Introducción: El enanismo microcefálico osteodisplásico primario (o síndrome de Taybi- Linder) es una infrecuente enfermedad caracterizada por malformaciones óseas, del sistema nervioso central y crecimiento intrauterino retardado. Presentación del caso: Paciente de 20 años intervenida de adhesiolisis y pexia intestinal por un cuadro de obstrucción intestinal por bridas postquirúrgicas. Conclusión: Como consideraciones anestésicas de estos pacientes destacamos las posibles alteraciones de la vía aérea secundarias a las malformaciones faciales y las complicaciones neurológicas, principalmente crisis convulsivas.

Introduction: Microcephalic osteodysplastic primordial dwarfism (or Taybi-Linder syndrome) is a rare disease characterized by bone and central nervous system malformations, in addition to intrauterine retardation. Case presentation: 20-year-old patient operated on for adhesiolysis and enteropexy due to bowel obstruction from post surgical adhesions. Conclusion: The anesthetic considerations in these patients include the potential airway impairment secondary to facial malformations and neurological complications, primarily seizures.

<sec><title>JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS:</title><p> A estenose hipertrófica do piloro é uma condição relativamente comum do trato gastrintestinal na infância, que causa um quadro de vômitos em jato e alterações metabólicas que envolvem um alto risco de aspiração durante a indução da anestesia. Assim, recomenda-se uma técnica sob anestesia geral e indução intravenosa de sequência rápida, pré-oxigenação e pressão cricoide. Após a correção da alcalose metabólica sistêmica e normalização do pH, o líquido cerebrospinal pode manter um estado de alcalose metabólica. Isso, juntamente com os efeitos residuais de agentes bloqueadores neuromusculares, anestésicos e opioides, pode aumentar o risco de apneia pós-operatória após anestesia geral.</p></sec><sec><title>CASOS CLÍNICOS:</title><p> Apresentamos o manejo bem-sucedido em três recém-nascidos que foram submetidos a piloroplastia por apresentar estenose hipertrófica do piloro congênita. O procedimento foi feito sob anestesia geral com intubação orotraqueal e indução de sequência rápida. Em seguida, fez-se um bloqueio paravertebral guiado por ultrassonografia como método analgésico sem a necessidade de administração de opioides durante o período intraoperatório e que mantém o nível analgésico adequado.</p></sec><sec><title>CONCLUSÕES:</title><p> A anestesia regional é comprovadamente segura e eficaz na prática pediátrica. Consideramos o bloqueio paravertebral guiado por ultrassom com dose única como uma possível opção a outras técnicas regionais descritas, evita o uso de opioides e bloqueadores neuromusculares durante a anestesia geral e reduz o risco de apneia central no pós-operatório.</p></sec>

<sec><title>BACKGROUND AND OBJECTIVES:</title><p> Hypertrophic pyloric stenosis is a relatively common affection of gastrointestinal tract in childhood that results in symptoms, such as projectile vomiting and metabolic disorders that imply a high risk of aspiration during anesthetic induction. In this way, the carrying out of a technique with general anesthesia and intravenous rapid sequence induction, preoxygenation and cricoid pressure are recommended. After the correction of systemic metabolic alkalosis and pH normalization, cerebrospinal fluid can keep a state of metabolic alkalosis. This circumstance, in addition to the residual effect of neuromuscular blocking agents, inhalant anesthetics and opioids could increase the risk of postoperative apnea after a general anesthesia.</p></sec><sec><title>CASE REPORT:</title><p> We present the successful management in 3 neonates in those a pyloromyotomy was carried out because they had presented congenital hypertrophic pyloric stenosis. This procedure was done under general anesthesia with orotracheal intubation and rapid sequence induction. Then, ultrasound-guided paravertebral block was performed as analgesic method without the need for administrating opioids within intraoperative period and keeping an appropriate analgesic level.</p></sec><sec><title>CONCLUSIONS:</title><p> Local anesthesia has demonstrated to be safe and effective in pediatric practice. We consider the ultrasound-guided paravertebral block with one dose as a possible alternative for other local techniques described, avoiding the use of opioids and neuromuscular blocking agents during general anesthesia, and reducing the risk of central apnea within postoperative period.</p></sec>

<sec><title>JUSTIFICACIÓN Y OBJETIVOS:</title><p> La estenosis hipertrófica de píloro es una afección relativamente común del tracto gastrointestinal en la infancia, que conlleva un cuadro de vómitos en proyectil y alteraciones metabólicas que implican un elevado riesgo de aspiración durante la inducción anestésica. Así, se recomienda la realización de una técnica con anestesia general e inducción de secuencia rápida intravenosa, preoxigenación y presión cricoidea. Tras la corrección de la alcalosis metabólica sistémica y normalización del pH, el líquido cefalorraquídeo puede mantener un estado de alcalosis metabólica. Esta circunstancia, junto con el efecto residual de los bloqueantes neuromusculares, agentes anestésicos inhalatorios y opioides podrían incrementar el riesgo de apnea postoperatoria tras una anestesia general.</p></sec><sec><title>CASOS CLÍNICOS:</title><p> Presentamos el manejo exitoso en 3 neonatos a los que se les realizó una piloromiotomía por presentar una estenosis hipertrófica de píloro congénita. El procedimiento se realizó bajo anestesia general con intubación orotraqueal e inducción de secuencia rápida. A continuación se llevó a cabo un bloqueo paravertebral guiado por ecografía como método analgésico sin precisar administración de opioides durante el periodo intraoperatorio y manteniendo un adecuado nivel analgésico.</p></sec><sec><title>CONCLUSIONES:</title><p> La anestesia regional ha demostrado ser segura y efectiva en la práctica pediátrica. Consideramos el bloqueo paravertebral guiado con ecografía con dosis única como una posible alternativa a otras técnicas regionales descritas, evitando el empleo de opioides y bloqueantes neuromusculares durante la anestesia general y reduciendo el riesgo de apnea central en el periodo postoperatorio.</p></sec>