RESUMO A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa que exige um alto grau de suspeição clínica para o diagnóstico apropriado. O diagnóstico precoce e a definição do subtipo de amiloidose têm um papel fundamental para a terapêutica e prognóstico desta doença. Nesse contexto, o emprego de biomarcadores cardíacos como as troponinas e NT-proBNT associados à análise por métodos de imagem multimodalidade por técnicas ecocardiográficas atuais como o strain, medicina nuclear e a ressonância magnética cardíaca têm papel crescente em pacientes com amiloidose. Este artigo detalha a utilização dos métodos não invasivos para a avaliação de pacientes com amiloidose cardíaca.

SUMMARY Cardiac amyloidosis is an infiltrative disease which requires a high degree of clinical suspicion for appropriate diagnosis. Early diagnosis and the definition of the type of amyloidosis play a key role in the early treatment and prognosis of this disease. In this context, the use of cardiac biomarkers such as troponins and NT-proBNT associated with analysis by multimodality imaging methods like echocardiographic techniques such as strain, nuclear medicine, and cardiovascular resonance imaging have an increasing role in patients with cardiac amyloidosis. This article details the role of non-invasive diagnostic methods in patients with cardiac amyloidosis.

OBJECTIVES: Perfusion abnormalities are frequently seen in Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) when a left bundle branch block is present. A few studies have shown decreased coronary flow reserve in the left anterior descending territory, regardless of the presence of coronary artery disease. OBJECTIVE: We sought to investigate rubidium-82 (82Rb) positron emission tomography imaging in the assessment of myocardial blood flow and coronary flow reserve in patients with left bundle branch block. METHODS: Thirty-eight patients with left bundle branch block (GI), median age 63.5 years, 22 (58%) female, 12 with coronary artery disease (≥70%; GI-A) and 26 with no evidence of significant coronary artery disease (GI-B), underwent rest-dipyridamole stress 82Rb-positron emission tomography with absolute quantitative flow measurements using Cedars-Sinai software (mL/min/g). The relative myocardial perfusion and left ventricular ejection fraction were assessed in 17 segments. These parameters were compared with those obtained from 30 patients with normal 82Rb-positron emission tomography studies and without left bundle branch block (GII). RESULTS: Stress myocardial blood flow and coronary flow reserve were significantly lower in GI than in GII (p<0.05). The comparison of coronary flow reserve between GI-A and GI-B showed that it was different from the global coronary flow reserve (p<0.05) and the stress flow was significantly lower in the anterior than in the septal wall for both groups. Perfusion abnormalities were more prevalent in GI-A (p=0.06) and the left ventricular ejection fraction was not different between GI-A and GI-B, whereas it was lower in GI than in GII (p<0.001). CONCLUSION: The data confirm that patients with left bundle branch block had decreased myocardial blood flow and coronary flow reserve and coronary flow reserve assessed by 82Rb-positron emission tomography imaging may be useful in identifying coronary artery disease in patients with left bundle branch block.

Objetivo: no estudo de perfusão miocárdica, apesar dos avanços tecnológicos, continuamos utilizando o desconfortável e às vezes impraticável posicionamento em decúbito dorsal com braços acima da cabeça (U). O objetivo do estudo foi investigar se os resultados da perfusão e da função cardíacas obtidos com a aquisição U são equivalentes ao de outra modalidade de posição: com braços para baixo nas laterais do tronco (D). Métodos e resultados: adquirida a aquisição U, na sequência foi realizada a aquisição D em 120 pacientes (pts) em um único dia (repouso e estresse sincronizado ao ECG), com 99mTc-sestamibi (370 MBq e 1110 MBq). As imagens foram processadas usando reconstrução iterativa (OSEM). Cada estudo foi quantificado usando o modelo de 17-segmentos ao repouso (R) e ao estresse (S). Os parâmetros funcionais (fração de ejeção do ventrículo esquerdo e volumes) foram obtidas automaticamente pelo programa gated SPECT quantitativa (QGS). De acordo com a dimensão da alteração perfusional no estresse na aquisição U, os pacientes foram classificados em dois subgrupos: 80 pts normais (SSS ≤ 3 ou < 5%) e 40 pts anormais (SSS > 3 ou ≥ 5%). Dor no ombro e/ou nas costas ocorreu em 23,3% dos pacientes de U e em 5% de D. Não houve diferenças significativas entre U e D quanto ao SSS (p = 0,82) e SRS (p = 0,74) no grupo normal. No grupo anormal, boa correlação foi encontrada entre U e D para SSS (Rho = 0,95, p = 0,0001) e SRS (Rho = 0,96 p = 0,0001), entretanto a média dos valores de SSS (12,53 ± 7,54) e SRS (10,60 ± 7,08 ) de D foram significativamente menores (p < 0,05) que o SSS (13,43 ± 6,81) e SRS (11,33 ± 6,97) de U. As medidas de função apresentaram boas correlações, exceto para o volume diastólico final (p = 0,0001). Conclusão: embora o modo D pareça ser mais confortável e apresente boa correlação com valores de SSS e SRS do modo U, em pacientes anormais, a extensão e a gravidade dos defeitos podem ser subestimadas. Considerando as implicações clínicas da precisa avaliação da extensão de alterações na perfusão miocárdica, a aquisição com os braços para baixo deve ser evitada.

Objective: despite the technologic advances in myocardial perfusion imaging, we keep using an uncomfortable and sometimes impracticable patient position - supine with arms raised above the head (U). The purpose of this study was to investigate whether perfusion and functional cardiac gated SPECT scan results of acquisition U are equivalent to another position modality: supine with arms down at the sides of the trunk (D). Methods and Results: we performed U acquisition and in sequence D acquisition in 120 patients (pts) using a one-day MPI (rest-gated/stress), with 99mTc-sestamibi (370 MBq and 1110 MBq). Images were processed by the iterative reconstruction method (OSEM). Rest (R) and stress (S) studies were scored using 17-segments model. Functional parameters (left ventricular ejection fraction, and volumes) were automatically obtained by the quantitative gated SPECT (QGS) program. According to the degree of stress defects observed in U study, the patients were categorized in two subgroups: normal (SSS ≤ 3 or < 5%) and abnormal (SSS>3 or ≥ 5%). Shoulder/back pain occurred in 23.3% of U patients and in 5% of D. No significant differences between U and D were found for SSS (p = 0.82) and SRS (p = 0.74) in normal group. In abnormal group, good correlation was found between U and D modes for SSS (Rho = 0.95, p = 0.0001) and SRS (Rho = 0.96 p = 0.0001), but the mean SSS (12.53 ± 7.54) and SRS (10.60 ± 7.08) values of D were significantly lower (p < 0.05) than SSS (13.43 ± 6.81) and SRS (11.33 ± 6.97) of U mode. Function measurements presented good correlations, except for end-diastolic volume (p = 0.0001). Conclusion: although D mode appears to be more comfortable and presented a good correlation with U values of SSS and SRS, in abnormal pts, the extent and severity of defects can be underestimated. Considering clinical implications of an accurate perfusion measurement, the acquisition with the arms down should be avoided.

Este caso mostra a melhora proporcionada pela terapia de ressincronização cardíaca (TRC) sobre a perfusão miocárdica e o desempenho do ventrículo esquerdo (VE) avaliados pela cintilografia de perfusão miocárdica com MIBI-99mTc sincronizada ao eletrocardiograma. Paciente portadora de miocardiopatia dilatada idiopática, bloqueio de ramo esquerdo e insuficiência cardíaca refratária ao tratamento medicamentoso otimizado. Após TRC, foi observada melhora clínica, redução da duração do QRS e melhora na perfusão das paredes anterior e ântero-septal que se encontravam previamente hipoperfundidas. Houve também redução dos volumes diastólico e sistólico finais e aumento da fração de ejeção do VE.

This case shows the improvement promoted by cardiac resynchronization therapy (CRT) on myocardial perfusion and left ventricular (LV) performance assessed by gated myocardial perfusion scintigraphy. The patient had idiopathic dilated cardiomyopathy, left bundle branch block and severe heart failure despite optimized medical treatment. After CRT, clinical improvement, QRS reduction and improvement of previously hypoperfused anterior and septal walls were observed. There was also decrease in LV end-diastolic and systolic volumes and increase in LV ejection fraction.

OBJETIVO: Estabelecer parâmetros de sincronia intra- e interventricular em indivíduos normais e compará-los aos de pacientes com miocardiopatia dilatada com e sem distúrbios de condução ao eletrocardiograma (ECG). MÉTODOS: Três grupos de pacientes foram incluídos no estudo: 18 indivíduos (G1) sem cardiopatia e com ECG normal (52+/-12 anos, 29% masculinos); 50 portadores de miocardiopatia dilatada e disfunção ventricular esquerda grave, sendo 20 pacientes (G2) com QRS < 120 ms (51+/-10 anos, 75% masculinos) e 30 pacientes (G3) com QRS > 120 ms (57+/-12 anos, 60% masculinos). Todos foram submetidos à ventriculografia radioisotópica (VR). Para avaliar dissincronia intraventricular esquerda foi estudada a largura do histograma de fase e para avaliar dissincronia interventricular foi medida a diferença da média do ângulo de fase entre o ventrículo direito e o esquerdo (DifDE). RESULTADOS: As frações de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE)s foram: 62±6% (G1), 27±6% (G2) e 22±7% (G3) e do VD foram: 46 ± 4% (G1), 38±9%(G2) e 37±9% (G3). A avaliação da largura do histograma de fase foi de: 89±18 ms (G1), 203±54 ms (G2) e 312±130 ms (G3), p<0,0001. A medida da difVDVE foi de: 14±11 ms (G1), 39±40 ms (G2) e 87±49 ms (G3); quando se compararam G1 x G2 e G1 x G3, p<0,0001 e G2 x G3, p=0,0007. CONCLUSÃO: Os parâmetros analisados discriminam os três grupos de pacientes de acordo com o grau de sincronia ventricular. Pacientes com miocardiopatia dilatada e sem bloqueio de ramo ao ECG (QRS < 120 ms) podem apresentar dissincronia, porém em menor grau que os pacientes com QRS alargado.

OBJECTIVE: To establish the parameters of intra- and interventricular synchrony in normal individuals and to compare them with patients with dilated cardiomyopathy with and without conduction disorders shown in the electrocardiogram (ECG) examination. METHODS: Three groups of patients were included in this study: 18 individuals (G1) with no cardiomyopathy and with a normal ECG (52±12 years, 29% male); 50 patients with dilated cardiomyopathy and severe left ventricular dysfunction, with 20 patients (G2) presenting QRS <120ms (51±10 years, 75% male) and 30 patients (G3) with QRS >120ms (57±12 years, 60% male). All patients underwent RV. Evaluation of left intraventricular dyssynchrony was carried out with the measurement of the phase histogram width and interventricular dyssynchrony was evaluated by the difference of the mean phase angle between the right and left ventricles (RLDif). RESULTS: Left ventricle ejection fractions (LVEF)s were: 62 ± 6% (G1), 27 ± 7% (G2) and 22 ± 8% (G3) and right ventricle ejection fractions were: 46 ± 5% (G1), 41 ± 6%(G2) and 38 ± 8% (G3). Evaluation of the phase histogram width was: 89 ± 18 ms (G1), 203 ± 54 ms (G2) and 312 ± 130 ms (G3), p<0.0001. The measurement of RLDif was: 14 ± 11 ms (G1), 39 ± 40 ms (G2) and 87 ± 49 ms (G3); comparing G1 vs. G2 and G1 vs. G3, p<0.0001 and G2 vs. G3, p=0.0007. CONCLUSION: The parameters analyzed discriminate the three groups of patients according to the ventricular synchrony degree. Patients with dilated cardiomyopathy and withno branch block in ECG (QRS <120 ms) may present dyssynchrony, but at a lower degree than patients with widened QRS.

OBJETIVO: Analisar as diferenças relacionadas ao sexo nas medidas obtidas pelos programas Segami e Quantitative Gated SPECT (QGS). MÉTODOS: Cento e oitenta e um indivíduos assintomáticos sem evidência de cardiopatia foram submetidos a estudos de perfusão miocárdica. O volume diastólico final (VDF), volume sistólico final (VSF) e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) foram quantificados pelos programas QGS and Segami para avaliar a influência do sexo, idade, peso, altura, freqüência cardíaca, pressão arterial sistólica, pressão arterial diastólica, índice de massa corporal e área de superfície corporal. RESULTADOS: As médias obtidas com o método QGS foram VDF (mulheres = 68 ml; homens = 95 ml; p < 0,001) e FEVE (mulheres = 66,24%; homens = 58,7%), e com o Segami, VDF (mulheres = 137 ml; homens = 174 ml) e FEVE (mulheres = 62,67%; homens = 58,52%). Foram observadas diferenças significantes entre homens e mulheres no VDF (p < 0,001) e VSF (p < 0,001), que persistiram após o ajuste em relação à área de superfície corporal. CONCLUSÃO: Os volumes ventriculares foram significantemente menores e a FEVE foi significantemente maior em mulheres, de acordo com os programas QGS e Segami.

OBJECTIVES: To test for gender differences in the measurements obtained by Segami and Quantitative Gated SPECT (QGS) software programs. METHODS: 181 asymptomatic individuals without heart disease were submitted to myocardial perfusion imaging. End-diastolic volumes (EDV), end-systolic volumes (ESV) and left ventricular ejection fraction (LVEF) were measured by QGS and Segami software programs to evaluate the influence of gender, age, weight, height, heart rate, systolic blood pressure, diastolic blood pressure, body mass index and body surface area. RESULTS: The means in the QGS method were: EDV (women= 68 ml; men= 95 ml; p<0.001), LVEF (women= 66.24%; men= 58, 7%) and Segami: EDV (women= 137 ml; men= 174 ml), LVEF (women= 62.67%; men= 58, 52%). There were significant differences between men and women in the EDV (p<0.001), ESV (p<0.001) and LVEF (p=0.001) that persisted after adjusting for body surface area. CONCLUSION: Ventricular volumes were significantly lower and LVEF was significantly higher in women, estimated by QGS or Segami software programs.

OBJETIVO: Comparar, clinica e laboratorialmente, três grupos de pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da insuficiência mitral crônica isolada; um grupo submetido à plástica valvar e dois à troca da valva mitral com diferentes técnicas de preservação das cordas. MÉTODOS: Operados 28 pacientes com idade média de 54,1 anos, sem doença coronariana, multivalvar ou reoperações: 9 tiveram plástica valvar, 10 troca valvar mitral com preservação das cordas de ambas as cúspides, e 9 apenas da cúspide posterior. Avaliações clínicas, ecodopplercardiográfica e radioisotópica foram realizadas até o 6º mês de seguimento. RESULTADOS: Ao final, 88,8% encontravam-se em classe funcional I. Um faleceu por hemorragia intracraniana durante tratamento anticoagulante. Houve queda no diâmetro diastólico (p<0,0001) e volume diastólico final do ventrículo esquerdo (p<0,0001) nos três grupos. Apenas os pacientes submetidos à plástica tiveram queda no diâmetro sistólico (p=0,0003) e no volume sistólico final (p=0,0040), sem alterações na fração de ejeção (p=0,5586). Os submetidos à troca valvar mitral tiveram queda similar na fração de ejeção (p=0,0001 e p=0,0296). CONCLUSÃO: Houve melhora clínica com as três técnicas empregadas. Os pacientes submetidos à plástica valvar tiveram melhor preservação da função ventricular. Não houve diferença significativa no desempenho cardíaco entre os dois grupos submetidos à troca valvar mitral com preservação das cordas até o 6º mês de seguimento.

OBJECTIVE: To compare, from the clinical and laboratory points of view, 3 groups of patients undergoing surgical treatment for isolated chronic mitral insufficiency. One group underwent valvuloplasty, and the other 2 groups underwent mitral valve replacement with different techniques for chordal preservation. METHODS: Twenty-eight patients with a mean age of 54.1 years, no coronary or multivalvular disease, and no reoperation, underwent surgery as follows: 9 underwent valvuloplasty; 10 underwent mitral valve replacement with chordal preservation in both leaflets; and 9 underwent mitral valve replacement with chordal preservation only in the posterior leaflet. Clinical, Doppler echocardiographic, and radionuclide ventriculographic assessments were performed until the 6th month of follow-up. RESULTS: At the end, 88.8% of the patients were in functional class I. One died due to intracranial hemorrhage during anticoagulant treatment. The left ventricular diastolic diameter (P<0.0001) and end-diastolic volume (P<0.0001) decreased in the 3 groups. Only the patients undergoing valvuloplasty had a decrease in systolic diameter (P=0.0003) and in end-systolic volume (P=0.0040), with no change in the ejection fraction (P=0.5586). The patients undergoing mitral valve replacement had a similar drop in ejection fraction (P=0.0001 and P=0.0296). CONCLUSION: The 3 surgical techniques used provided clinical improvement. Patients undergoing valvuloplasty had better preservation of ventricular function. No significant difference was observed in cardiac performance between the 2 groups undergoing mitral valve replacement with chordal preservation within a 6-month follow-up.