TEMA: diagnóstico diferencial entre espectro da neuropatia auditiva e perdas auditivas cocleares descendentes em crianças com presença de microfonismo coclear no PEATE-clique. PROCEDIMENTOS: este relato de caso descreve os resultados da avaliação audiológica de duas crianças atendidas no Centro "Audição na Criança" da Divisão de Educação e Reabilitação dos Distúrbios da Comunicação da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (CeAC/DERDIC/PUCSP) que apresentaram microfonismo coclear no registro do PEATE-clique. As crianças foram submetidas às avaliações utilizando-se o PEATE-clique, o registro das emissões otoacústicas e a avaliação audiológica tonal, com a técnica da Audiometria de Reforço Visual. RESULTADOS: as avaliações comportamental, eletroacústica e eletrofisiológica revelaram que as crianças apresentam perda auditiva sensorioneural (coclear) com configuração descendente, de modo que a presença do microfonismo coclear no registro do PEATE-clique era provavelmente gerada pela preservação da cóclea nas frequências baixas. CONCLUSÃO: os casos apresentados mostram que na ausência das emissões otoacústicas e presença do microfonismo coclear, não se deve interpretar isoladamente cada exame, para que não ocorram equívocos no diagnóstico, que pode ser confundido com o Espectro da Neuropatia Auditiva. O microfonismo coclear pode aparecer em outras condições, tais como em perdas auditivas cocleares descendentes.

BACKGROUND: differential diagnosis between auditory neuropathy spectrum disorder andsteeply sloping cochlear hearing loss in children with presence of cochlear microphonics for click-ABR. PROCEDURES: this case report describes the results of the audiological evaluation for two children assisted at Centro "Audição na Criança" of Divisão de Educação e Reabilitação dos Distúrbios da Comunicação of Pontifícia Universidade Católica of São Paulo (CeAC/DERDIC/PUCSP) with presence of cochlear microphonics for click-ABR. The children are assessed by click-ABR, otoacoustic emissions and pure tone audiological evaluation, using the Visual Reinforcement Audiometry technique. RESULTS: the test battery showed that children have sensorineural hearing loss (cochlear) with steeply sloping configuration, so that the presence of cochlear microphonics in the click-ABR was probably generated by the preservation of the cochlea in the low frequencies. CONCLUSION: the cases demonstrated that the absence of the otoacustic emissions, and presence of cochlear microphonics should not be interpreted as Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, since that these conditions are similar to steeply sloping cochlear hearing loss.

Os Potenciais Evocados Auditivos de Estado Estável (PEAEE) têm sido apontados como uma técnica promissora na avaliação audiológica infantil. OBJETIVO: Investigar o nível de concordância entre os resultados dos PEAEE e dos Potenciais Evocados Auditivos de Tronco Encefálico (PEATE-clique) em um grupo de crianças com perda auditiva sensorioneural, averiguando assim a aplicabilidade clínica desta técnica na avaliação audiológica infantil. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: 15 crianças com idade entre dois e 36 meses e diagnóstico de perda auditiva sensorioneural. A concordância entre as respostas dos dois testes foi avaliada por meio do coeficiente de correlação intraclasse e o teste de McNemar comparou os dois testes quanto à probabilidade de ocorrência de resposta. RESULTADOS: Os coeficientes de correlação encontrados foram 0,70; 0,64; 0,49; 0,69; 0,63 e 0,68 respectivamente para as frequências de 1, 2, 4, 1-2, 2-4 e 1-2-4kHz. No teste de McNemar foi obtido p=0.000, indicando que a probabilidade de se obter resposta presente nos dois testes não é igual, sendo maior nos PEAEE. CONCLUSÃO: A boa concordância observada entre as técnicas sugere que um exame pode ser complementar ao outro. Os PEAEE, entretanto, promoveram informações adicionais nos casos de perdas severas e profundas, acrescentando dados importantes para a reabilitação destas crianças e proporcionando maior precisão no diagnóstico audiológico.

Auditory Steady-State Responses (ASSR) are being recognized as a promising technique in the assessment of hearing in children. AIM: To investigate the agreement level between results obtained from ASSR and click-ABR in a group of children with sensorineural hearing loss, in order to study the clinical applicability of this technique to evaluate the hearing status in young children. STUDY DESIGN: clinical prospective with a cross-sectional cohort. MATERIALS AND METHODS: 15 children aged between two and 36 months and with diagnosis of sensorineural hearing loss. The correlation between the responses of the two tests was evaluated by intraclass correlation coefficient and McNemar test comparing the probability of responses in both tests. RESULTS: The correlation coefficients were: 0.70; 0.64; 0.49; 0.69; 0.63 and 0.68 respectively for frequencies of 1, 2, 4, 1-2, 2-4 and 1-2-4kHz. In McNemar test p = 0.000, indicating that the probability of obtaining responses in both tests was not equal, but greater for the ASSR. CONCLUSION: we found good agreement between the techniques among the four frequencies evaluated, suggesting that both tests may be complementary. However, the ASSR was able to obtain additional information in cases of severe and profound hearing losses, adding important data to the management of these children, providing greater accuracy to the audiological diagnosis.

O diagnóstico diferencial de perdas auditivas com potencial evocado auditivo de tronco encefálico por via aérea e por via óssea em crianças pequenas tem sido pouco estudado no Brasil. OBJETIVO: Comparar as respostas do potencial evocado auditivo de tronco encefálico por vias aérea e óssea em crianças de até 2 meses de idade sem perdas auditivas. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliadas 12 crianças que passaram na triagem auditiva, por meio do potencial evocado auditivo de tronco encefálico por via aérea e via óssea. A via óssea foi realizada sem mascaramento contralateral. As respostas foram comparadas e analisadas por meio do teste de McNemar e pela análise de variância com medidas repetidas. RESULTADOS: Não houve diferença estatística no limiar eletrofisiológico por via aérea e via óssea (p>0,05). O tempo de latência por via óssea foi estatisticamente maior do que o tempo de latência por via aérea (p=0,000). CONCLUSÃO: Houve concordância no registro do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico captado por vias aérea e óssea nas intensidades próximas ao limiar auditivo; a latência da onda V registrada por via óssea foi estatisticamente maior que a registrada por via aérea.

The differential diagnosis of hearing loss with air and bone Auditory Brainstem Response in small children has not been enough studied in Brazil. AIM: To compare air and bone Auditory Brainstem Response results in children under 2 months of age with normal hearing. STUDY DESIGN: clinical with transversal cohort. MATERIALS AND METHODS: 12 children who passed the hearing screening were evaluated using air and bone Auditory Brainstem Response. No contralateral masking was used in the bone conduction test. The responses were compared and analyzed by the McNemar test and repetitive measurements of the variance test. RESULTS: There were no statistic differences between air and bone conduction Auditory Brainstem Response thresholds (p>0.05). The bone conduction latency for wave V was statistically higher than air conduction latency (p=0.000). CONCLUSION: There was agreement on the results recorded for air and bone conduction Auditory Brainstem Response for threshold intensities; latency for bone conduction wave V was statistically higher than the air conduction latency.