A síndrome de Lennox-Gastaut, descrita como variante do pequeno mal em 1950 por Lennox e Gibbs, vem merecendo, desde então, interesse de diversos autores sobre os aspectos clínicos e eletrencefalográficos. Tem sido considerado como difícil o problema terapêutico desta síndrome. Não querendo propor medicação ideal para esta condição, os autores apresentam, neste trabalho, resultados satisfatórios com o uso do barbexaclone. Mostrando a eficácia terapêutica, são considerados como parâmetros as manifestações convulsivas, as alterações psíquicas e os dados eletrencefalográficos.

The Lennox-Gastaut syndrome has been a source of interest for many workers both from a clinical and electroencephalographic view point. Treatment has always posed problems. Without suggesting an ideal medication for this syndrome, the authors have obtained good results with barbexaclone. Taking into consideration the convulsive manifestations, psychic changes and electroencephalographic details as parameters the therapeutic efficacy of this drug was studied in seven cases.

São relatados os resultados da observação de 20 casos de epilepsia sob tratamento clínico com o barbexaclone durante um período máxima de dois anos e meio (30 meses). Os autores analisam a eficácia terapêutica, assim como a ocorrência de efeitos colaterais. Chamam a atenção alguns casos onde houve melhora concomitante do comportamento e redução da dose média de manutenção em relação à experiência anterior.

The clinically observed results in 20 patients treated with barbexaclone for a period of 2 1/2 years are reported. Therapeutic efficiency as well as side effects are discussed. The authors draw attention to the fact that there was a concomintant improvement in the behaviour of some patients and a diminution of maintainence dosage in relation to a previously published trial.

Os autores fazem um ensaio clínico aberto em pacientes epilépticos com barbexaclone que é associação de fenobarbital com leve estimulante do sistema nervoso central i-I-cicloIiexil-2-metil-aminopropano). Foram estudados 40 casos de pacientes de 0-12 anos de idade, de ambos os sexos. Todos os pacientes apresentavam crises convulsivas tipo Grande Mal, associadas ou não a outras manifestações epilépticas. Após analisar diversos aspectos do grupo, os autores consideram satisfatório o resultado conseguido: muito bom ou bom em 82,5% dos casos.

A open clinic assay with barbexaclone which is an association of phenobar-vital with light stimulant of the central nervour system (i-l-ciclohexil-2-methilaminopropane) for the treatment of epileptic disorders is reported. The authors have studied 40 patients aged between 0-12 years of age, of both sexes, all of them having convulsive seizures of the Grand Mal type associated or not to other epileptic manifestations. After analysing the different aspects of the group they consider satisfactory the results obtained: very good or good in 82,5% of the cases.

Resumindo as principais contribuições que resultaram na conceituação atual da hipsarritmia, destacam os autores a noção de que não constitui ela uma entidade clínica determinada, mas uma sindrome eletroclínica especial, própria da primeira infância, e cujo diagnóstico só pode ser firmado à luz do traçado eletrencefalográfico característico. Analisam a variedade de fatôres etiológicos à maneira do que ocorre com as encefalopatias infantis em geral, chamando a atenção para a importância do fator etário, das condições traumáticas e do problema da anóxia cerebral neonatorum. Necessária ênfase é conferida ao fenômeno da maturação encefálica que explica, segundo o consenso dos autores modernos, as características peculiares da síndrome. A hipsarritmia pode instalar-se em indivíduo previamente são ou em encefalopata, tendo evolução variável, pois tanto pode evolver favoràvelmente, o que é mais raro, como modificar-se, seja no sentido da epilepsia focal ou outra forma de epilepsia, o que é mais comum, ou, então, permanecer inalterada. Essa evolução - a história natural da hipsarritmia - é apreciada especialmente sob o aspecto eletrencefalográfico, o qual pode, ou não, ser acompanhado de correspondente evolução clínica. A sintomatologia é variável, sendo de notar a grande dominância das crises de espasmos em flexão. Sendo pobre o subsídio anátomo-patológico da condição, os autores, a êsse propósito, apenas acrescentam os dados referentes à necropsia de um dos seus casos, com achados inespecíficos. O prognóstico, na maioria das vêzes mau, pode variar, especialmente após o uso do ACTH. O tratamento é difícil, freqüentemente desapontador. As melhores respostas são obtidas com o ACTH e, algumas vêzes, com os antibióticos e medicação sintomática, porém, quase sempre reaparece a sintomatologia, se suprimida a medicação que, por outro lado, nem sempre pode ser continuada.

Summarizing the main contributions which resulted in modern conception the authors point out that hypsarhythmia does not constitute a clinical entity but an electro-clinical syndrome, usually occurring in early childhood, whose diagnosis can only be made on the basis of characteristic electro-encephalographic records. The authors analyse the etiological factors as they generally occur in the infantile encephalopaties and call attention to the etary factor, traumatic conditions, as well as the problem of neonatorum cerebral anoxia. Emphasis is given to the phenomenon of cerebral maturation which explains the peculiar characteristics of the syndrome. Hypsarhythmia may develop in a previously healthy individual or in an encephalopath. Its evolution is variable since it may evolve favorably, a rare occurrence, or may change either to a focal or some other type of epilepsy which is more common, or it may remain unaltered. This evolution - the natural history of hypsarhythmia - is considered specially from the electroencephalographic standpoint, being or not accompanied by the corresponding clinical evolution. The symptomatology is variable, and it should be noted that the spasms in flexion are predominant. The anatomo-pathological data are scarce; the authors only add some details referring to the autopsy of one of their cases, without any specific data. The prognosis, mostly unfavorable, may change specially after the use of ACTH. The treatment is a difficult and frequently disappointing one. The best results are obtained with ACTH and, sometimes, with antibiotics and symptomatic medication but, almost always, when medication is discontinued, the symptomatology recurs. On the other hand, it is not always possible to continue with the medication.