocrine symptoms, visual loss and cranial nerve palsies. We report the rare occurrence of seesaw nystagmus as the presenting sign of giant pituitary adenoma. A 50-year-old man presented with headache associated with visual loss and seesaw nystagmus. Perimetry revealed bitemporal hemianopia and magnetic resonance imaging showed a giant pituitary adenoma. After surgery, nystagmus disappeared. Our case is relevant in understanding its pathogenesis since it documents seesaw nystagmus in a patient bitemporal hemianopia due to a large tumor but without mesencephalic compression.

Paquimeningite hipertrófica se caracteriza por espessamento das meninges, podendo ser decorrente de infecção, infiltração tumoral, doença inflamatória ou idiopática. Relatamos sobre um homem de, 40 anos, com queixa de cefaléia de longa data e perda progressiva da visão em ambos os olhos acompanhadas de proptose bilateral. A imagem por ressonância magnética de crânio e órbitas revelou espessamento dural difuso e lesão orbitária bilateral. Extensa investigação não revelou qualquer afecção sistêmica. Estudo anatomopatológico realizado após biópsias de meninges e da massa orbitária evidenciou processo inflamatório crônico compatível com paquimeningite hipertrófica idiopática (PHI) e com pseudotumor orbitário respectivamente. Este caso evidencia que o acometimento orbitário pode ocorrer na PHI e que a sua identificação precoce é de fundamental importância para o prognóstico visual.

Hypertrophic pachymeningitis is a rare disorder characterized by meningeal thickness, that can be caused by infection, tumoral infiltration, inflammatory disorders or idiopathic. We report the case of a 40 year-old man that presented with longstanding headache and progressive bilateral visual loss and proptosis. Cranial and orbital magnetic resonance imaging revealed diffuse dural thickness and bilateral extraconal orbital lesion. Extensive investigation did not reveal any systemic condition. Histopathological study after meningeal and orbital biopsy disclosed a chronic inflammatory process compatible respectively with idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) and orbital pseudotumor. This case emphasizes that orbital involvement can occur in IHP and that its early identification is of great importance in order to improve the visual prognosis of this condition.

OBJETIVO: Comparar os resultados da descompressão orbitária antro-etmoidal isolada àqueles da mesma cirurgia associada à remoção de tecido orbitário em paciente com orbitopatia distiroidiana seqüelar. MÉTODOS: Foram analisadas 2 modalidades de descompressão orbitária. Ambas tiveram como indicação apenas a correção estética e do desconforto ocular dos pacientes. Todos pacientes se apresentavam na fase inativa da orbitopatia distiroidiana. Em um grupo de 12 pacientes (grupo 2) foram realizadas 19 cirurgias de descompressão orbitária antro-etmoidal isolada. No outro grupo (grupo 1) composto por 8 pacientes foram realizadas 10 cirurgias de descompressão óssea antro-etmoidal associada à remoção de aproximadamente 1 centímetro cúbico de tecido adiposo da órbita. Os resultados das cirurgias nos dois grupos foram comparados entre si. RESULTADOS: No grupo 2 a redução da proptose oscilou entre 1 e 5 mm (média 3,68±1,10 mm) e no grupo 1 variou de 1 a 5 mm (média 3,25±1,36 mm). CONCLUSÕES: Tanto a descompressão óssea isolada como aquela associada à remoção de tecido adiposo orbitário apresentam redução semelhante na proptose, não havendo diferença significativa entre elas. A remoção de gordura temporal inferior, em torno de 1 centímetro cúbico parece não aumentar a redução da proptose quando comparada com a cirurgia descompressiva óssea isolada. Porém fatores como a complacência de tecidos moles, a quantidade de gordura retirada e as janelas ósseas realizadas em cada grupo devem ser considerados na conclusão deste trabalho retrospectivo de comparação entre técnicas.

PURPOSE: To compare the results of isolated antral-ethmoidal orbital decompression and that associated with orbital fat removal in patients with dysthyroid orbitopathy. METHODS: Nineteen isolated antral-ethmoidal orbital decompressions were performed in a group of 12 patients (19 orbits) with the diagnosis of dysthyroid ophthalmopathy in the quiescent stage. The same procedure, but in association with orbital fat removal, were performed in another group of 8 patients (10 orbits) also with the diagnosis of dysthyroid ophthalmopathy in the quiescent stage. The results of both groups were compared. RESULTS: In the first group the amount of retroplacement of the globe achieved 1-5 mm (mean 3.68±1.10 mm) and in the second group it achieved 1-5 mm (mean 3.25±1.36 mm). CONCLUSIONS: There was no significant difference between the results of the isolated antral-ethmoidal orbital decompression and that associated with orbital fat removal. The removal of 1ml of seems not to improve the retroplacement of the globe as an association with a 2-wall orbital decompression. However, many conditions must be considered to conclude any comparison between the two orbital decompression techniques, such as orbital soft tissue compliance, amount of fat removal and size of bone opening.