RESUMO Introdução: O seio dérmico (SD) é uma disrafia rara. Pode ser assintomático, sofrer infecção e produzir quadros graves.Nosso objetivo é apresentar uma série de casos pediátricos com SDs espinhais complicados por infecções (SDCI),descrever os achados correlacionados com a anatomia em um natimorto, as patologias associadas e seu tratamento. Método: Foram analisadasas variáveis da históriaclínica em 5 crianças com SCDI espinhal.Além disso, foi feita uma dissecção anatômica de um natimorto com SD. Resultados: Foram incluídos 2 meninose 3 meninas, com média de idade de 2 anos e 9 meses, com SDCI: 2 lombares(um na linha média e um paramediano), 1 na região torácica, 1 na região cervical superior e 1 lombossacral. As formas de apresentação foram 3 quadros meníngeos, 1 com dor e tumefação lombar local e 3 déficits neurológicos (um associado ao quadro meníngeo e outro associado à dor e tumor). Em todos os casos, o trajeto do SD foi identificado por ressonância magnética (RM).Aslesões associadas foram 1 cisto dermoide intramedular dorsal, 1 medula ancorada lombar com siringomielia, 1 desconexão medular cervical parcial e 2 disrafias espinhais. Quatro participantes foram operados e um foi a óbito decorrente de complicações infecciosas antes da cirurgia.No feto masculino de 12 semanas com SD lombar, foi verificado um trajeto permeável até o espaçosubaracnóideo. Conclusões: Os SDCIs devem ser estudados com RM para identificar o seu trajeto, complicações infecciosas do sistema nervoso, malformações associadas, tumores de inclusão e permitir o diagnóstico diferencial. Eles devem ser tratados cirurgicamente com urgência uma vez diagnosticados e com tratamento prolongado com antibióticos. Nível de evidência IV; EstudosTerapêuticos- Investigação dos Resultados do Tratamento

ABSTRACT Introduction: Dermal sinus (DS) is a rare dysraphism. It can be asymptomatic, become infected, and produce severe neurological symptoms. Our objective is to present a series of pediatric cases with spinal DS complicated byinfections (DSCI), describe the findings correlated with the anatomy in a stillbirth, as well as the associated pathologies and their treatment. Method: We analyzeddifferent variables in the clinical histories of 5 children with spinal DSCI. In addition, an anatomical dissection of a stillbirth with lumbar DS was performed. Results: Two males and 3 femaleswith DSCI and a mean age of 2 years and 9 months were included: 2 lumbar (one in the midline and the other in theparamedian region), 1 in the thoracic region, 1 in the upper cervical region,and 1 in the lumbosacral region. The forms of presentation were 3 meningeal profiles (one with pain andlocalized swelling) and 3 neurological deficits (one associated with the meningeal profile and another associated with pain and a tumor). In all cases, the tract of the DS was identified by magnetic resonance imaging (MRI).Associated lesions included 1 dorsal intramedullary dermoid cyst, 1 tethered lumbar spinal cord with syringomyelia, 1 partial cervical medullary disconnection, and 2 spinal dysraphisms. Four were operated on and one died of infectious complications before surgery. In the 12-week-old male fetus with lumbar DS, a permeable tract to the subarachnoid space was verified. Conclusions: DSCIsshould bestudied with MRI to identify their tracts, infectious complications of thecentral nervous system, associated malformations, inclusion tumors, and to enabledifferential diagnosis. Once diagnosed, they should be urgently treated both surgically and with prolonged antibiotictherapy. Level of Evidence IV; Therapeutic Study (Treatment Outcome Investigation)

RESUMEN Introducción: El seno dérmico (SD) es una disrafia infrecuente. Puede ser asintomático, infectarse y producircuadros severos. Nuestro objetivo es presentar una serie de casos pediátricos con SD espinalescomplicados porinfecciones (SDCI), describir los hallazgoscorrelacionadoscon la anatomía en un mortinato, las patologías asociadas y su tratamiento. Método: Seanalizaron diferentes variables enlas historias clínicas de 5 niños con SDCI espinales. Además, se realizó unadisección anatómicade un mortinato con SD lumbar. Resultados: Se incluyeron2varones y 3 mujeres,de 2 años y 9 meses de edad promedio, con SDCI:2 lumbares (uno en línea media y otro paramediano), 1 en región torácica, 1 cervical superior y 1 lumbosacro. Las formas de presentación fuerontres cuadros meníngeos, 1 con dolor y tumefacción local lumbar y 3 déficits neurológicos (uno asociado a cuadro meníngeo y otro asociado a dolor y tumor). En todos los casos se identificó el trayecto del SD por resonancia magnética (IRM). Como lesiones asociadas hubo1 quiste dermoide intramedular dorsal,1médula lumbar anclada con siringomielia,1 desconexión medular cervical parcial y 2 disrafias espinales. Cuatro fueron operados y uno falleció por complicaciones infecciosas antes de la cirugía. En el feto masculino de 12 semanas con SD lumbar, se verificóun trayecto permeable hasta el espacio subaracnoideo. Conclusiones: Los SDCI se deben estudiarconIRM, para identificarsu trayecto, las complicaciones infecciosas del sistema nervioso, las malformaciones asociadas,los tumores de inclusión y permitirel diagnóstico diferencial. Se deben tratar quirúrgicamente con urgencia una vez diagnosticados y con antibiótico-terapia prolongada. Nivel de Evidencia IV; Estudio Terapéutico (Investigación de Resultado de Tratamiento).

RESUMO Objetivo A medula espinhal (ME) estende-se desde o forame magno até o sacro no feto humano no início do 2º trimestre. No entanto, ao nascimento, o cone medular localiza-se no nível da segunda vértebra lombar ou acima. O objetivo é determinar as diferenças na taxa de crescimento longitudinal da ME e da coluna vertebral (CV) em fetos humanos da 13a à 22a semana de gestação (SG) por meio de ressonância magnética (RM). Métodos Estudo observacional transversal descritivo em 24 natimortos (13 ♂, 11 ♀), com idades entre 13ª e 22ª SG, por RM da CV. O comprimento da CV e da ME foi registrado em milímetros, desde o forame magno até o cóccix na CV e até o cone na ME. Identificou-se a posição do cone de acordo com o nível vertebral, sua correlação com a idade gestacional e com literatura. Resultados O comprimento da ME aumentou de 50 para 93 mm, a CV de 57 para 137 mm e o cone medular subiu de S1 para L2. O ritmo de crescimento foi de 1,2 mm/dia para a CV e de 0,6 mm/dia para a ME. Conclusões A discordância no ritmo do crescimento longitudinal normal da CV e da ME fez com que o cone medular subisse do nível de S1 até L2 no segundo trimestre de gravidez. Os resultados permitem compreender o desenvolvimento normal e certas malformações congênitas. Nível de evidência IV; Série de casos.

ABSTRACT Objective The spinal cord extends from the foramen magnum to the sacrum in the human fetus at the beginning of the 2nd quarter. However, the medullary cone is located at or above the level of the second lumbar vertebra at birth. The objective is to determine the difference between the rates of longitudinal growth of the spinal cord and the spine in human fetuses from the 13th to the 22nd week of gestation (WoG) using magnetic resonance imaging (MRI). Methods Descriptive observational cross-sectional study of 24 stillbirths (13 ♂, 11 ♀), between the 13th and 22nd WoG, using spinal MRI. We recorded spine and spinal cord lengths in millimeters from the foramen magnum to the coccyx for the former and to the medullary cone for the latter. We identified the position of the medullary cone according to vertebral level and its correlation with the gestational age and the literature. Results The spinal cord increased in length from 50 to 93 mm, the spine from 57 to 137 mm, and the medullary cone rose from S1 to L2. The rate of growth was 1.2 mm/day for the spine and 0.6 mm/day for the spinal cord. Conclusions Discordance in the rate of normal longitudinal growth of the spine and spinal cord caused the medullary cone to rise from S1 level to L2 in the second trimester of pregnancy. These results allow an understanding of normal development and certain congenital malformations. Level of evidence IV; Case series.

RESUMEN Objetivo La médula espinal (ME) se extiende desde el foramen magnum hasta el sacro en el feto humano al inicio del 2º trimestre. Sin embargo, el cono medular se ubica a nivel de la segunda vertebral lumbar o por encima en el momento del nacimiento. El objetivo es determinar las diferencias en el ritmo de crecimiento longitudinal de la ME y columna vertebral (CV) en fetos humanos desde la 13ª hasta la 22ª semana de gestación (SG) mediante resonancia magnética (RM). Métodos Estudio descriptivo observacional transversal en 24 mortinatos (13 ♂, 11 ♀), con edades entre la 13ª y 22ª SG, mediante RM de CV. Se registró la longitud de CV y ME, en milímetros, desde el foramen mágnum al coxis en la primera y hasta el cono en la segunda. Se identificó la posición del cono según el nivel vertebral y su correlación con edad gestacional y literatura. Resultados La ME incrementó su longitud de 50 a 93 mm, la CV de 57 a 137 mm y el cono medular ascendió desde S1 hasta L2. El ritmo de crecimiento fue de 1.2 mm/día para la CV y de 0.6 mm/día para la ME. Conclusiones La discordancia en el ritmo de crecimiento longitudinal normal de la CV y ME determinó que el cono medular ascienda desde el nivel S1 hasta L2 en el segundo trimestre de gestación. Los resultados permiten comprender el desarrollo normal y ciertas malformaciones congénitas. Nivel de evidencia IV, serie de casos.

Introduction: There is a lack of data on nutritional status and cardiovascular and renal risk factors in pediatrics in the province of Chaco, one of the poorest provinces and with the largest pediatric population in Argentina. Objective: To determine the prevalence of these risk factors: nutritional (low weight/height, low height/age, low weight and overweight); perinatal (maternal age and gestational age at birth), as well as cardiovascular and renal (overweight, hypertension and proteinuria), correlated with birth weight, in population from one month old to 18 years old in the urban agglomeration of Gran Resistencia, province of Chaco. Material and methods: An observational descriptive cross-sectional study was conducted. Participants were selected by probabilistic sampling through agglomerations according to population weight in each strata, taken from schools for 6-18 year-old children and from health centers for children under 6. Results: A total of 850 children were studied. The prevalence of risk factors was: 24% with high risk for maternal age, 21% with preterm birth, 7.2% with low birth weight, 9.1% with low height/age, 4.2% with low weight/height, 11.8% with high weight/height, 6.3% with low weight/age, 2.4% with proteinuria and 6.8% with high blood pressure. In children under 6 years of age with low birth weight, compared to those with normal birth weight, the odd ratio for low weight/height was 6.15, and for low weight/age it was 5.02; for those born with a high weight compared to those born with normal weight, the odd ratio for overweight was 3.07. Conclusions: the pediatric population which was studied presents a situation of high nutritional risk that correlates with birth weight. The prevalence of proteinuria and high blood pressure were not associated with birth weight.

Introducción: Se carece de datos sobre situación nutricional y factores de riesgo cardiovascular y renal en pediatría en la provincia del Chaco, una de las más pobres y con mayor población pediátrica de Argentina. Objetivo: Determinar la prevalencia de factores de riesgo nutricionales (bajo peso/talla, baja talla/edad, bajo peso y sobrepeso), factores de riesgo perinatales (edad materna y edad gestacional al nacimiento), cardiovasculares y renales (sobrepeso, hipertensión arterial y proteinuria), correlacionados con el peso al nacer, en población de un mes a 18 años del conglomerado urbano del Gran Resistencia, provincia del Chaco. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo observacional de corte transversal. Los participantes se seleccionaron por muestreo probabilístico por conglomerados según peso de la población en cada estrato, de escuelas para niños de 6 a 18 años y de centros de salud para menores de 6. Resultados: Se estudiaron 850 niños. La prevalencia de factores de riesgo fue: 24% alto riesgo por edad materna; 21% nacidos pre-término; 7,2% bajo peso al nacer; 9,1% baja talla/edad; 4,2% bajo peso/talla; 11,8% alto peso/talla; 6,3% bajo peso/edad; 2,4% proteinuria; y 6,8% hipertensión arterial. En menores de 6 años con bajo peso al nacer comparados con nacidos con peso normal, la odd ratio para presentar bajo peso/talla fue de 6,15, y para bajo peso/edad de 5,02; para nacidos con alto peso comparados con nacidos con peso normal, la odd ratio para sobrepeso fue 3,07. Conclusiones: La población pediátrica estudiada presenta una situación de alto riesgo nutricional que correlaciona con el peso al nacer. La prevalencia de proteinuria e hipertensión arterial no se asociaron al peso al nacer.

Bronchial atresia (BA) is an uncommon congenital anomaly of unknown etiology. It is characterized by the failure to develop a portion of the bronchus with accumulation of bronchial secretions and air trapping distal to the lesion. The knowledge of this pathology can be taken into account within the differential diagnosis of lung masses.

La atresia bronquial (AB) es una anomalía congénita poco frecuente y de etiología desconocida. Se caracteriza por la falla en el desarrollo de una porción de un bronquio con acumulación de secreciones bronquiales y atrapamiento aéreo distal a la lesión. El conocimiento de esta patología permite su incorporación dentro de los diagnósticos diferenciales de masas pulmonares.

Langerhans cell histiocytosis (CLH) is an uncommon entity, of unknown etiology, with an incidence of 2.6 at 5.4 per 1,000,000 children/year in the general population. It may have bone manifestations (solitary or multiple osteolytic lesions in flat, long and irregular bones) or multiorgan manifestations. We report the radiological findings in retrospective series of 17 pediatric patients aged 1 to 12 years old, with CLH in craniofacial and skull base. Radiological findings included osteolytic and soft tissue lesions occupying the orbit, sinuses, tympanic cavity and mastoid. In the mandible, reabsorption of the alveolar ridge with the appearance of floating teeth was observed. The anatomical complexity of the area studied required evaluation by CT and MRI with contrast. LCH disease should be considered in the differential diagnoses of craniofacial and skull base lesions, especially in pediatric patients.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una entidad poco frecuente, con una incidencia anual de 2,6 a 5,4 por millón de niños en la población general. Tiene manifestaciones óseas (lesiones osteolíticas solitarias o múltiples en huesos planos, largos e irregulares) o multisistémicas. Se describen los hallazgos imagenológicos de una serie retrospectiva de 17 pacientes pediátricos, de 1 a 12 años de edad, con histiocitosis de células de Langerhans en el macizo facial y la base del cráneo. Las manifestaciones incluyeron lesiones osteolíticas y masa de partes blandas, que ocupaban las cavidades adyacentes, como la órbita, los senos paranasales, la caja timpánica y la mastoides. En el maxilar inferior puede provocar reabsorción del reborde alveolar con apariencia de dientes flotantes. La complejidad anatómica del área de estudio requiere su valoración mediante tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) con contraste. La histiocitosis de células de Langerhans debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales de las lesiones del macizo facial y la base del cráneo, especialmente en pacientes pediátricos.

Objetive: To assess prevalence, prognosis and therapeutic possibilities of patients with type 1 neurofibromatosis (NF-1) and spinal tumors. Method: All patients with NF-1admitted to our Hospital settlings since January 1993 to December 2002 were analized, the clinical records and image studies of those with spinal tumors as a cause of admission were retrospectively reviewed. Karnofsky scale, Functional World Health Organization (WHO) scale, Frankel grade and Visual Analogical Scale (VAS) for pain were used at hospital admission, postoperatively and at follow-up. Surgical staging was reviewed with the Weinstein Boriani Bacci system. Results: In this 10 years period we admitted 44 patients who fully satisfied NIH criteria for NF-1. Twelve of them (27.3%) presented symptomatic spinal tumors: 9 males and 3 females, in average 25.2 years old. Spinal tumors were 9 benign (all neurofibromas) and 3 malign. Mean follow up was 2.8 years. Fourteen surgical procedures were performed in 11 patients. Eleven complications occurred in 6 operated cases (50% of patients), but 2 of 3 (67%) malignant spinal tumors cases had complications. Two of 8 benign tumors operated (25%) recurred an average of 3.3 years after surgery. All cases showed improved postoperative functional score at follow-up (Frankel, VAS, WHO and Karnofsky), including those cases who finally died. Conclusion: 1) Symptomatic spinal tumors should be taken into account in the general population patients with NF-1. 2) Benign tumors in this series were more aggressive than those arising in patients without NF. 3) Postoperative improvement of the functional status and the quality of life, supports the surgical approach among patients with NF-1 and symptomatic spinal tumors, despite the technical difficulties.

Objetivos: evaluar la prevalencia, pronóstico y posibilidades terapéuticas de los pacientes con Neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) y tumores raquídeos. Método: se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas y estudios disponibles de todos los pacientes con NF1 admitidos a nuestros hospitales entre los años 1993 y 2002. Se evaluó a la admisión y al seguimiento aquellos casos con tumores raquídeos estadificados con el Sistema de Weinstein-Boriani- Bacci, y las escalas Visual Analógica [VAS](para el dolor), de Frankel (status neurológico) de Hoffer y de la OMS, así como el Indice de Karnofsky para el estado funcional. Resultados: se encontraron 12 pacientes (9 varones, 3 mujeres) con NF 1 y tumores raquídeos. La edad promedio al diagnóstico fue de 25.2 años, siendo 9 benignos y 3 malignos (uno con metástasis a distancia). El seguimiento promedio fue de: 2.8 años. Se realizaron 14 procedimientos quirúrgicos de ablación asociados o no a reconstrucción en 11 pacientes. Hubo 11 complicaciones en total (92%) pero solo en 6 pacientes (50%), de los cuales 2 eran portadores de tumores malignos. El 25% con tumores benignos operados presentó una recidiva (promedio: 3.3 años de postoperatorio). Sin embargo, todas las variables funcionales (Frankel, VAS, Hoffer, OMS y Karnofsky) mejoraron. Los dos últimos ítems (OMS, Karnofsky) mostraron mejoría de la calidad de vida, incluso en los casos de óbito Conclusión: 1) La existencia de tumores raquídeos sintomáticos debe tenerse presente en pacientes portadores de NF 1. 2) La agresividad de los tumores benignos sintomáticos en estos pareció mayor a los de la población general. 3) A pesar de las dificultades, la mejoría funcional y de la calidad de vida justificaron el abordaje quirúrgico en estos pacientes.